Pahaloomuline kasvaja, mida sageli diagnoositakse pediaatrias, on laste neuroblastoom. See on diferentseerimata kasvaja. See on võimeline tekkima embrüonaalsetest närvikoe rakkudest. See juhtub nii kaasasündinud kui ka sünnijärgsel ajal - see hakkab kasvama pärast lapse sündi. Lokaliseerimise järgi on kuni 2/3 juhtudest retroperitoneaalne ja retrosternaalne ruum. Selle raviga peaks tegelema spetsialiseerunud spetsialist - onkoloog.
Lõplikku neuroblastoomi pole veel uuritud. Neoplasmi etioloogia ja diferentseerumise kindlakstegemiseks peavad arstid tegema veel palju uuringuid. Sellegipoolest esitasid nad sellised kasvajate moodustumise teooriad:
Loote õige emakasisese moodustumise korral peaks lapse sündimise ajaks neuroblastide arv jääma minimaalseks - need paigutatakse ümber ja muundatakse teistesse kudedesse. Kui rakud jäävad alles, võivad nad tulevikus uuesti sündida - näiteks lastel retroperitoneaalne neuroblastoom. Vanusega väheneb selle väljanägemise võimalus - 5-8 aasta pärast diagnoositakse sellist neoplasmi harva.
Täiskasvanutel aju neuroblastoomi praktiliselt ei leita. Lõppude lõpuks on nende närvisüsteem - tsentraalne ja perifeerne juba moodustunud ning vajadust neuroblastide järele ei teki.
Imikute neuroblastoomi ilmnemisel näevad eksperdid pärakujärgsete mutatsioonide mõju - negatiivsete tegurite mõjul hakkavad neuroblastid kiiresti jagunema ja muutuma kasvajaks. Provokaatorite selgitamiseks jätkavad eksperdid uuringute tegemist.
Kõige sagedamini võib täheldada neerupealiste neuroblastoomi lastel. Selle rakkudel pole aega küpseda ja nad jätkavad kaootilist jagunemist. See on kasvaja ilmnemise eeldus. 1-2% juhtudest on see pärilik haigus autosomaalses domineerivas variandis. Neerupealiste neuroblastoom perekondlikus onkoloogias on haiguse varajane algus ja agressiivne metastaas.
60–80% -l neuroblastoomi juhtudest on esmase põhjuse selgitamine võimatu ja isegi selle asukoht pole võimalik. Ta on altid korduvale kulgemisele - sekundaarsed kasvajad. Geneetilised defektid võivad keha suruda - sagedamini 1. kromosoomi õlas.
Lastel on võimalik kindlaks teha neuroblastoomi tunnused, tunnused 3–8 kuu jooksul pärast sündi. Eriti ettevaatlikud peaksid olema vanemad, kelle perekonnas on juba esinenud selliseid kasvajaid..
Erinevad neuroblastoomi ilmingud on tingitud nende lokaliseerimisest - väikeses vaagnas ehk mediastiinumis, retroperitoneaalses ruumis. Mõjutab ja hõlmab onkoloogilises protsessis lähedal asuvaid struktuure - metastaatilisi kahjustusi, kokkusurumist, lümfisõlmede suurenemist.
Kui neuroblastoomi algstaadiumis ei saa lapsed seda kuidagi tunda - kliiniline pilt on pigem mittespetsiifiline, siis hiljem hakkab neid häirima kohalik ebamugavustunne ja ebamugavustunne. Niisiis, kui neuroblastoomi mediastiinium asub, on sümptomiteks kuiv köha ja õhupuudus - ilma hingamisteede haiguste tunnusteta. Samal ajal on toidu neelamise rikkumine - lapsed kaotavad kehakaalu, kuni kahheksiani. Valusündroom liitub hiljem - kasvaja kasvuga. Kaebused valu kohta nii päeval kui ka öösel.
Neuroblastoom retroperitoneaalses tsoonis annab tunda tihedate sõlmedega, mida on tunda palpatsioonil. Neoplasmi kasvu jätkudes liiguvad selle rakud luuüdi kahjustusega selgroo piirkonda. Iseloomustavad:
Kaelapiirkonna kahjustuse korral ilmnevad lisaks visuaalselt märgatavale paksenemisele kraniaalnärvide kahjustuse sümptomid, eriti nägemis- ja kuulmisfäärides, täheldatakse vähem koordinatsiooni. Kui laste väikese vaagna neuroblastoomiga kannatab sageli kuseteede süsteem.
Onkoloogide kogemused neuroblastoomide vaatlemisel võimaldasid neil tuvastada pahaloomulise haiguse kulgu 4 etappi. Igal neist on oma omadused ja prognoos:
Kaasaegse meditsiini edusammud võimaldavad neuroblastoomide avastamist nende moodustumise varases staadiumis. Lapsed arenevad pärast sobivat ravi vastavalt vanusele nii füüsiliselt kui ka intellektuaalselt.
Kuna vastsündinud lapsed ei oska oma tervisest midagi öelda, on lastearsti või neonatoloogi ülesanne neuroblastoom õigeaegselt tuvastada. Sel eesmärgil peab beebi vastavalt kehtivatele arstiabi standarditele iga kuu külastama arsti - nii täieliku uuringu läbiviimiseks kui ka instrumentaalsete / laboratoorsete uuringute jaoks. Vanemate ülesanne on lapsi hoolikalt jälgida ja väikseimate hoiatusmärkide korral otsida uuesti konsultatsiooni.
Neuroblastoomi diagnoosi kinnitamine või ümberlükkamine aitab:
Pärast kogu teabe - kasvaja lokaliseerimise ja suuruse, rakkude struktuuri tsütoloogilise analüüsi, lümfisõlmede osalemise või metastaaside olemasolu - võrdlemist saab spetsialist valida lastele piisava kasvajavastase ravi.
Vähesed teadmised neuroblastoomidest ja selle kliinilise pildi salakavalus - metastaasid võivad tekkida igal ajal, ärge lubage esialgse konservatiivse ravi jaoks kirurgilise ravi aega edasi lükata. Kui kasvaja täielik ekstsisioon haiguse kulgu 1–2 etapis suurendab paranemisvõimalusi.
Neuroblastoomi 3. etapis peavad lapsed võtma spetsiaalseid ravimeid - keemiaravi ravimeid, mis pärsivad neuroblastide kasvu ja paljunemist. Kuid nende negatiivne mõju kajastub ka tervetes rakkudes. Seetõttu ei talu lapse keha neid vaevalt. Kui luuüdi on protsessis osalenud, on siirdamisega kemoteraapia ennast tõestanud - biomaterjal võetakse lapse sugulaselt.
Kirurgilise ravi ja keemiaravi positiivse tulemuse puudumisel on kiiritusravi ühendatud laste neuroblastoomi vastu võitlemise kompleksiga. Kiirgusega kokkupuude aeglustab neoplasmide kasvu, kuid ei taga selle täielikku lakkamist.
Halva prognoosiga lastele võib soovitada autogeensete tüvirakkude siirdamist - uuenduslikku viisi neuroblastoomiga võitlemiseks. Mitmed eksperdid kiidavad heaks kasvajavastased meetodid, mis põhinevad immuunsuse korrigeerimisel.
Onkoloogid on neuroblastoomiga lastele prognoosi andmisel väga ettevaatlikud - kasvaja jääb teiste vähiliikide ja -vormide seas ettearvamatuks ja kõige uurimatumaks. Arvestada tuleb paljude teguritega - alates diagnoosi ajastamisest kuni ravimeetodite tolerantsuseni laste poolt.
Neuroblastoomi varajasel avastamisel ja selle õigeaegsel kirurgilisel eemaldamisel on aga soodsa prognoosiga lapsi rohkem - kaheaastane elulemus on 75–85%. Protsessi 2-3 etapis on ajastus kõikuv - 20-50% lastest elab kasvaja arengu hetkest kuni 3-5 aastat. Neljanda staadiumi neuroblastoomi korral on prognoos kõige ebasoodsam - ellu jääb 6–10% kaheaastastest lastest.
Neuroblastoomide spetsiifilist profülaktikat pole välja töötatud - selle võimalikku arengut lapsel on lihtsalt võimatu ennustada. Kuid ebasoodsa pärilikkusega peredes peaksid tulevased vanemad olema eriti ettevaatlikud ja proovima rasedust planeerides minimeerida mutatsioonifaktoreid - kahjulikke töötingimusi, kokkupuudet kiiritusega, alkoholi kuritarvitamist, narkootikume. Ainult tervislik eluviis võib olla laste neuroblastoomide puudumise suhteline tagatis..
Neuroblastoom on embrüonaalse päritoluga sümpaatilise närvisüsteemi pahaloomuline kasvaja. See areneb lastel, tavaliselt asuvad need neerupealistes, retroperitoneaalses ruumis, mediastiinumis, kaela- või vaagnapiirkonnas. Manifestatsioonid sõltuvad asukohast. Kõige püsivamad sümptomid on valu, palavik ja kehakaalu langus. Neuroblastoom on võimeline piirkondlikesse ja kaugematesse metastaasidesse, kahjustades luid, maksa, luuüdi ja muid elundeid. Diagnoos määratakse kindlaks, võttes arvesse uuringu, ultraheli, CT, MRI, biopsia ja muude meetodite andmeid. Ravi - neoplaasia kirurgiline eemaldamine, kiiritusravi, keemiaravi, luuüdi siirdamine.
Neuroblastoom on diferentseerumata pahaloomuline kasvaja, mis pärineb sümpaatilise närvisüsteemi embrüonaalsetest neuroblastidest. Neuroblastoom on väikelastel ekstrakraniaalse vähi kõige levinum vorm. See moodustab 14% laste pahaloomuliste kasvajate koguarvust. Võib olla kaasasündinud. Sageli koos arenguhäiretega. Suurim esinemissagedus toimub 2 aasta pärast. 90% juhtudest diagnoositakse neuroblastoom enne 5. eluaastat. Noorukitel tuvastatakse see väga harva, täiskasvanutel ei arene. 32% juhtudest asub see neerupealistes, 28% retroperitoneaalses ruumis, 15% mediastiinumis, 5,6% vaagnapiirkonnas ja 2% kaelas. 17% juhtudest pole esmase sõlme lokaliseerimist võimalik kindlaks teha.
70% -l neuroblastoomiga patsientidest tuvastatakse diagnoosimisel lümfogeensed ja hematogeensed metastaasid. Kõige sagedamini mõjutavad piirkondlikud lümfisõlmed, luuüdi ja luud, harvemini maks ja nahk. Sekundaarsed fookused ajus on äärmiselt haruldased. Neuroblastoomi ainulaadne omadus on võime rakkude diferentseerumise taset tõsta, muutudes ganglioneuroomiks. Teadlased usuvad, et neuroblastoom võib mõnel juhul olla asümptomaatiline ja lõppeda eneseregressiooni või healoomulise kasvaja küpsemisega. Kuid sageli täheldatakse kiiret agressiivset kasvu ja varajast metastaasi. Neuroblastoomi ravi viivad läbi onkoloogia, endokrinoloogia, pulmonoloogia ja teiste meditsiinivaldkondade spetsialistid (sõltuvalt neoplaasia lokaliseerimisest).
Neuroblastoomi mehhanismi pole veel selgitatud. On teada, et kasvaja areneb embrüonaalsetest neuroblastidest, mis pole lapse sündimiseks närvirakkudeks küpsenud. Embrüonaalsete neuroblastide olemasolu vastsündinul või väikesel lapsel ei pruugi tingimata põhjustada neuroblastoomi - selliste rakkude väikesi laike leidub sageli alla 3 kuu vanustel lastel. Seejärel võivad embrüonaalsed neuroblastid transformeeruda küpseks koeks või jätkata jagunemist ja põhjustada neuroblastoomi.
Neuroblastoomi arengu peamise põhjusena viitavad teadlased omandatud mutatsioonidele, mis tekivad erinevate ebasoodsate tegurite mõjul, kuid neid tegureid pole veel kindlaks tehtud. Kasvaja riski, arenguhäirete ja kaasasündinud immuunsushäirete vahel on seos. 1-2% juhtudest on neuroblastoom pärilik ja kandub edasi autosomaalselt domineerival viisil. Neoplaasia perekondliku vormi puhul on tüüpiline haiguse alguse varane vanus (esinemissageduse tipp on 8 kuud) ja mitme fookuse samaaegne või peaaegu samaaegne moodustumine.
Neuroblastoomi patognomooniline geneetiline defekt on 1. kromosoomi lühikese käe osa kaotamine. Kolmandikul patsientidest leitakse N-myc-onkogeeni ekspressioon või amplifikatsioon kasvajarakkudes; selliseid juhtumeid peetakse prognoosiliselt ebasoodsaks protsessi kiire leviku ja neoplaasia resistentsuse tõttu kemoteraapia ravimite toimele. Neuroblastoomi mikroskoopia abil avastatakse ümmargused väikesed tumedate täppidega tuumad. Iseloomulik on lubjastumise ja verejooksu fookuste esinemine kasvaja koes.
Neoplasmi suuruse ja ulatuse põhjal on neuroblastoomi mitu klassifikatsiooni. Vene spetsialistid kasutavad tavaliselt klassifikatsiooni, mida saab lihtsustatud kujul esitada järgmiselt:
Neuroblastoomile on iseloomulik märkimisväärne ilmingute mitmekesisus, mida seletatakse kasvaja erineva lokaliseerimisega, teatud lähedalasuvate elundite osalusega ja metastaasidest mõjutatud kaugete elundite düsfunktsioonidega. Esialgsel etapil on neuroblastoomi kliiniline pilt mittespetsiifiline. 30-35% patsientidest tunneb kohalikku valu, 25-30% -l on kehatemperatuur tõusnud. 20% patsientidest kaotab kehakaalu või jääb kehakaalu tõusuga vanusenormist maha.
Kui neuroblastoom asub retroperitoneaalses ruumis, võivad haiguse esimeseks sümptomiks olla kõhuõõne palpatsiooniga määratud sõlmed. Seejärel võib neuroblastoom levida selgroolülide vaheliste harude kaudu ja põhjustada seljaaju kokkusurumist kompressioonmüelopaatia tekkega, mis avaldub lõdva alumise parapleegia ja vaagnaelundite düsfunktsioonina. Neuroblastoomi lokaliseerimisega mediastiinumi tsoonis täheldatakse hingamisraskusi, köha, düsfaagiat ja sagedast regurgitatsiooni. Kasvu ajal põhjustab neoplaasia rindkere deformatsiooni.
Neoplasmi asukohaga vaagnapiirkonnas ilmnevad defekatsiooni ja urineerimise häired. Kui neuroblastoom paikneb kaelas, on haiguse esimene märk tavaliselt käegakatsutav kasvaja. Horneri sündroomi võib tuvastada, sealhulgas ptoos, mioos, endoftalm, õpilase valguse reaktsiooni nõrgenemine, higistamishäired, näonaha ja sidekesta õhetus kahjustatud küljel.
Ka kaugete metastaaside kliinilised ilmingud neuroblastoomis on väga erinevad. Lümfogeense levikuga tuvastatakse lümfisõlmede suurenemine. Kui luustik on kahjustatud, tekib luuvalu. Neuroblastoomi metastaaside korral maksas täheldatakse elundi kiiret suurenemist, võib-olla ka kollatõve tekkega. Luuüdi kaasamisel täheldatakse aneemiat, trombotsütopeeniat ja leukopeeniat, mis ilmnevad letargia, nõrkuse, suurenenud verejooksu, kalduvuse nakkustele ja muude sümptomite suhtes, mis sarnanevad ägeda leukeemiaga. Naha mõjutamisel moodustuvad neuroblastoomiga patsientide nahal sinakad, sinakad või punakad tihedad sõlmed..
Neuroblastoomi iseloomustavad ka metaboolsed häired suurenenud katehhoolamiinide ja (harvem) vasoaktiivsete soolepeptiidide kujul. Nende häiretega patsientidel on krambid, mis hõlmavad naha blanšeerimist, hüperhidroosi, kõhulahtisust ja koljusisese rõhu suurenemist. Pärast neuroblastoomi edukat ravi muutuvad krambid vähem väljendunud ja kaovad järk-järgult.
Diagnoos tehakse, võttes arvesse laborikatsete ja instrumentaaluuringute andmeid. Neuroblastoomi diagnoosimisel kasutatavate laborimeetodite loend sisaldab katehhoolamiinide taseme määramist uriinis, ferritiini ja membraaniga seotud glükolipiidide taset veres. Lisaks määratakse uuringu käigus patsientidele test neuronispetsiifilise enolaasi (NSE) taseme määramiseks veres. See analüüs ei ole neuroblastoomi suhtes spetsiifiline, kuna NSE arvu suurenemist võib täheldada ka lümfoomi ja Ewingi sarkoomi korral, kuid sellel on teatud ennustav väärtus: mida madalam on NSE tase, seda soodsam haigus areneb..
Instrumentaalse uuringu plaan võib sõltuvalt neuroblastoomi lokaliseerimisest hõlmata retroperitoneaalse ruumi CT, MRI ja ultraheli, rindkere röntgen- ja CT-d, kaela pehmete kudede MRI-d ja muid diagnostilisi protseduure. Kui kahtlustatakse neuroblastoomi kauget metastaasi, määratakse skeletiluude radioisotoobi stsintigraafia, maksa ultraheli, luuüdi trepanobiopsia või aspiratsioonibiopsia, nahasõlmede biopsia ja muud uuringud.
Neuroblastoomi saab ravida keemiaravi, kiiritusravi ja kirurgilise sekkumisega. Ravitaktika määratakse kindlaks, võttes arvesse haiguse staadiumi. Neuroblastoomi I ja II etapis tehakse kirurgilisi sekkumisi, mõnikord operatsioonieelse kemoteraapia taustal, kasutades doksorubitsiini, tsisplatiini, vinkristiini, ifosfamiidi ja muid ravimeid. Neuroblastoomi III etapis muutub operatsioonieelne keemiaravi ravi kohustuslikuks elemendiks. Keemiaravimite määramine võimaldab tagada neoplasmi taandarengu järgnevate radikaalsete operatsioonide jaoks.
Mõnel juhul kasutatakse koos neuroblastoomide keemiaraviga kiiritusravi, kuid nüüd on see meetod üha vähem raviskeemi lisatud, kuna väikelastel on suur risk pikaajaliste komplikatsioonide tekkeks. Otsus neuroblastoomi kiiritusravi vajaduse kohta tehakse individuaalselt. Lülisamba kiiritamisel võetakse arvesse seljaaju taluvuse vanuseastet, vajadusel kasutatakse kaitsevahendeid. Pagasiruumi ülemiste osade kiiritamisel on õlaliigesed kaitstud, vaagna kiiritamisel puusaliigesed ja võimalusel ka munasarjad. Neuroblastoomi IV staadiumis on ette nähtud suurtes annustes kemoteraapia, luuüdi siirdamine, võimalusel koos kirurgia ja kiiritusraviga.
Neuroblastoomi prognoos määratakse vastavalt lapse vanusele, haiguse staadiumile, kasvaja morfoloogilise struktuuri tunnustele ja ferritiini tasemele vereseerumis. Võttes arvesse kõiki ülaltoodud tegureid, eristavad eksperdid kolme neuroblastoomiga patsientide rühma: soodsa prognoosiga (kahe aasta elulemus on üle 80%), keskmise prognoosiga (kahe aasta elulemus on vahemikus 20 kuni 80%) ja halva prognoosiga (kahe aasta elulemus on alla 20%).
Kõige olulisem tegur on patsiendi vanus. Alla 1-aastastel patsientidel on neuroblastoomi prognoos soodsam. Järgmise tähtsama prognostilise märgina märgivad eksperdid neoplaasia lokaliseerimist. Enamikku ebasoodsatest tulemustest täheldatakse neuroblastoomidega retroperitoneaalses ruumis, kõige vähem - mediastiinumis. Diferentseeritud rakkude tuvastamine koeproovis näitab üsna suurt taastumise tõenäosust..
Neuroblastoomiga I astme patsientide keskmine viieaastane elulemus on umbes 90%, II etapp - 70 kuni 80%, III etapp - 40 kuni 70%. IV staadiumiga patsientidel varieerub see näitaja sõltuvalt vanusest oluliselt. IV astme neuroblastoomiga alla 1-aastaste laste rühmas õnnestub 60% patsientidest ellu jääda viis aastat alates diagnoosimise hetkest, 1–2-aastaste laste rühmas - 20%, üle 2-aastaste laste rühmas - 10%. Ennetavaid meetmeid pole välja töötatud. Perekonnas esinevate neuroblastoomi juhtude esinemisel on soovitatav pöörduda geneetiku poole.
Mis on neuroblastoom ja kuidas see lapsepõlves edasi kulgeb, peab teadma iga vanem, sest laste tervis on kõige olulisem asi, mis olla saab. Neuroblastoom on onkoloogiline haigus, kasvaja, mis hakkab moodustuma sümpaatilises närvisüsteemis. See haigus on embrüonaalset päritolu, see tähendab, et selle eeldused tekivad juba enne lapse sündi..
Kui lastel esineb neuroblastoom, on peamisteks sümptomiteks valu, kaalulangus ja õhetus. Metastaasid sellises onkoloogias võivad levida mis tahes elunditesse, verre, luudesse, aga ka lümfisüsteemi. Neuroblastoomi diagnoos hõlmab paljusid uurimismeetodeid. Seda tüüpi vähi ravi hõlmab operatsiooni, kiiritust ja keemiaravi koos tüvirakkude siirdamisega..
Mis puutub onkoloogiasse, siis on paljud vanemad huvitatud sellest, mis on neuroblastoom, sest seda tüüpi vähk mõjutab ainult lapsi. Neuroblastoom on laste seas levinud vähktõbi neljas, mõjutades kaheksat miljonit alla viieteistkümneaastast last aastas. Enamik neuroblastoomiga patsiente on kaheaastased lapsed, kuid mõnikord võib seda diagnoosida vastsündinutel koos kaasasündinud anomaaliatega.
Kasvajakoed arenevad närvisüsteemi ebaküpsetest sümpaatilistest rakkudest (neuroblastid), mis pidid saama neuroniteks. Teatud sünnieelse perioodi häirete tõttu peatub nende rakkude areng, kuid nende kasv ja jagunemine ei peatu. Selle patoloogia ainulaadsus seisneb selles, et varases eas (kuni kolm kuud) leitud ebaküpsed neuroblastid küpsevad mõnikord spontaanselt, muutudes täieõiguslikeks neuroniteks.
Kasvaja primaarse arengu kõige levinum koht on neerupealised, kus see mõjutab närvitüvesid, millele järgneb retroperitoneaalne ruum, veidi harvemini mõjutab vähk tagumist mediastiinumit, vaagnapiirkonda ja kaela. Haigus levib väga kiiresti, esiteks metastaasides luudesse ja luuüdisse, kaugetesse lümfisõlmedesse. Harva võib neuroblastoomi metastaatiline tüüp lokaliseeruda neerudes. Neuroblastoom esineb ka nahal, kuid on haruldane.
Seda tüüpi vähi eripära on see, et neuroblastid võivad kasvada, jaguneda, moodustada kasvaja, mis hakkab metastaaseeruma ja siis äkki lakkab kasvamast ja kaob, hoolimata sellest, kui suur see oli või kui palju metastaseeris. See tähendab, et toimub iseseisev taandareng, paranemine ilma igasuguse sekkumiseta. Neuroblastoom võib küpseda ka healoomuliseks ganglioneuroomiks. Teistel kasvajatel pole seda võimet. Vaatamata sellele vajab neuroblastoom sundravi..
Selle vähivormi täpseid põhjuseid pole kindlaks tehtud. Pärilik tegur määratakse ainult kahekümnel protsendil haigetest lastest. Kasvaja neoplasm võib ilmneda isegi enne lapse sündi või see võib areneda kasvu ajal, mis tuleneb ebaküpsetest neuroblastidest. Nende ebaküpsuse põhjuseks on sagedamini geneetilised DNA mutatsioonid, mis tekivad teadmata põhjusel. Neuroblastoomi põhjuseid uuritakse, kuid seni pole meditsiin selles osas mingeid edusamme teinud..
Seda tüüpi kasvaja klassifitseeritakse lokaliseerimise koha järgi, kus seda sagedamini täheldatakse, samuti selle diferentseerumise astme järgi. Asukoha järgi on neoplasm nelja peamist tüüpi:
Diferentseerumise astmest alates on kasvaja järgmist tüüpi:
Ükskõik mis tüüpi pahaloomulised haigused on, tuleks need diagnoosida võimalikult varakult. Ainult sel juhul on lapsel suuremad võimalused eluks..
Neuroblastoom on enamikul juhtudel kiiresti progresseeruv kasvaja. Kokku on sellel haiguse arengul neli etappi, kuid mõned neist on jagatud alajaamadeks:
On veel üks neljanda astme kasvaja tüüp, mis on klassifitseeritud tähega "S". Sellel neoplasmil on neurogeenne päritolu, sellel on bioloogilised omadused, mis sarnaste neoplaasiate korral puuduvad. Sellise kasvaja prognoos on soodne, õigeaegse ravi korral annab see hea elulemuse..
Neuroblastoomi korral võivad sümptomid olla väga erinevad, kuna kasvaja võib lokaliseeruda erinevates elundites. Laste neuroblastoomi tunnused sõltuvad peamise kasvaja ja metastaaside asukohast. Esimesel etapil ei avaldata neoplasmi konkreetsete märkidena. 30 protsendil lastest on selliseid sümptomeid nagu valu kasvaja piirkonnas ja hüpertermia. 20 protsenti imikutest on alakaalulised või hakkavad kaalust alla võtma.
Kui neoplasm asub retroperitoneaalses ruumis, siis on mõnikord võimalik palpeerimisel kindlaks teha kõhu sõlmede olemasolu. Veidi hiljem võib kasvaja metastaseeruda selgroolülide vaheliste harude kaudu, põhjustades seljaaju kokkusurumist. See viib kompressioonimüelopaatia arenguni, mis provotseerib vaagnaelundite funktsionaalsuse häireid, näiteks urineerimise või roojamise protsessi rikkumist..
Keskkesta kasvaja korral muutub lapse hingamine raskeks, tekib köha, beebi sülitab sageli üles, kasvaja kasvades deformeerub tema rindkere. Kui neoplasm asub kaelas, ei saa kasvajat mitte ainult tunda, vaid ka näha. Sageli esineb Gorgeni sündroom, mille korral ilmnevad järgmised sümptomid:
Kõik need märgid on märgitud küljel, millel kasvaja asub..
Kaugete metastaaside korral on ka sümptomid erinevad. Kui metastaasid on läbinud lümfivoolu, suureneb lümfisõlmede arv. Kui luustik on kahjustatud, siis luud valutavad. Kui metastaatiline kasvaja asub maksas, siis on elund suuresti suurenenud, tekib kollatõbi. Kui luuüdi on kahjustatud, on:
Naha kahjustuse korral ilmuvad nende pinnale tihedad sinise, punase või sinaka värvusega sõlmed. Esthesioneuroblastoomiga (nina turse) kaasneb riniit ja ninaverejooks. Samuti tekivad neuroblastoomi ajal ainevahetushäired - nahk muutub kahvatuks, tekib kõhulahtisus ja koljusisene rõhk tõuseb. Pärast edukat ravi on kõik märgid kaotanud oma raskusastme ja kaovad järk-järgult täielikult.
Vähktõvega patoloogiliste juhtumite ajal on vaja diagnoosida ja alustada ravi nii kiiresti kui võimalik. Laboratoorsed vereanalüüsid on kohustuslikud, sealhulgas kasvaja markerite (teatud organite toodetud valgud) puhul. Uuringumeetodid:
Biopsia käigus kogutud materjal saadetakse tsütoloogia, histoloogia, samuti immunoloogiliste ja immunohistokeemiliste analüüside jaoks. Lisaks viiakse see läbi:
Muud diagnostilised meetodid sõltuvad kasvaja asukohast.
Arstid töötavad raviplaani välja alles pärast lapse täielikku uurimist ja diagnoosi. Põhimõtteliselt toimub ravi kompleksis, sealhulgas kirurgiline, keemiline ja kiiritusravi. Mõnikord peab laps võtma erinevaid ravimeid - antibiootikume, viirusevastaseid aineid, immunomodulaatoreid ja muid ravimeid, olenevalt onkoloogia kliinilisest pildist ja komplikatsioonidest.
Kasvaja kirurgiline eemaldamine on lapse kehale kõige kasulikum, kuid see on efektiivne alles neuroblastoomi arengu algstaadiumis ja aitab osaliselt teises astmes. Kui on tekkinud mitu metastaasi, on operatsioon ebaefektiivne. Mõnikord eemaldatakse operatsiooni käigus osaliselt või täielikult elund, millel kasvaja asub, samuti ümbritsevad koed ja lümfisõlmed. Enne ja pärast operatsiooni, eriti hilisemates staadiumides, manustatakse keemiaravi.
Keemilise koostisega ravimid on väga võimsad ja võivad peatada kasvaja kasvu või selle täielikult hävitada. Kuid neil ravimitel, mis läbivad üldist vereringet, on kõrvaltoimeid. Keemiaravi tagajärjel võib lapsel tekkida iiveldus, oksendamine ja palavik. Beebi muutub nõrgaks ja vastuvõtlik nakkus- ja viirushaigustele. Pärast ravi lõpetamist kaovad kõik kõrvaltoimete sümptomid.
Sõltuvalt haiguse staadiumist saavad arstid teostada nii välist kui ka sisemist kiirgust. Seda tüüpi ravi on lapse keha suhtes väga agressiivne, kuid viimastes etappides on kasvajat ilma selleta võimatu võita. Pärast kiiritamist kaotab beebi juuksed mitte ainult peas, vaid kogu kehas, kaasa arvatud ripsmed ja kulmud. Beebi nõrgeneb, on loid, isu kaob, ta võib kaalust alla võtta. Kahjuks ei aita ka 4B etapis alati kiiritusravi..
Neuroblastoomiga laste üldine viie aasta elulemus on seitsekümmend protsenti. Mida kõrgem onkoloogia staadium, seda vähem on võimalusi edukaks raviks. Lapse vähi neljandas staadiumis on viie või enama aasta elulemus vaid nelikümmend protsenti, kuid alla ühe aasta vanustel lastel ulatub see näitaja kuuekümneni. Mida noorem on laps, seda rohkem on tal võimalusi ka kõrgetel etappidel.
Kui ravi viidi läbi esimeses või teises etapis, siis neuroblastoom kordub harva. Sageli ilmnevad ägenemised pärast kolmanda astme kasvaja ravi, kuid mitte harvemini kui teiste vähivormide korral. Imikutel viib 4. etapp väga sageli retsidiivini, mis muudab prognoosi ebasoodsaks, kui patoloogia avastatakse hiljem.
Kahjuks pole konkreetseid soovitusi, mille järgimisel oleks võimalik vältida neuroblastoomi arengut lapsel, kuna selle väljanägemise täpsed põhjused pole endiselt teada. Kui kellelgi perest on olnud onkoloogilisi juhtumeid, peaksid raseduse planeerimise ajal vanemad pöörduma geneetiku poole, kes saab pärast uuringute läbiviimist teatud tõenäosusega kindlaks teha tulevase lapse patoloogia riski. Raseduse ajal tuleb naist kontrollida igal trimestril..
Onkoloogilised haigused, sealhulgas neuroblastoom, on kõige raskemad. Sellised patoloogiad on laste praktikas eriti olulised..
Neuroblastoom on üks neoplasmidest. Onkoloogiliste patoloogiate klassifikatsiooni järgi klassifitseeritakse see haigus pahaloomuliseks. See viitab sellele, et haiguse kulg on väga ohtlik. Kõige sagedamini registreeritakse neid pahaloomulisi kasvajaid vastsündinutel ja alla kolmeaastastel lastel..
Neuroblastoomi kulg on üsna agressiivne. Haiguse tulemust ja prognoosi on võimatu ennustada. Neuroblastoomid on pahaloomulised kasvajad, mis kuuluvad embrüonaalsete kasvajate hulka. Need mõjutavad sümpaatilist närvisüsteemi. Neuroblastoomi kasv on tavaliselt kiire.
Arstid märgivad siiski ühte hämmastavat omadust - võimet taanduda. Statistika kohaselt on kõige levinum retroperitoneaalne neuroblastoom. Seda esineb keskmiselt 85% juhtudest. Sümpaatilise närvisüsteemi ganglionide lüüasaamine neoplasmi intensiivse kasvu tõttu on vähem levinud. Neerupealise neuroblastoom esineb 15-18% juhtudest.
Esinemissagedus kogu elanikkonnas on suhteliselt madal. Ainult ühel sündinud lapsel sajast tuhandest areneb neuroblastoom. Kasvaja pahaloomulise kulgu spontaanne üleminek healoomulisele on ka selle haiguse teine mõistatus..
Aja jooksul, isegi esialgu halva prognoosi korral, võib haigus muutuda kergemaks vormiks - ganglioneuroomiks.
Kahjuks kulgeb enamik juhtumeid üsna kiiresti ja ebasoodsalt. Kasvajat iseloomustab paljude metastaaside ilmnemine, mis esinevad erinevates siseorganites. Sellisel juhul halveneb haiguse prognoos märkimisväärselt. Metastaatiliste rakkude kõrvaldamiseks kasutatakse erinevat tüüpi intensiivravi.
Teadlased pole jõudnud üksmeelele selles osas, mis põhjustab lastel neuroblastoomi. Praegu on mitmeid teaduslikke teooriaid, mis põhjendavad imikute pahaloomuliste kasvajate mehhanismi ja põhjuseid. Nii et päriliku hüpoteesi kohaselt on neuroblastoomi juhtumitega peredes märkimisväärselt suurenenud imikute saamise oht, kellel see haigus hiljem areneb. Selle tõenäosus on siiski üsna väike. See ei ületa 2-3%.
Mõned eksperdid ütlevad, et emakasisesed infektsioonid võivad aidata kaasa erinevate geneetiliste kõrvalekallete ilmnemisele. Need põhjustavad mutatsioone geenides, mis põhjustavad peategelaste kodeerimise rikkumist. Mutageensete ja kantserogeensete keskkonnateguritega kokkupuude suurendab ainult neuroblastoomiga lapse saamise võimalust. Tavaliselt on see seisund seotud neerupealiste rakkude jagunemise ja proliferatsiooniga emakasisese kasvu ajal. "Küpsed" rakulised elemendid ei ole lihtsalt võimelised oma ülesandeid täitma, mis põhjustab tõsiseid häireid ja kõrvalekaldeid neerupealiste ja neerude töös.
Euroopa teadlased usuvad, et imikute neuroblastoomi põhjus võib olla embrüo moodustumise staadiumis toimuv geenide lagunemine. Lapse eostamise ajal ühinevad kaks geneetilist aparaati - ema ja isapoolne. Kui sel ajal toimivad mingid mutageensed tegurid, ilmnevad vastloodud tütarrakus mutatsioonid. Lõppkokkuvõttes viib see protsess rakkude diferentseerumise ja neuroblastoomi tekkeni..
Mutageensetel või kantserogeensetel teguritel raseduse ajal on märkimisväärne mõju.
Niisiis on teadlased leidnud, et ema suitsetamine tulevase lapse kandmise ajal suurendab neuroblastoomiga lapse saamise riski..
Ökoloogiliselt ebasoodsates piirkondades elamine või tugevaim pidev stress avaldab rasedale kehale negatiivset mõju. Mõnel juhul võib see põhjustada ka neuroblastoomiga lapse sündi..
Neuroblastoomi võib lokaliseerida paljudes elundites. Kui neoplasm on tekkinud neerupealistes või rinnus, räägivad nad sümpatoblastoomist. See haigusvorm võib põhjustada ohtlikke tüsistusi. Neerupealiste suuruse ülemäärase suurenemisega tekib paralüüs. Kasvaja juuresolekul retroperitoneaalses ruumis räägivad nad neurofibrosarkoomist. See põhjustab arvukalt metastaase, mis lokaliseeruvad peamiselt lümfisüsteemis ja luukoes.
Haigusel on mitu etappi:
Haiguse kulg ja areng sõltuvad paljudest esialgsetest teguritest..
Haiguse prognoosi mõjutavad neoplasmi lokaliseerimine, selle kliiniline vorm, lapse vanus, raku histoloogiline levik, kasvaja kasvu staadium ja palju muud..
Igal konkreetsel juhul on haiguse ennustamine väga raske. Isegi kogenud onkoloogid teevad haiguse prognoosist ja edasistest tulemustest rääkides sageli vigu..
Neuroblastoomi tunnused ei pruugi olla tüüpilised. Haiguse kulg asendatakse remissiooni ja taastumise perioodidega. Täieliku rahu perioodil on kahjulike sümptomite raskus ebaoluline. Laps saab elada normaalset elu. Ägenemise ajal halveneb beebi seisund. Sellisel juhul on vajalik erakorraline konsultatsioon onkoloogiga ja võimalik haiglaravi onkoloogiaosakonnas raviks.
Neuroblastoomi kliinilisi ilminguid on palju ja erinevaid. Tavaliselt kaasneb äärmiselt ebasoodsa käiguga mitme sümptomi ilmnemine korraga. Haiguse neljandas etapis, mida iseloomustab metastaaside ilmnemine, võivad kliinilised tunnused avalduda märkimisväärselt ja oluliselt häirida lapse käitumist.
Neuroblastoomi sümptomiteks on:
Kui laps sööb hästi ja täisväärtuslikult, peaks kaalu langetamiseks alati olema hea põhjus..
Mõnel juhul põhjustab see neoplasmide ja pahaloomuliste kasvajate kiiret kasvu. Nende tuvastamiseks on hädavajalik läbi viia diagnostiliste uuringute kompleks..
Neuroblastoomi ravitaktika valik sõltub paljudest esialgsetest teguritest. Selle haiguse ravis osalevad laste onkoloogid. Need spetsialistid valivad vajaliku teraapiakuuri, mille arutavad koos vanematega. Kasvaja eemaldamiseks on sageli vaja kirurgiat ja keemiaravi. Selline kombineeritud ravi teatud etappidel aitab stabiliseerida beebi heaolu ja vähendab haiguse edasise arengu võimalust..
Ravimeid saab kasutada neuroblastoomi raviks. Nende hulka kuuluvad: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal jt. Ravirežiimi valib raviarst. Aja jooksul ja arvestades arengut, samuti haiguse staadiumi, võib ravi taktika muutuda. Uued ravimid lisatakse sageli raviskeemi ja kohandatakse ka varem välja kirjutatud ravimite annuseid.
Esialgsel etapil on neuroblastoomi üheks radikaalseks raviks kirurgia. Mõnel juhul võib see kirurgiline ravi eemaldada kogu kasvajakoe mahu. Metastaaside ilmnemine pärast teraapiat on mõistatus. Isegi kõige kogenum onkoloog ei oska seda ennustada..
Metastaaside ilmnemisel tehakse nende eemaldamiseks ka kirurgilisi operatsioone. Mõnel juhul võimaldab see päästa beebi elu veel mitu aastat. Keemiaravi aitab ka kasvajarakke elimineerida.
Muidugi on kemoteraapia ravimitega kokkupuutumise tagajärjed lapse kehale väga ohtlikud. Mõnel juhul on ilma keemiaravita peaaegu võimatu..
Haiguse kordumise vältimiseks pärast ravi peate rangelt järgima arsti soovitusi. Esialgu on aktiivne päikese käes viibimine ja füüsiline koormus piiratud. Laps peab piisavalt magama ja hästi sööma. Neuroblastoomi all kannatava lapse toidusedelisse tuleb hooajal lisada värsked puu- ja köögiviljad ning marjad. Vitamiinid ja mikroelemendid vajavad lapse keha, et parandada selle toimimist ja suurendada vastupanuvõimet haigustele.
Keskmine eluiga sõltub vanusest, millal neuroblastoom beebil avastati, samuti sellest, millises staadiumis. Haiguse kulg on isegi arstide jaoks suur mõistatus.
Neuroblastoom on ainulaadne kasvaja, mis võib iseseisvalt minna pahaloomulisest healoomuliseks.
Täieliku ja õigeaegse ravi korral on prognoos väga soodne. Samal ajal elavad lapsed täisväärtuslikku elu ja on isegi väga õnnelikud. Kui lapsel on neuroblastoom - ärge heitke meelt ja ärge andke alla! Alati tuleb võidelda. Ainult positiivne suhtumine ja usk paranemisse aitab päästa beebi elu ja aitab kaasa tema taastumisele..
Mis on neuroblastoom lastel, vaadake järgmist videot.