Aju demüeliniseeriv protsess: mis see on, märgid, ravi

Ravi

Demüeliniseeriv haigus on patoloogiline protsess, mis mõjutab aju, seljaaju neuroneid, mis on seotud müeliini ümbrise hävitamisega. KNS kiudude müeliin koosneb oligodendrotsüütidest (gliiarakkudest), moodustab närvikiudude elektriliselt isoleeriva ümbrise, katab neuronite aksonid (protsessid).

Müeliini struktuuriline koostis on lipiidid (70%) ja valguühendid (30%). Närviimpulsside ülekandekiirus mööda kaitsekestaga kiude on umbes 10 korda suurem kui ilma selleta kiududel. Demüeliniseeriva haigusega kaasneb närvisüsteemi impulsside juhtivuse halvenemine hävinud membraaniga kiudude kaudu.

Mis on demüeliniseerimine

Aju demüeliniseeriv protsess on häire, mis viib närvikoe struktuuri patoloogilise muutuseni, mis sageli kutsub esile neuroloogiliste sümptomite ilmnemise, on puude ja surma põhjus. Valge ümbris on mitmekihiline rakumembraan. Biovoolud ei suuda müeliini kestast üle saada.

Elektrilisi impulsse edastatakse Ranvieri mitmekordse pealtkuulamise piirkonnas, kus müeliin puudub. Konksud paiknevad korrapäraste vahedega umbes 1 um. Perifeerses süsteemis moodustub kaitsemembraan lemmotsüütidest (Schwanni rakud). Närvikiudude demüeliniseerimine - närvikoe kahjustus, mis põhjustab suurt hulka kesknärvisüsteemi haigusi.

Demüeliniseerumiskolded on sellised aju või seljaaju struktuursed moodustised, milles puudub müeliin, mis põhjustab närviimpulsside ülekande halvenemist ja närvisüsteemi kui terviku häireid. Fookuste läbimõõt on märkimisväärselt erinev, see võib olla mitu millimeetrit või ulatuda mitme sentimeetrini.

Demüeliniseerivate haiguste tüübid

Demüeliniseerivate haiguste klassifikatsioon viitab jagunemisele müelinopaatiaks ja müelinoklastilisuseks. Esimesel juhul toimub müeliini hävitamine aine moodustumise rikkumise, selle biokeemilise struktuuri muutumise tõttu geneetiliste mutatsioonide tõttu. See on sagedamini kaasasündinud patoloogia (on ka omandatud vorm), mille märke täheldatakse varases lapsepõlves. Pärilikke müelinopaatiaid nimetatakse leukodüstroofiateks. Omandatud müelinopaatiad jagunevad sõltuvalt esinemise põhjustest tüüpidesse:

  1. Toksiline-düsmetaboolne. Seotud keha mürgistuse ja ainevahetushäiretega.
  2. Hüpoksiline-isheemiline. Areneda verevoolu häirete ja medulla kudede hapnikunälja taustal.
  3. Nakkuslik ja põletikuline. Provotseerivad nakkusetekitajad (patogeensed või oportunistlikud mikroorganismid).
  4. Põletikuline. Mitteinfektsioosne etioloogia (jätkake nakkusetekitaja osaluseta).
  5. Traumaatiline. Tekivad aju struktuuride mehaaniliste kahjustuste tõttu.

Müelinoklastika korral kulgeb müeliini süntees normaalselt, membraanirakud hävitatakse väliste ja sisemiste patogeensete tegurite mõjul. Jaotus on meelevaldne, kuna müelinopaatia areneb sageli negatiivsete välistegurite mõjul, samas kui müeloklastiline haigus esineb tavaliselt müeliinikahjustuse eelsoodumusega patsientidel.

Demüeliniseerivad haigused jagunevad fookuste lokaliseerimise järgi tüüpideks, mis mõjutavad kesknärvisüsteemi või perifeerset närvisüsteemi (PNS). Kesknärvisüsteemi struktuurides arenevate haiguste hulka kuuluvad hulgiskleroos, leukoentsefalopaatia, leukodüstroofia, Balo skleroos (kontsentriline) ja Schilder (difuusne).

PNS-i kiudümbriste kahjustus provotseerib haiguste arengut: Charcot-Marie-Tooth amüotroofia, Guillain-Barré sündroom. Näited omandatud müelinopaatiatest: Susaki ja CLIPPERSi sündroomid. Mitteinfektsioosse etioloogia tavaline põletikuline müelinopaatia - hulgiskleroos.

Sellesse rühma kuuluvad üsna haruldased skleroosi tüübid: levinud entsefalomüeliit, pseudotumorous demüeliniseerimine, hemorraagiline leukoentsefaliit, Balo ja Schilderi skleroos. Nakkuslikud ja põletikulised vormid hõlmavad HIV entsefaliiti, skleroseerivat panentsefaliiti, tsütomegaloviiruse entsefaliiti. Toksilise-metaboolse vormi näiteks on osmootse tüübi demüeliniseeriv sündroom, hüpoksilis-isheemilise vormi näide on Susaki sündroom.

Peamised sümptomid

Demüeliniseerimine on patoloogia, mis avaldub alati neuroloogilise defitsiidina, mis võimaldab kahtlustada müeliini hävitamise protsessi algust, kui neuroloogilised sümptomid ilmnevad ilmse põhjuseta. Demüelinisatsiooniprotsess toimub alati immuunsüsteemi osalusel, viib ajukoe - aju ja seljaaju, vatsakeste laienemiseni..

Demüeliniseerimise sümptomid sõltuvad haiguse tüübist, fookuse põhjustest ja lokaliseerimisest ajus, seljaajus või PNS-i struktuurides. Medulla kerge kahjustusega (kuni 20%) võivad sümptomid puududa, mis on seotud funktsioonide täieliku kompenseerimisega. Kahjustatud närvikiududele määratud ülesandeid täidavad terved koed. Neuroloogilised sümptomid ilmnevad tavaliselt siis, kui kahjustatud närvikoe maht ületab 50%. Üldised tunnused:

  • Ataksia (lihasrühma järjepidevuse häire).
  • Parees, halvatus.
  • Lihaste hüpotensioon (lihasnõrkus).
  • Pseudobulbaarne sündroom (düsartria - häälduse rikkumine kõneaparaadi elementide innervatsiooni häire tõttu, düsfaagia - neelamisraskused, düsfoonia - helikõrguse, tämbi, hääle tugevuse muutus).
  • Visuaalne düsfunktsioon (nüstagm - silmamunade tahtmatud vibratsioonid, nägemisteravuse halvenemine, vaatevälja kaotus, udused, udused pildid, värvimoonutused).
  • Muutused naha tundlikkuses, paresteesia (tuimus, kipitus, sügelus, põletustunne).
  • Toonilised spasmid, peamiselt jäsemetes.
  • Kusepõie, soolte düsfunktsioon.

Neuropsühholoogilised häired on seotud mälu ja vaimse aktiivsuse halvenemise, isiksuse ja käitumise muutustega. Patsientidel tekivad sageli neuroosid, orgaanilise päritoluga dementsus, asteeniline sündroom, depressioon, harvem eufooria. Patsiendid muutuvad meeleolu järsult, neil puudub oma käitumise kriitiline analüüs, mis põhjustab dementsuse taustal arvukaid probleeme igapäevaelus.

Esinemise põhjused

Kesk- ja perifeerset närvisüsteemi mõjutavad demüeliniseerivad haigused arenevad sageli geneetilise eelsoodumuse taustal. Patsientidel on sageli teatud geenide kombinatsioon, mis kutsub esile immuunsüsteemi talitlushäireid. Muud põhjused:

  1. Autoimmuunsed ja geneetilised patoloogiad.
  2. Antipsühhootiliste ravimite (neuroleptikumid) võtmine.
  3. Krooniline ja äge mürgistus.
  4. Ioniseeriv kiirgus, päikesekiirgus.
  5. Viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide edasilükkamine.
  6. Toitefunktsioonid.

Arvatakse, et põhjapoolsetel geograafilistel laiuskraadidel elavad Kaukaasia rassi esindajad on patoloogia arengule kõige vastuvõtlikumad. Provotseerivad tegurid on pea ja selgroo vigastused, sagedased stressisituatsioonid, halvad harjumused. Haigestumise riski suurendavad rõugete, gripi, leetrite, läkaköha, difteeria, B-hepatiidi ja muude nakkushaiguste vastased vaktsineerimised.

Levinud haigused

Hulgiskleroos on kroonilise kulgemisega demüeliniseeriv autoimmuunhaigus, mis mõjutab närvisüsteemi põhielemente (aju ja seljaaju). Patoloogia progresseerumise käigus asendatakse aju normaalsed struktuurid sidekoega. Kahjustused ilmnevad hajusalt. Patsientide keskmine vanus on 15-40 aastat. Levimus - 30–70 juhtu 100 tuhande elaniku kohta.

Hemorraagiline leukoentsefaliit, mis esineb ägedas vormis, areneb vaskulaarsüsteemi väikeste elementide kahjustuse tagajärjel. Sageli määratletakse seda kui nakkusjärgset komplikatsiooni, millel on väljendunud autoimmuunne reaktsioon. Seda iseloomustab põletikulise protsessi kiire progresseerumine ja ajukoe arvukad fokaalsed kahjustused, millega kaasneb aju turse, verejooksu fookuste ilmnemine ja nekroos.

Patoloogia eelkäija on tavaliselt nakkusliku etioloogiaga ülemiste hingamisteede haigused. Haigust võivad provotseerida ka gripi- ja Epstein-Barri viirused või sepsis. Tavaliselt saatuslik. Surm saabub ajuturse tõttu 3-4 päeva jooksul alates esimeste sümptomite ilmnemisest.

Nekrootilise entsefalopaatia korral on ägedas vormis kulgemisel iseloomulik demüeliniseeriva aju struktuuride multifokaalne, sümmeetriline kahjustus. Sellega kaasneb kudede turse, nekroos ja verejooksu fookuste ilmnemine. Erinevalt hemorraagilisest leukoentsefaliidist on rakud, mis viitavad põletikulisele protsessile - neutrofiile ei leita.

See areneb sageli viirusnakkuse taustal, avaldub epilepsiahoogudes ja teadvuse hägustumises. Tserebrospinaalvedelikus ei esine pleotsütoosi (ebanormaalselt suurenenud lümfotsüütide kontsentratsioon), suureneb valguühendite kontsentratsioon. Vere seerumis tuvastatakse aminotransferaasi suurenenud kontsentratsioon. Arendab sporaadiliselt (üksikult) või päriliku geenimutatsiooni tõttu.

Pseudotuumoriline demüelinisatsioon avaldub aju üldiste ja fokaalsete ajukahjustustega. 70% juhtudest kaasneb sellega medulla turse koos intrakraniaalse rõhu väärtuste suurenemisega. Kontrastaine abil aju MRI skaneerimise käigus leitakse valgest ainest demüelinisatsioonikahjustusi.

Balo skleroos (kontsentriline) avaldub pea piirkonnas esineva valu, käitumise patoloogiliste muutuste, kognitiivsete häirete, epilepsiahoogude, hemisündroomide (keha ühe poole neuroloogilised häired). Patoloogia kulg sarnaneb kliiniliselt intratserebraalse kasvaja arenguga. Kudede kahjustused esinevad sagedamini valgeaines.

Tserebrospinaalvedelikus leitakse valguühendite suurenenud kontsentratsiooniga lümfotsütaarne pleotsütoos. Oligoklonaalsete antikehade olemasolu täheldatakse sageli väiksemas koguses kui tavalise hulgiskleroosi korral. MRI uuring näitab hulgiskleroosile tüüpilisi ajukahjustuse märke.

Piltidel on selgelt näha mitu rõngakujulist demüelinisatsiooni fookust valgeaines, sagedamini aju otsmikusagarates, ümbritsetud iseloomulike remüeliniseerumisaladega (normaalse müeliini taastamine). Enamasti juhtub surm mitme nädala või kuu jooksul pärast patoloogia ägedat kulgu. Varajase diagnoosimise korral on prognoos soodsam.

Diagnostika

Kursuse varases staadiumis iseloomulike sümptomite puudumisel muutuvad valgeaine kahjustused diagnostilisel uuringul muul põhjusel sageli juhuslikuks leiuks. Neuroloogi isikliku läbivaatuse käigus FSS-skaalal (funktsionaalsete süsteemide seisund) määratakse aju juhtivate funktsioonide kahjustuse aste.

Instrumentaalse diagnostika peamine meetod on neurokujutis. Ajus paiknevad demüelinisatsiooni fookused tuvastatakse peamiselt MRI uuringute abil, kahjustatud koe vähemalt 3 mm läbimõõduga alad on piltidel selgelt nähtavad. Elektromüograafia käigus tuvastatakse PNS-i struktuurides demüelinisatsiooni fookused. Angiograafia näitab veresoonte kahjustuse ulatust.

Ravimeetodid

Haigus on ravimatu. Arstide jõupingutused on suunatud sümptomite kõrvaldamisele ja patsiendi elukvaliteedi parandamisele. Aju mõjutavate demüeliniseerivate haiguste ravi määratakse sõltuvalt kursuse tüübist ja olemusest. Tavaliselt on näidatud ravimid, mis neutraliseerivad neuroloogiliste sündroomide ilminguid. Sümptomaatiline ravi hõlmab ravimeid:

  1. Valuvaigistid.
  2. Rahustid, rahustid.
  3. Neuroprotektiivne, nootroopne.

Pulseerivat kortikosteroidravi kasutatakse hulgiskleroosi kiiresti progresseeruvate vormide raviks. Ravimi suurte annuste intravenoosne manustamine ei anna sageli soovitud tulemust. Positiivse reaktsiooni korral pärast intravenoosset manustamist manustatakse kortikosteroide suukaudselt, et vältida taastumist. Kortikosteroide võib kombineerida teiste immunosupressiivsete (immunosupressiivsete) ravimite ja tsütostaatikumidega.

40% juhtudest reageerivad kortikosteroidravi suhtes resistentsed patsiendid plasmafereesile (vere kogumine, puhastamine ja uuesti vereringesse viimine) positiivselt. Kirjeldatakse Balo skleroosi efektiivse ravi juhtumeid inimese immunoglobuliinidega. Teraapia rahvapäraste ravimitega on ebaefektiivne. Paralleelselt uimastiraviga näidatakse patsiendile dieeti, füsioteraapiat, massaaži, terapeutilist võimlemist.

Prognoos

Ellujäämise prognoos sõltub patoloogia tüübist, kulgu olemusest ja medulla kahjustuse suurusest. Aju funktsioonide võimalik osaline või täielik taastamine.

Kesknärvisüsteemi ja PNS-i struktuure mõjutavad demüeliniseerivad haigused on seotud närvikiude ümbritseva membraani hävitamisega. Haiguse algstaadiumis võib see olla asümptomaatiline. Varajase diagnoosimise korral on prognoos soodsam. Haigust ei saa täielikult ravida, see viib sageli patsiendi puude ja surmani.

Demüeliniseeriv ajuhaigus - põhjused ja ravimeetodid

Keha patoloogilist seisundit, milles toimub müeliini hävimine ajus, nimetatakse tavaliselt demüeliniseerumiseks. Seda seisundit peetakse ohtlikuks, kuna see mõjutab keha kui terviku toimimist. Viimasel ajal kurdavad üha enam inimesi iseloomulike sümptomite üle, mille järel diagnoositakse demüeliniseeriv ajuhaigus.

Kesknärvisüsteemi patoloogia esineb nii lastel kui ka täiskasvanutel, seetõttu on iga inimene ohus. Sellist haigust ei saa täielikult ravida, kuid võite selle ilminguid nõrgendada ja arengut aeglustada..

Mis see on

Demüeliniseerivad haigused on patoloogilised seisundid, mille korral närvikiudude kest atroofeerub. On hävinud närviühendused, samuti probleemid aju juhtiva funktsiooniga. Seda diagnoosi saab panna igas vanuses ja soost inimesele ning see on kõigil juhtudel eluohtlik..

Nagu teate, on neuronitel pikad protsessid, mis on kaetud müeliinikestaga. Tavalises olekus suudavad nad närviimpulsse kiiresti ja õigesti edastada. Kui müeliin hakkab lagunema, kaotab protsess suhtluse teiste neuronitega või see protsess muutub raskeks. Selle tagajärjel kahjustatakse piirkonda, millel on otsene seos patoloogilise närviga..

Müeliini lagunemisel võivad tekkida mitmesugused sümptomid, mida võib olla raske eirata. Demüelinisatsiooniprotsessi ühemõttelist prognoosi on võimatu anda, sest palju sõltub haiguse vormist, kahjustuse lokaliseerimisest ja hävinud struktuuri olulisusest. Selle põhjal võime järeldada, et selle diagnoosiga patsiendid võivad elada erinevaid aegu..

Patoloogia väljanägemise peamised põhjused

Demüeliniseeriv protsess võib ilmneda mitmel põhjusel. On põhjuseid, mis sõltuvad inimese elustiilist, kuid on ka tegureid, mida ei saa kuidagi mõjutada..

Loomulikult, kui patsient suudab vältida ebasoodsaid põhjuseid, peab ta hoolitsema oma tervise säilitamise eest. Tuleb mõista, mis täpselt viib patoloogilise protsessi tekkimiseni.

Provotseerivad tegurid:

  • Erinevad viirusnakkused nagu leetrid ja punetised.
  • Halb pärilikkus. Müeliinkesta moodustumisega seotud defektid.
  • Vaktsineerimine hepatiidi vastu.
  • Pidev stress.
  • Kahjulikud harjumused, nagu alkoholi kuritarvitamine, uimastite kasutamine ja suitsetamine.
  • Ainevahetusprobleemid.
  • Erinevad tugevad mürgised tooted mürgiste toodetega, samuti kahjulikud ained, näiteks atsetoon või värv.
  • Neoplasmide välimus ja areng.
  • Autoimmuunhaigus, mis hävitab müeliini ümbrise.

Sõltumata põhjusest on aju demüeliniseerimine äärmiselt ohtlik ja nõuab arsti järelevalvet. Te ei saa lasta patoloogial kulgeda, sest see toob kaasa tõsiseid tüsistusi.

Sordid

Aju demüeliniseerimine jaguneb kahte tüüpi, millel on märkimisväärsed erinevused. Inimestel esineb nii müelinoklastilisust kui ka müelinopaatiat. Esimesel juhul toimub juba moodustunud täieõigusliku müeliini hävitamine tekkivate negatiivsete tegurite tõttu.

Müelinopaatia korral hävib defektne müeliin, mida peetakse alaarenenuks. Mõlemad patoloogiad võivad mõjutada nii ANS-i kui ka kesknärvisüsteemi. Olukorra paremaks mõistmiseks peaks teadma haigusi, mis viivad demüelinisatsiooniprotsessini:

  • Hulgiskleroos. See on üks levinumaid ja tuntumaid vaevusi, mis mõjutab kesknärvisüsteemi osi..
  • Marburgi haigus. See on äge viiruspatoloogia, mille korral on keha märkimisväärne mürgistus. Haiguse oht on see, et see mõjutab erinevaid elundeid ja lõpeb sageli ka surmaga.
  • Äge leviv entsefalomüeliit. Määratletud kui nakkusest või vaktsineerimisest põhjustatud põletikuline protsess. Mõjutab kesknärvisüsteemi ja soodustab demüelinisatsiooni fookuste moodustumist.
  • Deviku tõbi. Seda nimetatakse ka optikomüeliidiks, see mõjutab nägemisnärvi ja seljaaju. Seda haigust iseloomustab põletikulise protsessi tekkimine, mis viib müeliini hävitamiseni.
  • Multifokaalne leukoentsefalopaatia. Selle patoloogiaga mõjutatakse aju valget ainet ja provotseeritakse dementsus. Haigus võib tekkida veresoonte, viiruste probleemide tõttu, samuti seoses pea verevarustuse rikkumisega.

Närvisüsteemi demüeliniseerivatel haigustel on erinevaid sümptomeid. Kui need ilmuvad, peate edasiseks diagnoosimiseks pöörduma arsti poole. Kui te ei määra õigeaegset ravi, võivad patoloogilised protsessid oluliselt vähendada eluiga.

Märgid

Demüelinisatsiooni fookuste ilmnemisel võib sümptomeid märgata juba algstaadiumis. Alguses võib neid segi ajada teiste patoloogiatega või seletada väliste stiimulitega. Seetõttu ei lähe kõik inimesed kohe arsti juurde, sest nad ei saa aru, kui tõsised on negatiivsed ilmingud..

Peamised demüeliniseerivate ajuhaiguste sümptomid:

  • Kroonilise väsimuse ilmnemine, inimene ei saa puhata. On suur väsimus.
  • Peenmotoorika probleemid. Patsient võib kannatada jäsemete värisemise all, samuti kaotada tundlikkuse.
  • Siseorganite patoloogia. Sageli põhjustavad kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused probleeme vaagnaelunditega. Inimene võib kannatada fekaalipidamatuse või kontrollimatu urineerimise tõttu.
  • Neuroloogilised häired on murettekitavad. Koordineerimine võib olla häiritud, võivad ilmneda epilepsia krambid. Spetsiifilised sümptomid sõltuvad sellest, milline ajupiirkond on kahjustatud..
  • Vaimsed häired. Kui aju on kahjustatud, ei ole haruldased probleemid patsiendi emotsionaalse seisundiga. Vaimseid häireid on lihtne märgata, kuna need väljenduvad suurenenud unustamises, hallutsinatsioonide ilmnemisel ning ka vaimse võimekuse vähenemises..

Need sümptomid sarnanevad paljuski dementsuse ja muude psüühikahäiretega, mis muudab diagnoosimise keeruliseks.

Kui kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused on varases eas häiritud, võivad lapsel esineda arengupeetused. Samuti hakkab ta käituma ebaadekvaatselt, võimalik on liigne depressioon, agressiivsus, apaatia.

Need ilmingud koos teiste sümptomitega põhjustavad kahtlusi kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste suhtes. Täpse diagnoosi saamiseks peate läbima rea ​​uuringuid.

Diagnostilised meetodid

Täpse diagnoosi teadmiseks ei piisa haiguse ilmingute teadmisest. Isegi kogenud arst ei suuda üheselt öelda, milline vaevus põhjustas inimesel mitmeid kõrvalekaldeid. Uuringute käigus saab tuvastada aju demüelinisatsiooni fookuseid. Arst ise suunab teid vajalikele protseduuridele ja seejärel paneb tulemuste põhjal diagnoosi.

Sageli määratakse patsientidele magnetresonantstomograafia, mis on populaarne protseduur ajukahtluse kahtluse korral. Selle abiga saate aru, kas on olemas patoloogilisi fookusi, kus nad asuvad, ja ka seda, kui palju neid on.

Samuti on ette nähtud elektroneuromüograafia, tänu millele on võimalik tuvastada ka haiguse lokaliseerimine. Samuti aitab see protseduur määrata närvistruktuuri lagunemise staadiumi..

Teraapiad

Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused ei ole praegu ravile alluvad. Sellepärast on teraapia suunatud nii patoloogia arengu aeglustamisele kui ka autoimmuunsete protsesside vastu võitlemisele. Lisaks on arsti ülesanne vähendada haiguse sümptomeid..

On võimatu üheselt öelda, milline ravi on konkreetse patsiendi jaoks efektiivne. Ravi meetod valitakse individuaalselt, sõltuvalt tervislikust seisundist ja keha reageerimisest ravile.

Sageli palutakse inimestel kasutada interferooni sisaldavaid ravimeid. See toimib immuunsüsteemile ja eemaldab patsiendi veres esinevad antikehad. Ravimit tuleb süstida naha alla või veeni. Pikk ravikuur aitab vähendada haiguse kiire progresseerumise riski..

Närvimembraani hävitavate agressiivsete biokeemiliste ühendite kõrvaldamiseks tuleb võtta hormoone. Tserebrospinaalvedeliku filtreerimiseks määratakse plasmaferees, mis aitab eemaldada mittevajalikke antikehi aju anumatest. Nootroopikume kasutatakse sümptomite kõrvaldamiseks ja kesknärvisüsteemi kaitsmiseks patoloogia eest. Tänu neile stimuleeritakse vaimseid protsesse, samuti vahendeid neuronite surma vältimiseks..

Sageli määratakse põletikuvastased ravimid, mis on selle kõrvalekalde korral efektiivsed. Neid on vaja selleks, et aeglustada keha reageerimist põletikulistele kudedele. Ravimid aitavad kaasa ka asjaolule, et närvisüsteemi veresoonte võrk ei ole enam autoimmuunsete komplekside jaoks liiga läbilaskev..

Demüeliniseeriv ajuhaigus

Demüeliniseerivate haiguste tüübid

Demüeliniseerivate haiguste klassifikatsioon viitab jagunemisele müelinopaatiaks ja müelinoklastilisuseks. Esimesel juhul toimub müeliini hävitamine aine moodustumise rikkumise, selle biokeemilise struktuuri muutumise tõttu geneetiliste mutatsioonide tõttu. See on sagedamini kaasasündinud patoloogia (on ka omandatud vorm), mille märke täheldatakse varases lapsepõlves. Pärilikke müelinopaatiaid nimetatakse leukodüstroofiateks. Omandatud müelinopaatiad jagunevad sõltuvalt esinemise põhjustest tüüpidesse:

  1. Toksiline-düsmetaboolne. Seotud keha mürgistuse ja ainevahetushäiretega.
  2. Hüpoksiline-isheemiline. Areneda verevoolu häirete ja medulla kudede hapnikunälja taustal.
  3. Nakkuslik ja põletikuline. Provotseerivad nakkusetekitajad (patogeensed või oportunistlikud mikroorganismid).
  4. Põletikuline. Mitteinfektsioosne etioloogia (jätkake nakkusetekitaja osaluseta).
  5. Traumaatiline. Tekivad aju struktuuride mehaaniliste kahjustuste tõttu.

Müelinoklastika korral kulgeb müeliini süntees normaalselt, membraanirakud hävitatakse väliste ja sisemiste patogeensete tegurite mõjul. Jaotus on meelevaldne, kuna müelinopaatia areneb sageli negatiivsete välistegurite mõjul, samas kui müeloklastiline haigus esineb tavaliselt müeliinikahjustuse eelsoodumusega patsientidel.

Demüeliniseerivad haigused jagunevad fookuste lokaliseerimise järgi tüüpideks, mis mõjutavad kesknärvisüsteemi või perifeerset närvisüsteemi (PNS). Kesknärvisüsteemi struktuurides arenevate haiguste hulka kuuluvad hulgiskleroos, leukoentsefalopaatia, leukodüstroofia, Balo skleroos (kontsentriline) ja Schilder (difuusne).

PNS-i kiudümbriste kahjustus provotseerib haiguste arengut: Charcot-Marie-Tooth amüotroofia, Guillain-Barré sündroom. Näited omandatud müelinopaatiatest: Susaki ja CLIPPERSi sündroomid. Mitteinfektsioosse etioloogia tavaline põletikuline müelinopaatia - hulgiskleroos.

Sellesse rühma kuuluvad üsna haruldased skleroosi tüübid: levinud entsefalomüeliit, pseudotumorous demüeliniseerimine, hemorraagiline leukoentsefaliit, Balo ja Schilderi skleroos. Nakkuslikud ja põletikulised vormid hõlmavad HIV entsefaliiti, skleroseerivat panentsefaliiti, tsütomegaloviiruse entsefaliiti. Toksilise-metaboolse vormi näiteks on osmootse tüübi demüeliniseeriv sündroom, hüpoksilis-isheemilise vormi näide on Susaki sündroom.

Teraapia käik

Närvisüsteemi demüeliniseerivaid haigusi on äärmiselt raske ravida. Mõnikord peate haiguse vastu võitlema kogu elu, nagu hulgiskleroosi korral, ja Guillain-Barré sündroomi edukaks raviks peate läbima plasmafereesi ja immunoglobuliini süstid.

Põhimõtteliselt hõlmab haiguste teraapia, mida iseloomustab müeliini ümbrise hävitamine, järgmised ravimirühmad:

  • Monoklonaalsed antikehad. Tysabri tüüpi ravimeid kasutatakse patoloogia peatamiseks aktiivsete lümfotsüütide staadiumis, mis läbivad hävitatud vere-aju barjääri. Euroopas peetakse sellist ravimit äärmiselt paljulubavaks ja haiged inimesed tuginevad sellele suuresti, kuid Vene Föderatsioonis ei saa paljud ravimeid endale lubada. Lõppude lõpuks maksab 1 süst rohkem kui 2 tuhat eurot ja peate seda süstima üks kord kuus;
  • Tsütostaatikumid. Sellised ravimid, näiteks tsüklofosfamiid, pärsivad immuunsüsteemi, hävitades selle rakud;
  • Immunomodulaatorid. Ravimeid nagu Copaxone kasutatakse lümfotsüütide aktiivsuse alandamiseks, tsütokiinide sünteesi vähendamiseks ja immuunpõletike vähendamiseks;
  • Kortikosteroidhormoon. Neid kasutatakse pulsiteraapia vormis, see tähendab äärmiselt suurtes annustes, kuid lühikese aja jooksul..

Lisaks patoloogilise protsessi vastu võitlemiseks mõeldud ravimite põhirühmadele vajavad haiged inimesed sümptomaatilist ravi. Lõppude lõpuks on vaja sellised haiguse tunnused peatada:

  • Halvatus ja lihaste paresis;
  • Liikumishäired;
  • Urineerimise ja roojamise probleemid.

Ravi käigus peaks peamine roll olema mitte ainult ravimite suurenenud kasutamine, vaid ka patsiendi psühholoogiline abistamine. Inimene peaks mõistma, et ta on kohustatud aktiivselt elama ja olema rõõmsameelne. Sellisel juhul saab patsient elada vanaduseni minimaalsete tagajärgedega, näiteks liikumishäiretega (jäsemete värisemine, võimetus kiiresti liikuda).

Aju demüeliniseeriv haigus ei ole alati ravitav, kuid ilma selleta viib see patsiendi peagi surma. Sellepärast on oluline täisväärtusliku elu säilitamiseks diagnoosida haigus õigeaegselt ja alustada ravikuuri. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Peamised sümptomid

Demüeliniseerimine on patoloogia, mis avaldub alati neuroloogilise defitsiidina, mis võimaldab kahtlustada müeliini hävitamise protsessi algust, kui neuroloogilised sümptomid ilmnevad ilmse põhjuseta. Demüelinisatsiooniprotsess toimub alati immuunsüsteemi osalusel, viib ajukoe - aju ja seljaaju, vatsakeste laienemiseni..

Demüeliniseerimise sümptomid sõltuvad haiguse tüübist, fookuse põhjustest ja lokaliseerimisest ajus, seljaajus või PNS-i struktuurides. Medulla kerge kahjustusega (kuni 20%) võivad sümptomid puududa, mis on seotud funktsioonide täieliku kompenseerimisega. Kahjustatud närvikiududele määratud ülesandeid täidavad terved koed. Neuroloogilised sümptomid ilmnevad tavaliselt siis, kui kahjustatud närvikoe maht ületab 50%. Üldised tunnused:

  • Ataksia (lihasrühma järjepidevuse häire).
  • Parees, halvatus.
  • Lihaste hüpotensioon (lihasnõrkus).
  • Pseudobulbaarne sündroom (düsartria - häälduse rikkumine kõneaparaadi elementide innervatsiooni häire tõttu, düsfaagia - neelamisraskused, düsfoonia - helikõrguse, tämbi, hääle tugevuse muutus).
  • Visuaalne düsfunktsioon (nüstagm - silmamunade tahtmatud vibratsioonid, nägemisteravuse halvenemine, vaatevälja kaotus, udused, udused pildid, värvimoonutused).
  • Muutused naha tundlikkuses, paresteesia (tuimus, kipitus, sügelus, põletustunne).
  • Toonilised spasmid, peamiselt jäsemetes.
  • Kusepõie, soolte düsfunktsioon.

Neuropsühholoogilised häired on seotud mälu ja vaimse aktiivsuse halvenemise, isiksuse ja käitumise muutustega. Patsientidel tekivad sageli neuroosid, orgaanilise päritoluga dementsus, asteeniline sündroom, depressioon, harvem eufooria. Patsiendid muutuvad meeleolu järsult, neil puudub oma käitumise kriitiline analüüs, mis põhjustab dementsuse taustal arvukaid probleeme igapäevaelus.

Prognoos

Patoloogia on krooniline, ägenemise sagedus sõltub kursuse olemusest. Märgitakse, et esimesel aastal kogevad pooled patsiendid haiguse korduvaid ilminguid. See juhtub sagedamini, kui ravi tühistatakse..

Prognoos on soodsam juhtudel, kui sümptomid kasvasid aeglaselt ja võitlus haigusega algas varases staadiumis ega peatu

Oluline on pöörata tähelepanu esimeste neuroloogilistele häiretele viitavate märkide ilmnemisele

Paremad väljavaated noortel inimestel, neil on pikaajaline remissioon. Eakate arengu korral põhjustab põletikuline polüneuropaatia, millega kaasnevad pöördumatud neuroloogilised häired, puude ja mõnel juhul ka surma.

Demüeliniseeriva polüneuropaatia areng on seotud põletikuliste protsessidega, mille all kannatab perifeerne süsteem. Lihased nõrgenevad, areneb parees. Selle tagajärjel kaotab inimene võime iseseisvalt liikuda, tõusta ja istuda. Haigusest pole alati võimalik vabaneda, kuid arsti poolt välja kirjutatud ravimite kasutamine võimaldab teil saavutada remissiooni ja vähendada retsidiive.

Hulgiskleroos

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (tserebrospinaalne hulgiskleroos, sclerosis multiplex) on krooniline demüeliniseeriv haigus, mille korral inimese immuunsüsteem ründab kesknärvisüsteemi. Meie geograafilistes tingimustes on see üsna tavaline haigus. SM mõjutab umbes 60–100 / 100 000 (või enam) inimest, eriti noori ja keskealisi. Mõnikord võib see areneda kontrastselt - lapsel (MRI näitab mittetäieliku müelinatsiooni ilminguid) või vastupidi, vanemas eas. Haigus avaldub sagedamini 20–40-aastaselt, mõjutab rohkem naisi (naiste ja meeste suhe on 2: 1). Demüeliniseeriva haiguse täpne põhjus on seni täpsustamata, kuid praegu peetakse MS-d krooniliseks põletikuliseks autoimmuunhaiguseks, mille alguseks on rakuline immuunsus. Demüeliniseeriva haiguse arengut mõjutavad mitmed tegurid - geneetiline, keskkonnategur.

Sümptomid

Hulgiskleroos on ettearvamatu, see avaldub igal inimesel individuaalselt. Kergemal kujul võivad sümptomid aja jooksul kaduda. Muudel juhtudel ründab demüeliniseeriv haigus kiiresti, jättes püsivad tagajärjed. Valdavad kliinilised tunnused sõltuvad aju demüeliniseerumise fookuste asukohast. Haiguse alguses ilmub järgmine kliiniline pilt:

  • Optiline retrobulbaarneuriit on ühepoolne nägemishäire, mis tavaliselt kaob kiiresti ja täielikult. Mõnikord jääb keskveis (võrkkestal paiknev koht, mis füsioloogiliselt ei reageeri langevale valgusele, tuntud ka kui pimeala).
  • Tundlikud sümptomid - peamiselt paresteesia (ebameeldiv kihelus, kihelus, naha põletustunne ilma püsivate mõjudeta) ülemises ja alumises jäsemes, enamasti asümmeetriline. Umbes pooltel patsientidel on selle seisundi esimene märk ühe või mitme jäseme nõrkus või tuimus. Noorematel patsientidel võib kolmiknärvi neuralgia olla sekundaarne.
  • Vestibulaarne sündroom (vestibulaarse aparatuuri tasakaalustamatus) on peamiselt keskne, mõnikord tugeva pearinglusega. Nüstagmus (silma sibulate võnkuv liikumine) on levinud ka ilma subjektiivsete vestibulaarsete sümptomiteta. Levinumad sümptomid on diploopia (topeltnägemine) ja tuumarohke oftalmopleegia (emakakaela kahjustus - kuklaluu ​​närvid). Mõnikord võib SM alata ägeda levitatava entsefaliidi (aju äge põletik) pildiga.
  • Spastilised motoorsed sümptomid - haiguse alguses ei esine väljendunud halvatust ega spastilisust (lihaskiudude suurenenud pinge koos rohkem või harvemini lihaste tõmblemisega). Sümptomitega kaasneb suurenenud väsimus, ebakindlus kõndimisel, nõrkus ja kohmakus. Uurimisel avastatakse hüperrefleksia (suurenenud refleksid) koos kramplike püramiidsete nähtustega, sageli - kõhu reflekside summutamine.
  • Tserebellaarsed häired on sagedane aju sümptom, mis on erineva intensiivsusega, alates kerge jäseme ataksiast (liikumise koordineerimise puudumine) ühes jäsemes kuni kõndimise raske ataksiani, tasakaaluhäiretena, mida võib seostada ka selgroo ataksiaga (tasakaaluhäire süveneb pimedas ja suletud silmadega).
  • Sfinkterite, eriti kuseteede sulgurite häired põhjustavad sagedast tungi urineerida, mis tuleb läbi viia kohe (põis on väikese mahutavusega, sageli koguneb sisu kogunemisel). Hiljem lisatakse kinnipidamine või kusepidamatus. Võib esineda ka seksuaalset düsfunktsiooni (impotentsus).
  • Vaimsed sümptomid - afektiivsus, depressiivsed sündroomid, eufooria. Intelligentsus pole kahjustatud. Väsimus on tavaline.

Muud ilmingud on väga erinevad. Ohtlikul pahaloomulisel kujul on erinevaid variante, kus patsient on mitu aastat voodihaige. Võib tulla surm. Healoomulises vormis on patsient aastaid liikuv, tal on ainult väikesed sümptomid. Sellest hoolimata väheneb dünaamika enamikul juhtudel mitme aasta jooksul järk-järgult, võivad domineerida raske ataksia, tahtliku treemori, kombineeritud spastilis-ataksilise ilmingu spastilised ja väikeaju sümptomid..

Prognoos

Soodsat tulemust võib oodata äärmiselt harva. Kui ravi ei alustatud õigeaegselt, võib patoloogia muutuda krooniliseks, mis on täis halvatus ja lihaste atroofia. Samuti on võimalik välja töötada dementsus, mille tagajärjeks on ainult surm..

Kui haiguse alguses on võimalik aksonite müelinatsiooni ravida ja taastada, siis kui kahjustused levivad läbi aju, on organismi funktsionaalsus häiritud: katkestused hingamises, neelamises ja kõnes. Hulgiskleroos viib alati puudeni. Selliseid rikkumisi on võimatu ravida, saate takistada ainult edasist arengut.

Kuigi demüeliniseerivaid haigusi ei saa täielikult ravida, saab neid parandada. Kui alustate ravi õigeaegselt, saate patoloogilisi muutusi aeglustada ja sümptomeid leevendada. Kuid nende oht seisneb selles, et neid pole alati kohe märgata ja ägedad vormid arenevad liiga kiiresti, et oleks aega midagi teha..

Haiguse kulg

Demüeliniseerivate protsesside ilmingud sõltuvad sellest, millises aju osas patoloogiline protsess algas ja millises kahjustuses. Patoloogia arengu alguses ilmnevad visuaalse funktsiooni rikkumised. Esialgu arvab patsient, et ta on lihtsalt väsinud, kuid järk-järgult ei saa ta ilminguid ignoreerida ja läheb arsti juurde.

Ainuüksi sümptomite järgi on demüelinisatsiooni tüübi kindlaksmääramine keeruline. Seetõttu on vaja täiendavaid uuringuid. Manifestatsioonid sõltuvad patoloogiliste muutuste vormist.

Hulgiskleroos

Aju demüelinisatsiooni fookused leitakse kõige sagedamini hulgiskleroosi korral. Selle haigusega kaasneb autoimmuniseerimine, närvikiudude kahjustus, müeliinikestade lagunemine ja kahjustatud piirkondade asendamine sidekoega.

Rikkumiste põhjused pole veel täielikult välja selgitatud. Arvatakse, et aju mõjutab kõige enam kehv pärilikkus, välised tingimused, nakatumine viirustega ja bakteritega. Tavaliselt mõjutavad aju ja seljaaju..

Patoloogia võib avalduda:

  • parees ja halvatus, kõõluse reflekside suurenemine, lihaskrambid;
  • tasakaalu ja peenmotoorika rikkumine;
  • näolihaste nõrgenemine, neelamisrefleks, kõne funktsioon;
  • tundlikkuse muutus;
  • impotentsus, kõhukinnisus, uriinipidamatus või kusepeetus;
  • nägemise vähenemine, väljade kitsenemine, heleduse ja värvitaju halvenemine.

Kirjeldatud sümptomitega võib kaasneda depressioon, vähenenud emotsionaalne taust, eufooria või meeleheide. Kui ilmub mitu fookust, siis intelligentsus ja mõtlemine vähenevad.

Marburgi haigus

See on aju aine kahjustamise kõige ohtlikum vorm. Patoloogia toimub järsult ja sellega kaasneb sümptomite kiire suurenemine. See mõjutab patsiendi seisundit kõige negatiivsemal viisil. Inimene võib mõne kuu jooksul surra.

Esialgu sarnaneb haigus infektsiooniga ja sellega kaasnevad palavik, krambid. Müeliini hävitamisega kahjustuvad motoorsed funktsioonid, tundlikkus ja teadvus. Iseloomustab tugeva valu ilmumine peas ja oksendamine, suurenenud koljusisene rõhk. Pahaloomulisel käigul on mõjutatud ajutüve, millesse kogutakse kraniaalnärvide tuumad.

Deviku tõbi

Sellisel juhul tekib nägemisnärvide ja seljaaju kahjustus. Patoloogilise protsessi äge areng viib täieliku pimeduseni. Tulenevalt asjaolust, et haigus mõjutab seljaaju, kannatab inimene paresis, halvatus, vaagnaelundite häired, tundlikkushäired.

Patsiendi erksad ilmingud ilmnevad kahe kuu jooksul alates patoloogia arengu algusest. Täiskasvanutel pole võimalust soodsaks tulemuseks. Laste patoloogia korral saab immunosupressantide ja glükokortikosteroidide kasutamise tõttu seisundit parandada.

Multifokaalne entsefalopaatia

Seda tüüpi demüeliniseerimine toimub vanematel inimestel. Samal ajal kannatavad patsiendid krampide all, parees, halvatus, nägemishäired, intellektuaalsed võimed vähenevad ja võib areneda dementsus..

Müeliinikestade kahjustamise protsessiga kaasneb immuunsüsteemi häire.

Guillain-Barré sündroom

Sellisel juhul on aju funktsioonid kahjustatud perifeersete närvide kahjustuse tagajärjel. Kõige sagedamini mõjutab patoloogia mehi. Samal ajal on patsientidel paresis, lihased, liigesed valutavad, südamerütm on häiritud, suureneb higistamine, vererõhk muutub järsult.

Demüeliniseerivate haiguste ravi tunnused

Demüeliniseerimise raviks kasutatakse kahte lähenemisviisi:

  • Sümptomaatiline ravi;
  • Patogeneetiline ravi.

Patogeneetiline ravi on suunatud müeliinikiudude hävitamise ohjeldamisele, ringlevate autoantikehade ja immuunkomplekside kõrvaldamisele. Valitud ravimeid peetakse üldiselt interferoonideks - beetaferoon, avonex, kopaksoon.

Betaferoni kasutatakse aktiivselt hulgiskleroosi ravis. On tõestatud, et pikaajalisel manustamisel koguses 8 miljonit ühikut väheneb haiguse progresseerumise risk kolmandiku võrra, väheneb puude tõenäosus ja ägenemiste sagedus. Ravimit süstitakse naha alla igal teisel päeval..

Immunoglobuliini preparaadid (sandoglobuliin, ImBio) on suunatud autoantikehade tootmise vähendamisele ja immuunkomplekside moodustumise vähendamisele. Neid kasutatakse viie päeva jooksul paljude demüeliniseerivate haiguste ägenemiseks, manustatuna intravenoosselt kiirusega 0,4 grammi kilogrammi kehakaalu kohta. Kui soovitud efekti ei saavutata, võib ravi jätkata poole annusega..

Eelmise sajandi lõpus töötati välja tserebrospinaalvedeliku filtreerimise meetod, mille käigus eemaldati autoantikehad. Ravikuur sisaldab kuni kaheksa protseduuri, mille käigus läbib spetsiaalsete filtrite kaudu kuni 150 ml tserebrospinaalvedelikku.

Demüeliniseerimiseks kasutatakse traditsiooniliselt plasmafereesi, hormonaalset ravi ja tsütostaatikume. Plasmaferees on suunatud ringlevate antikehade ja immuunkomplekside eemaldamisele vereringest. Glükokortikoidid (prednisoloon, deksametasoon) vähendavad immuunsüsteemi aktiivsust, pärsivad antimüeliinvalkude tootmist ja omavad põletikuvastast toimet. Neid määratakse suurtes annustes kuni nädalaks. Tsütostaatikumid (metotreksaat, tsüklofosfamiid) on rakendatavad raske autoimmuniseerimisega patoloogia rasketes vormides.

Sümptomaatiline ravi hõlmab nootroopseid ravimeid (piratsetaam), valuvaigisteid, krambivastaseid aineid, neuroprotektoreid (glütsiin, semax), lihasrelaksante (midokalm) spastilise paralüüsi korral. Närviülekande parandamiseks on ette nähtud B-vitamiinid, depressiivsetes oludes antidepressandid.

Demüeliniseeriva patoloogia ravi eesmärk ei ole patsiendi haiguse täielik vabanemine nende haiguste patogeneesi iseärasuste tõttu. Selle eesmärk on antikehade hävitava toime pidurdamine, elu pikendamine ja selle kvaliteedi parandamine. Demüeliniseerumise edasiseks uurimiseks on loodud rahvusvahelised rühmad ja erinevate riikide teadlaste jõupingutused võimaldavad juba praegu pakkuda patsientidele tõhusat ravi, ehkki paljude vormide prognoos on endiselt väga tõsine..

Deviku tõbi

Kroonilises pildis olev optikomüeliit või Deviki tõbi sarnaneb hulgiskleroosiga. See on autoimmuunhaigus, mille põhjused pole veel selgunud. Aju- ja anuma vahelise tõkke läbilaskvuse suurenemist märgitakse selle arengu ühe põhjusena..

Mõned autoimmuunhaigused võivad vallandada Deviki tõve:

  • reumatoidartriit;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • Sjögreni sündroom;
  • dermatomüosiit;
  • trombotsütopeeniline purpur.

Haigusel on spetsiifilised sümptomid. Kliinilised ilmingud on põhjustatud juhtivate impulsside rikkumisest. Lisaks on kahjustatud nägemisnärv ja seljaaju kude. Enamasti deklareerib haigus ennast nägemiskahjustusena:

  • loor silmade ees;
  • valu silmakoopades;
  • ähmane nägemine.

Haiguse progresseerumisel ja piisava ravi puudumisel võib patsient täielikult kaotada oma nägemise. Mõnel juhul võivad silmade funktsioonide osalise taastamisega sümptomid taanduda. Mõnikord juhtub, et müeliit eelneb neuriidile.

Optilisel neuromüeliidil on kaks kursuse varianti: sümptomite progresseeruv suurenemine koos kesknärvisüsteemi samaaegse kahjustusega. Harvadel juhtudel toimub haiguse ühefaasiline kulg. Seda iseloomustab pidev areng ja sümptomite halvenemine. Sellisel juhul suureneb surmaoht. Õige ravi korral patoloogiline protsess aeglustub, kuid täielik taastumine pole tagatud..

Teist, kõige tavalisemat varianti iseloomustavad muutused remissioonis ja ägenemises ning seda tähistatakse mõistega "korduv kulg". Sellega kaasnevad ka nägemishäired ja seljaaju düsfunktsioon. Remissiooni perioodil tunneb inimene end tervena.

Deviki tõve tuvastamiseks võetakse kasutusele meetmete komplekt. Lisaks standardsetele diagnostilistele protseduuridele tehakse nimme punktsioon koos tserebrospinaalvedeliku analüüsiga, selgroo ja aju oftalmoskoopia ning MRI.

Deviki tõve ravi on pikk ja keeruline. Peamine ülesanne on aeglustada haiguse progresseerumist ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Ravimite osana kasutatakse glükokortikosteroide, lihasrelaksante, antidepressante ja tsentraalselt toimivaid valuvaigisteid. Rasketel juhtudel võivad patsiendil tekkida sellised komplikatsioonid nagu jalgade halvatus, pimedus või vaagnaelundite püsiv düsfunktsioon. Õigeaegse ja õige ravi korral on täielik taastumine tagatud.

Kõik demüeliniseerivast protsessist ajus

Aju demüeliniseeriv protsess on haigus, mille korral närvikiudude kest atroofeerub. Samal ajal hävivad närviühendused, aju juhtivad funktsioonid on häiritud..

Tavapärane on viidata seda tüüpi patoloogilistele protsessidele - hulgiskleroos, Aleksandri tõbi, entsefaliit, polüradikuloneuriit, panentsefaliit ja muud haigused.

Mis võib põhjustada demüeliniseerumist

Demüeliniseerumise põhjused pole siiani täielikult mõistetavad. Kaasaegne meditsiin võimaldab tuvastada kolme peamist katalüsaatorit, mis suurendavad häirete tekkimise riski.

Arvatakse, et demüeliniseerimine toimub järgmiste tagajärgede tõttu:

  • Geneetiline tegur - haigus areneb pärilike haiguste taustal. Patoloogilised häired ilmnevad aminohappeuria, leukodüstroofia jne taustal..
  • Omandatud tegur - müeliini kestad on kahjustatud vereringesse sattunud infektsiooni põhjustatud põletikuliste haiguste tõttu. See võib olla vaktsineerimise tagajärg. Harvem põhjustavad patoloogilised muutused vigastusi, täheldatakse demüeliniseerumist ja pärast kasvaja eemaldamist.
  • Haiguste taustal - närvikiudude, eriti müeliinikesta struktuuri rikkumine tekib ägeda põikimüeliidi, difuusse ja hulgiskleroosi tagajärjel. Ainevahetuse probleemid, teatud rühma vitamiinide puudus, müelinoos ja muud seisundid on kahjustuste katalüsaatorid.

Peaaju demüeliniseerimise sümptomid

Demüeliniseeriva protsessi tunnused ilmnevad häirete algstaadiumis peaaegu kohe. Sümptomid võimaldavad teil kindlaks teha probleemide olemasolu kesknärvisüsteemi töös. Täiendav uuring MRI abil aitab täpset diagnoosi panna.

Rikkumisi iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • Suurenenud ja krooniline väsimus.
  • Peenmotoorika häired - värisemine, käte jäsemete tundlikkuse kaotus.
  • Probleemid siseorganite töös - väikese vaagna elundid kannatavad sageli. Patsiendil on fekaalipidamatus, vabatahtlik urineerimine.
  • Psühheemootilised häired - multifokaalne ajukahjustus, millel on demüeliniseeriv iseloom, millega kaasnevad sageli patsiendi vaimse seisundi probleemid: unustamine, hallutsinatsioonid, intellektuaalsete võimete vähenemine. Kuni diagnoosimiseks kasutati täpseid instrumentaalseid meetodeid, oli juhtumeid, kui patsiente hakati dementsuse raviks ja muud psühholoogilised patoloogiad.
  • Neuroloogilised häired - demüeliniseeriva iseloomuga aju aine fookuskaugused ilmnevad keha motoorsete funktsioonide ja motoorika häiretes, pareesides, epilepsiahoogudes. Sümptomid sõltuvad sellest, milline aju osa on kahjustatud.

Mis juhtub demüeliniseeriva protsessiga

Demüeliniseerumise fookused ajukoores, valges ja hallis olekus viivad oluliste keha funktsioonide kadumiseni. Sõltuvalt kahjustuste lokaliseerimisest täheldatakse konkreetseid ilminguid ja häireid.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Sageli areneb sekundaarsetest teguritest: operatsioonist või põletikust tingitud demüeliniseerumine krooniliseks vormiks. Haiguse arenguga on järk-järgult progresseeruv lihaskoe atroofia, jäsemete halvatus ja oluliste keha funktsioonide kaotus.

Demüeliniseerumise üksikud fookused aju valges aines on altid kasvama. Selle tagajärjel võib järk-järgult progresseeruv haigus põhjustada seisundi, kus patsient ei saa ise neelata, rääkida, hingata. Närvikiudude ümbrise kahjustuse kõige tõsisem ilming on surm.

Demüeliniseeriv haigus

Demüeliniseeriv haigus on müeliini ümbrise hävitamise patoloogiline protsess, mille käigus mõjutatakse aju ja seljaaju neuroneid. Sellisel juhul süveneb impulsside juhtivus närvisüsteemis. Seda haigust iseloomustab aju müeliini hävitamine. See ohtlik seisund mõjutab kogu keha tööd. Haigus esineb sama sagedusega nii täiskasvanutel kui ka lastel. Kaasaegsel meditsiinil pole vahendeid selle haiguse täielikuks raviks. Seda saab ainult nõrgendada ja aeglustada..

Demüeliniseerimine

ICD-10 järgi demüeliniseeriv ajuhaigus omab koode G35, G36 ja G77. Närvikoe kahjustusest põhjustatud protsess mõjutab negatiivselt kogu organismi kui terviku toimimist. Teatud närvilõpmed on kaetud müeliinikestaga, mis täidab kehas olulisi funktsioone. Näiteks tagab müeliin elektriimpulsside kiire edastamise ja vastavalt sellele, kui see protsess on häiritud, kannatab kogu süsteem. Müeliin koosneb lipiididest ja valguühenditest 70/30 vahekorras.

Ekspertarvamus

Autor: Daria Olegovna Gromova

Neuroloog

Kõige tavalisem demüeliniseeriv ajukahjustus on hulgiskleroos. Selle sümptomid on väga erinevad, nii et patsient satub harva kohe neuroloogi juurde. Vähenenud nägemine, jäsemete tuimus, motoorika probleemid - erinevad arstid annavad erinevaid soovitusi, kuigi piisab vaid patsiendi saatmisest MRT-le ja laboratoorsetele uuringutele, mis kinnitavad hirme või välistavad ajuhaigused.

Demüeliniseeriv haigus ei ole ainult hulgiskleroos, see on ka nägemisnärvi neuromüeliit ja äge levinud entsefalomüeliit. Neid haigusi ei ravita, kuid nende arengut võib aeglustada. Üldiselt annavad arstid nende patoloogiate raviks soodsa prognoosi. Hulgiskleroosi diagnoosimine on nüüd tavalisem, kuid haigus ise on lihtsam kui 30–40 aastat tagasi.

Tänu kaasaegsetele teraapia- ja uurimismeetoditele täheldatakse umbes pooltel juhtudel healoomulist kulgu - patsiendid säilitavad täielikult töövõime, on pered, sünnitavad lapsi. On mõned piirangud, näiteks on keelatud vanni ja sauna külastamine, pikaajaline päikese käes viibimine, kuid muidu on elustiil säilinud, eridieete pole vaja.

Arengumehhanismid

Närvisüsteem on jagatud kesk- ja perifeerseteks osadeks. Nende omavaheline reguleerimismehhanism töötab järgmiselt: perifeersüsteemi retseptorite impulsid edastatakse seljaaju närvikeskustesse ja sealt ajju. Selle keeruka mehhanismi katkestamine põhjustab demüeliniseerumist.

Närvikiud on kaetud müeliinikestaga. Vaatlusaluse patoloogilise protsessi tagajärjel see membraan hävitatakse ja selle asemele moodustub kiuline kude. Ta omakorda ei suuda närviimpulsse juhtida. Närviimpulsside puudumisel on kõigi elundite töö häiritud, kuna aju ei saa käsklusi anda.

Põhjused

Aju demüeliniseerivaid haigusi iseloomustab perifeerse ja kesknärvisüsteemi kahjustus. Need tekivad kõige sagedamini geneetilise eelsoodumuse taustal. Samuti juhtub, et teatud geenide kombinatsioon kutsub esile häireid immuunsüsteemi töös. Demüeliniseerivatel haigustel on ka teisi põhjuseid:

  • kroonilise või ägeda joobeseisundi seisund;
  • päikesekiirgus;
  • ioniseeriv kiirgus;
  • autoimmuunprotsessid kehas ja geneetilised patoloogiad;
  • bakteriaalsete ja viirusnakkuste komplikatsioon;
  • ebaõige toitumine.

Selle patoloogia suhtes on kõige vastuvõtlikum kaukaasia rass, eriti selle esindajate seas, kes elavad põhja geograafilistel laiuskraadidel. Seda tüüpi haigusi võib provotseerida pea- või selgroovigastus, depressioon, halvad harjumused. Mõned vaktsiinitüübid võivad saada ka selliste patoloogiate arengu algatajaks. See hõlmab vaktsineerimisi leetrite, rõugete, difteeria, gripi, läkaköha, B-hepatiidi vastu.

Klassifikatsioon

Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused klassifitseeritakse müeliini ümbrise hävitamise põhjal erinevat tüüpi. Sellega seoses jagatakse vaadeldav patoloogia sobivalt hulgiskleroosi, Marburgi tõve, Deviki tõve, progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia ja Guillain-Barré sündroomiks..

Hulgiskleroos

Hulgiskleroosi iseloomustatakse kui rasket kroonilist ja desimmuunset kesknärvisüsteemi neurodegeneratiivset haigust, millel on kalduvus progresseeruda. Enamasti esineb haigus noorena ja see viib peaaegu alati puudeni. See kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus vastavalt ICD-10 koodile G35.

Praegu ei ole hulgiskleroosi arengu põhjused täielikult mõistetavad. Enamik teadlasi kaldub selle haiguse arengu multifaktoriaalsele teooriale, kui on ühendatud geneetiline eelsoodumus ja välised tegurid. Viimaste hulka kuuluvad:

  • nakkushaigused;
  • kroonilise mürgistuse seisund;
  • teatud ravimite võtmine;
  • elukohavahetus koos kliima järsu muutusega;
  • kiudainete puudumine ja kõrge kalorsusega dieet.

Hulgiskleroosi sümptomite ja haiguse staadiumi vahelist seost ei ole alati võimalik jälgida. Patoloogia võib olla lainetav. Ägenemisi ja remissioone saab korrata erinevate intervallidega. Hulgiskleroosi eripära on see, et igal uuel ägenemisel on eelmisega võrreldes raskem kulg.

Hulgiskleroosi progresseerumist iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • tundlikkushäired (hanemed, tuimus, kipitus, põletustunne, sügelus)
  • nägemishäire (värvide tasakaaluhäired, vähenenud nägemisteravus, udused pildid);
  • jäsemete või pagasiruumi värisemine;
  • peavalud;
  • kõnehäired ja neelamisraskused;
  • lihasspasmid;
  • kõnnaku muutused;
  • kognitiivsed häired;
  • kuumuse talumatus;
  • pearinglus;
  • krooniline väsimus;
  • libiido rikkumine;
  • ärevus ja depressioon;
  • väljaheite ebastabiilsus;
  • unetus;
  • autonoomsed häired.

Samuti on hulgiskleroosi sekundaarsed sümptomid. Need viitavad haiguse tüsistustele. Aju demüeliniseerumise fookused määratakse magnetresonantstomograafia abil, sealhulgas kontrastaine lisamisega.

Hulgiskleroosi ravitakse järgmiste meetoditega:

  • plasmaferees;
  • tsütostaatikumide võtmine;
  • immunosupressantide määramine;
  • immunomodulaatorite kasutamine;
  • beeta-interferoonide võtmine;
  • hormoonravi.
  • sümptomaatiline ravi antioksüdantide, nootroopsete ravimite ja vitamiinide määramisega.

Remissiooni perioodil näidatakse patsientidele spaa ravi, massaaži, füsioteraapia harjutusi. Sellisel juhul tuleks kõik termilised protseduurid välja jätta. Haiguse sümptomite leevendamiseks on ette nähtud ravimid: lihastoonuse vähendamine, treemorite kõrvaldamine, urineerimise normaliseerimine, emotsionaalse tausta stabiliseerimine, krambivastased ravimid.

Hulgiskleroos kuulub ravimata haiguste kategooriasse. Seetõttu on need ravimeetodid suunatud manifestatsioonide vähendamisele ja patsiendi elukvaliteedi parandamisele. Sellise haigusega patsientide eeldatav eluiga sõltub patoloogia olemusest..

Marburgi haigus

Hemorraagiline palavik või Marburgi tõbi on Marburgi viiruse põhjustatud äge nakkuslik patoloogia. See satub kehasse kahjustatud naha ning silmade ja suu limaskestade kaudu.

Infektsioon toimub õhus olevate tilkade kaudu ja sugulisel teel. Lisaks võite nakatuda patsiendi vere ja muude sekretsioonide kaudu. Pärast seda, kui inimene haigestub selle haigusega, tekib tal püsiv ja pikaajaline immuunsus. Uuesti nakatamist pole praktikas kohatud. Marburgi hemorraagilise palavikuga patsiendil tekivad nekroos ja verejooksu kolded maksas, müokardis, kopsudes, neerupealistes, neerudes, põrnas ja teistes elundites.

Haiguse sümptomatoloogia sõltub patoloogilise protsessi staadiumist. Inkubatsiooniperiood kestab 2 kuni 16 päeva. Haigus on ägeda algusega ja seda iseloomustab kehatemperatuuri tõus kõrgele tasemele. Külmavärinad võivad ilmneda koos temperatuuriga. Mürgistusnähud, nagu väsimus, peavalu, lihas- ja liigesevalu, mürgistus ja dehüdratsioon, suurenevad. 2-3 päeva pärast seda liitub seedetrakti toimimise häire ja hemorraagiline sündroom. Rindkere piirkonnas ilmub torkiv valu, mis hingamise ajal tugevneb. Lisaks võib patsiendil olla kuiv köha ja tagumised õmblusvalud. Valu võib levida kurgu piirkonda. Neelu limaskest muutub väga punaseks. Peaaegu kõigil patsientidel oli kõhulahtisus, mis kestis peaaegu 7 päeva. Selle haiguse iseloomulik tunnus on leetrilaadne lööve pagasiruumis..

Kõik sümptomid süvenevad esimese nädala lõpuks. Verejooks võib esineda ka ninast, seedetraktist, suguelunditest. 2 nädala alguseks jõuavad kõik joobetunnused maksimumini. Sel juhul on krambid ja teadvusekaotus võimalik. Vereanalüüsi järgi toimuvad spetsiifilised muutused: trombotsütopeenia, poikilotsütoos, anisotsütoos, erütrotsüütide granulaarsus.

Kui inimene kahtlustab Marburgi tõbe, hospitaliseeritakse ta kiiresti nakkushaiguste osakonda ja peab olema eraldatud kastis. Taastumisperiood võib kesta kuni 21–28 päeva..

Deviku tõbi

Kroonilises pildis olev optikomüeliit või Deviki tõbi sarnaneb hulgiskleroosiga. See on autoimmuunhaigus, mille põhjused pole veel selgunud. Aju- ja anuma vahelise tõkke läbilaskvuse suurenemist märgitakse selle arengu ühe põhjusena..

Mõned autoimmuunhaigused võivad vallandada Deviki tõve:

  • reumatoidartriit;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • Sjögreni sündroom;
  • dermatomüosiit;
  • trombotsütopeeniline purpur.

Haigusel on spetsiifilised sümptomid. Kliinilised ilmingud on põhjustatud juhtivate impulsside rikkumisest. Lisaks on kahjustatud nägemisnärv ja seljaaju kude. Enamasti deklareerib haigus ennast nägemiskahjustusena:

  • loor silmade ees;
  • valu silmakoopades;
  • ähmane nägemine.

Haiguse progresseerumisel ja piisava ravi puudumisel võib patsient täielikult kaotada oma nägemise. Mõnel juhul võivad silmade funktsioonide osalise taastamisega sümptomid taanduda. Mõnikord juhtub, et müeliit eelneb neuriidile.

Optilisel neuromüeliidil on kaks kursuse varianti: sümptomite progresseeruv suurenemine koos kesknärvisüsteemi samaaegse kahjustusega. Harvadel juhtudel toimub haiguse ühefaasiline kulg. Seda iseloomustab pidev areng ja sümptomite halvenemine. Sellisel juhul suureneb surmaoht. Õige ravi korral patoloogiline protsess aeglustub, kuid täielik taastumine pole tagatud..

Teist, kõige tavalisemat varianti iseloomustavad muutused remissioonis ja ägenemises ning seda tähistatakse mõistega "korduv kulg". Sellega kaasnevad ka nägemishäired ja seljaaju düsfunktsioon. Remissiooni perioodil tunneb inimene end tervena.

Deviki tõve tuvastamiseks võetakse kasutusele meetmete komplekt. Lisaks standardsetele diagnostilistele protseduuridele tehakse nimme punktsioon koos tserebrospinaalvedeliku analüüsiga, selgroo ja aju oftalmoskoopia ning MRI.

Deviki tõve ravi on pikk ja keeruline. Peamine ülesanne on aeglustada haiguse progresseerumist ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Ravimite osana kasutatakse glükokortikosteroide, lihasrelaksante, antidepressante ja tsentraalselt toimivaid valuvaigisteid. Rasketel juhtudel võivad patsiendil tekkida sellised komplikatsioonid nagu jalgade halvatus, pimedus või vaagnaelundite püsiv düsfunktsioon. Õigeaegse ja õige ravi korral on täielik taastumine tagatud.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

Immuunpuudulikkusega inimestel võib tekkida progresseeruv multifokaalne multifokaalne leukoentsefalopaatia. See on nakkushaigus, mille on esile kutsunud JC-viiruse tungimine, mis kuulub polioomaviiruste perekonda. Patoloogia eripära on see, et esineb asümmeetriline ja multifokaalne ajukahjustus. Viirus mõjutab närvilõpmete membraane, mis koosnevad müeliinist. Seetõttu kuulub see haigus demüeliniseerivate patoloogiate rühma..

Peaaegu 85% selle diagnoosiga patsientidest on AIDS või HIV nakatunud. Riskirühm hõlmab pahaloomuliste kasvajatega patsiente.

Haiguse peamised sümptomid:

  • meeleolumuutused;
  • nägemispuue;
  • paresteesia ja halvatus;
  • mäluhäired.

Guillain-Barré sündroom

Äge põletikuline haigus, mida iseloomustab "demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia". See põhineb autoimmuunprotsessidel. Haigus avaldub sensoorsete häirete, lihasnõrkuse ja -valuna. Seda iseloomustab hüpotensioon ja kõõluse reflekside häired. Samuti võib tekkida hingamispuudulikkus..

Kõik selle diagnoosiga patsiendid tuleks lubada intensiivravi osakonda. Kuna on olemas hingamispuudulikkuse tekkimise oht ja võib osutuda vajalikuks ühenduda ventilaatoriga, peaks osakonnas olema intensiivravi osakond. Samuti vajavad patsiendid nõuetekohast hooldust rõhuhaavandite ja trombemboolia ennetamisel. Samuti on vaja autoimmuunne protsess peatada. Sel eesmärgil kasutatakse plasmafereesi ja impulsiravi immunoglobuliinidega. Selle diagnoosiga patsientide täielik taastumine peaks olema oodatud 6-12 kuu jooksul. Surmad on põhjustatud kopsupõletikust, hingamispuudulikkusest ja kopsuembooliast.

Sümptomid

Demüeliniseerimine on alati neuroloogiline defitsiit. See märk näitab müeliini hävitamise protsessi algust. Kaasatud on ka immuunsüsteem. Samuti täheldatakse aju kudesid - seljaaju ja aju atroofia ning vatsakeste laienemine.

Demüelinisatsiooni ilmingud sõltuvad haiguse tüübist, põhjustavatest teguritest ja fookuse lokaliseerimisest. Sümptomid võivad puududa, kui medulla kahjustus on ebaoluline, kuni 20%. Selle põhjuseks on kompenseeriv funktsioon: terved ajukuded täidavad mõjutatud fookuste ülesandeid. Neuroloogilisi sümptomeid esineb harva - ainult siis, kui kahjustatud on üle 50% närvikoest.

Järgmised on demüeliniseerivate ajuhaiguste levinud tunnused:

  • halvatus;
  • lihaste piiratud liikuvus;
  • jäsemete toonilised spasmid;
  • soolte ja põie toimimise rikkumine;
  • pseudobulbaarne sündroom (helide häälduse halvenemine, neelamisraskused, hääle muutus);
  • käte peenmotoorika rikkumine;
  • naha tuimus ja kipitus;
  • nägemishäired (nägemisteravuse langus, udused pildid, kõikuvad silmamunad, värvimoonutused).

Vaatlusalusele patoloogiale iseloomulikud neuropsühholoogilised häired on põhjustatud mäluhäiretest ja vaimse aktiivsuse vähenemisest, samuti käitumise ja isiksuseomaduste muutustest. See avaldub neurooside, depressiooni, orgaanilise geneesi dementsuse, emotsionaalsete muutuste, tugeva nõrkuse ja töövõime vähenemise arengus..

Diagnostika

Patoloogia kulgemise varajane staadium koos iseloomulike sümptomite puudumisega avastatakse juhuslikult diagnostilisel uuringul muul põhjusel. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse neurokujutis ja neuroloog määrab ka aju juhtiva funktsiooni kahjustuse astme. Peamine diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia. Piltidel näete selgelt mõjutatud koe piirkondi. Kui teete angiograafiat, saate määrata veresoonte kahjustuse astme.

Ravi

Kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus on kategoorias ravimatu. Ravimeetmed on suunatud patsiendi elukvaliteedi parandamisele ja sümptomite kõrvaldamisele. Sümptomaatiliseks raviks määrake:

  • valuvaigistid;
  • rahustid;
  • nootropics;
  • lihasrelaksandid;
  • põletikuvastased ravimid;
  • neuroprotektiivsed ravimid.

Prognoos

Patsiendi elu prognoos sõltub otseselt haiguse kulgu olemusest, patoloogia tüübist ja mõjutatud ajukoe mahust. Kui haigus diagnoositi varajases staadiumis ja alustati adekvaatset ravi, siis on elu prognoos soodne. Haigust ei saa siiski täielikult välja ravida. See võib põhjustada puude või surma.