Hüpoksiline isheemiline entsefalopaatia (HIE) esineb umbes 1-6-l 1000-st elusündinuist ja on vastsündinute neuroloogia kõige olulisem probleem (Levene et al. 1985, Volpe 2001, Ferriero 2004). Hüpoksiline isheemiline entsefalopaatia (HIE) on tõsine seisund, mille korral 15-20% haigestunud lastest sureb vastsündinu perioodil ja 25% -l tekivad püsivad neuroloogilised tagajärjed (Volpe, 2008). Rohkem kui kakskümmend aastat tagasi täheldati perinataalse hüpoksia ülehindamist vaimse alaarengu ja ajuhalvatuse etioloogias (Freeman ja Nelson, 1988, Bach ja Nelson, 1993).
Badawi jt. (1998) leidsid, et paljudel vastsündinutel oli kokkupuude antenataalsete riskifaktoritega, näiteks ema viljatuse või kilpnäärmehaiguste raviga, teistel aga olid nii enne kui ka enne sünnitust riskifaktorid. Kuigi pole välistatud võimalus, et sünnieelsed riskitegurid suurendavad tõenäoliselt lapse vastuvõtlikkust tööjõuprobleemidele, on Cowan jt. (2003) märkisid, et enamikul vastsündinute entsefalopaatiaga vastsündinutel (n = 351) esinesid ajukahjustused sündimisel või vahetult enne seda..
Hüpoksilise-isheemilise entsefalopaatia (HIE) määratlus on keeruline ja asfüksia rolli sünnitusel on raske täpselt kindlaks teha, seetõttu seatakse see mõiste ise kahtluse alla; selle asemel pakutakse välja ähmane mõiste "vastsündinute entsefalopaatia" (Nelson ja Leviton, 1991, Leviton ja Nelson, 1992, Badawi jt, 1998). HIE diagnoosi ei tohiks teha ilma kindla kliinilise aluse ja alternatiivide hoolika analüüsita, sest neil võib olla roll teraapias ja etioloogias.
Patofüsioloogia. Ebapiisav hapnikuvarustus, mis põhjustab hüpoksilise-isheemilise entsefalopaatia (HIE) arengut, võib esineda kahe mehhanismi kaudu: hüpokseemia, s.t. hapniku piiratud juurdepääs verele; ja isheemia, s.t. aju perfusiooni vähenemine. Enamasti on mõlemad mehhanismid seotud asfüksiaga hüpoksia kujul, millega kaasneb hüperkarbia (Altman et al., 1993). Hüpoksia ajal tavaliselt esinev atsidoos on suures osas seotud laktaadi tootmise suurenemisega. Glükoosi muundamine piimhappeks on vähem efektiivne kui oksüdeerumine Krebsi tsüklis ja mitokondriaalse elektronide transpordisüsteemis.
Iga anaeroobsetes tingimustes töödeldud glükoosi molekuli oksüdeerumise tulemusena moodustub ainult kaks adenosiindifosfaadi (ADP) molekuli, võrreldes 38 aeroobsetes tingimustes toimuva molekuliga. Vaatamata atsidoosist ja hüperkapniast tingitud glükolüüsi kiiruse märkimisväärsele suurenemisele ja aju verevoolu suurenemisele (Laptook et al., 1988) ei saa ajukoe hapnikuvajadust täita. Glükolüüsi suurenenud kiirus viib glükoositaseme languseni ajus. Selle seisundi ennetamine glükoosi eelmanustamisega suurendab ATP tootmist ja parandab ellujäämist (Vannucci ja Yager, 1992). Kuid liigne glükoos viib samal ajal suurenenud laktaadi tootmiseni, mis on küll täiskasvanu ajukoes kahjulik, kuid ilmselt kasulik vastsündinu kesknärvisüsteemile (Hattori ja Wasterlain, 1990)..
Selle tulemusena väheneb ajurakkudes hapnikupuudus fosfokreatiini ja lõplike elektronide aktseptorite ATP hulk. Neid muutusi on vastsündinutel demonstreeritud fosfori MRS (magnetresonantsspektroskoopia) abil (Younkin et al., 1988, Laptook et al., 1989). Suure energiaga fosfaatühendite taseme langust täheldati isegi kardiopulmonaalse funktsiooni stabiliseerumisel (Hope et al., 1984). Loomkatsetes toimus ATP taseme langus üle 30% 6 minutiga (Raichle, 1983). Samuti on täheldatud laktaadi pikaajalist kuhjumist (Groenendaal et al, 1994, Robertson et al., 1999).
Aju kahjustuse mehhanism hüpoksilise-isheemilise entsefalopaatia korral.
Neuronaalsed kahjustused on verejooksu ja nekroosi erinevate kombinatsioonide tulemus.
Viimaseid seostatakse glutamaadi vabanemisega kaasnenud sündmuste kaskaadiga, mis viib kaltsiumi massilise sisenemiseni rakkudesse..
Ilmselt on oluline tegur ka lämmastikoksiidi (NO) moodustumine.
Tegelikult eelneb ajufunktsiooni kahjustusele energia metabolismi ebaõnnestumine (vt Volpe, 2001). Katkestuste ähvardusel reageerib keha neuronaalse aktiivsuse pärssimisega vastavalt määratlemata mehhanismile, kuid pikaajalise hüpoksia korral ei piisa sellest.
Kuid vastsündinu aju on hüpoksia suhtes ülimalt vastupidav. Ahvilootel tehtud katsetes kulus ajukoe kahjustamiseks 90% hapniku küllastust vähemalt 25 minutiks. Seetõttu põhjustab iga asfüksiaepisood, mis on piisavalt tugev, et kahjustada aju, häireid teistes elundites, eriti südames, ja sellistes tingimustes on isheemia pidev..
Isheemia on asfüksiaga sarnase toimega (Painter, 1989). Glükolüüsiprotsess kiireneb, kuid glükoosi imendumist takistab vastavalt verevoolu halvenemine, kõrge energiaga fosfaatide varud on ammendunud ja laktaat koguneb.
Hüperlaktateemia mõju on mitmetahuline. Esialgu on see kasulik, kuna suurendab aju verevoolu, kuid muutub seejärel kahjulikuks, kuna mõjutab vähemalt osaliselt aju turset, mis omakorda võib suruda kapillaarvoodi ja põhjustada isheemiat (Myers, 1972). Samal ajal häirib see aju vereringe autoregulatsiooni, mis viib aju passiivse verevooluni (Lou, 1988), mis muudab aju tundlikumaks süsteemse vererõhu muutustele. Aju ödeemi ja süsteemse vereringepuudulikkuse kombinatsioon mängib tõenäoliselt olulist rolli kesknärvisüsteemi hüpoksilise kahjustuse tekkimisel. Hüpoksia suurendab tavaliselt ajusse määratud südameväljundi osakaalu.
Hüpoksia astme suurenemisega täheldatakse südamemahu vähenemist, millele järgneb võimetus vererõhku vajalikul tasemel hoida. Kuid südame löögisageduse ja vererõhu näitajad jäävad muutumatuks, kuni arteriaalne hapniku küllastus väheneb rohkem kui 65% ja seejärel ka lineaarselt. Seda vähenemist saab tundide vältel ilma entsefalopaatia välja kujunemiseta, kui arteriaalse vere hapnikusisaldus ei lange üle 85% (Fenichel, 1997).
Aju ödeemi ja hüpoksilise kahjustuse mehhanism lootel pole täielikult mõistetav. Levene jt. (1989) leidsid hea seose peaaju verevoolu suure kiiruse - mis peegeldab tõenäoliselt aju hüpereemiat, mis omakorda võib olla vastuolus koljusisese rõhu suurenemise - ja ebasoodsa käigu vahel. Lupton jt. (1988) näitasid, et tursed on pigem neuronaalse nekroosi tagajärg kui põhjus, seletades sellega vastsündinute dekongestantravi piiratud efektiivsust DIE-ga (Levene et al., 1987). HIE-ga laste intrakraniaalse hüpertensiooni astmes ei olnud ellujäänute ja surmade rühmas erinevust (Goitein et al, 1983).
Värsked andmed kinnitavad apoptoosi peamist rolli vastsündinute hüpoksilise-isheemilise ajukahjustuse tekkes, mis võib olla isegi suurem kui nekroos pärast vigastust. Vastsündinu ajukahjustuse korral soodustavad ergastavate vahendajate toksilisus, oksüdatiivne stress ja põletik rakkude kiirenenud surma, peamiselt apoptoosi või nekroosi kaudu, mis sõltub kahjustuse piirkonnast ja vigastuse raskusastmest. Nüüd on teada, et HIE koosneb kahest järjestikusest etapist, kusjuures lõplik kahjustus lükkub teises etapis mitu tundi edasi, mida määratletakse kui sekundaarset energiapuudust. Kuid ennetamine on võimalik kohe, kui ilmub terapeutiline aken..
Rakkude kahjustuse ja nekroosi mehhanismid hüpoksia ja isheemia ajal ei ole lihtsalt energiapuuduse tagajärg. Need on destruktiivsete sündmuste kaskaadi sekundaarsed päästikud, kui saavutatakse energiapuudujäägi kriitiline tase. Sellised üritused toimuvad mõne tunni jooksul. Liigne membraanide depolarisatsioon ja ergastavate aminohapete neurotransmitterite, peamiselt glutamaadi, vabanemine (Lipton ja Rosenberg, 1994) viib NMDA ja AMPA membraaniretseptorite kaudu massiliselt kaltsiumi sisenemiseni (kaltsiumi akumuleerumiseni tsütosoolis). Kaltsium omakorda aktiveerib erinevaid lipaase, proteaase ja nukleaase, millele järgneb rakuliste põhivalkude hävitamine. Vabad radikaalid on otseselt või kaudselt põhjustatud kaltsiumi suurenenud sisaldusest tsütosoolis (McCord, 1985) ja lämmastikoksiidis (Dawson et al., 1992), millel on nende moodustumisel suur roll..
See ergastavate vahendajate kaskaad viib lõpuks membraani kahjustuse, tsütoskeleti hävitamise ja lõpuks rakkude lagunemiseni..
Teoreetiliselt on võimalik paljusid protsesse ära hoida, seetõttu on uuringuid läbi viidud erinevate ainetega, sealhulgas kaltsiumikanali blokaatoritega (Miller, 1993, Palmer ja Vanucci, 1993); ergastavad aminohapete antagonistid (Hattori et al., 1989), eriti magneesiumoksiid (Marret et al., 1995, Nelson ja Grether, 1995); lämmastikoksiidi sünteesi inhibiitorid (Dawson et al., 1992); vabade radikaalide püüdjad (Palmer ja Vannucci, 1993) ja ained, mis pärsivad vabade radikaalide teket nagu allopurinool (Palmer et al., 1990, van Bel et al., 1998, Benders et al., 2006).
Toimetaja: Iskander Milevski. Avaldamise kuupäev: 25.11.2018
Hapnikupuudus inimkehas põhjustab mõnikord mõne sekundi jooksul korvamatut kahju. Hüpoksiline isheemiline entsefalopaatia (HIE) kõlab mõnikord nii lapse kui ka täiskasvanu jaoks kohutava lausena. Vaatame, mis haigus see on, selle sümptomid ja kui ohtlik on hüpoksilis-isheemiline ajukahjustus igas vanuses.
Hapnikupuudus mõjutab paratamatult keha tööd. Hüpoksilist-isheemilist entsefalopaatiat esineb vastsündinutel sageli: nii täisajaga kui enneaegsete laste puhul. 10% -l selle läbinud imikutest diagnoositakse tulevikus ajuhalvatus. Sellepärast peaks tulevane ema sagedamini värskes õhus käima ja rangelt järgima arsti soovitusi, et vähendada hüpoksia riski miinimumini..
Täiskasvanutel on vigastused või olemasolevad tõsised haigused patoloogia levinud põhjus. Kui lämbumisrünnaku ajal ei osutata abi õigeaegselt, on tõsine surma või puude oht. Olulist rolli mängib patoloogia raskusaste, mida suurem see on, seda vähem on inimesel võimalus täieliku elu juurde naasta.
Kui kesknärvisüsteemi kõige olulisemas osas toimub hapnikunälg, põhjustab see selle aine puudust ajurakkudes, mis aeglustab verevoolu ja kõiki ainevahetusprotsesse. Sellise toitumisvaeguse korral hakkavad aju neuronid mõnes elundi osas surema, põhjustades neuroloogilisi häireid..
See kiirendab aju ödeemi protsessi, mis tekib ka vereringe rikke tõttu. Rõhk koguneb ja rakud hakkavad kiiremini surema. Mida kiiremini protsess kulgeb, seda suurem on võimalus, et kahju on pöördumatu..
Hüpoksiline entsefalopaatia täiskasvanutel ja lastel esineb erinevatel põhjustel. Oluline on neid tunda, et võtta kõik meetmed selle vältimiseks..
Hüpoksiline isheemiline entsefalopaatia tekib hapnikupuuduse taustal, mis toob kaasa järgmised põhjused:
Äge hüpoksiline entsefalopaatia tekib siis, kui hapnik pole mitu minutit kehasse sattunud. See on raske patoloogia kulg, mis lõpeb kõige sagedamini surmaga. Inimeste ellujäämise ajal registreeriti üksikuid juhtumeid, kuid nende jaoks lõppes see raske vaimuhaiguse raskes vormis.
Selle seisundi põhjus vastsündinud lapsel võib olla:
Imikute lämbumine on kõige sagedasem HIE-d põhjustav tegur. Arstid tuvastavad selle esinemise järgmised riskifaktorid:
Hüpoksilis-isheemiline entsefalopaatia on 3 raskusastet, mida iseloomustavad nende endi ilmingud. Nende sõnul annavad arstid sageli ajukahjustuse esialgse iseloomustuse ja ligikaudse prognoosi..
Selle kraadi korral on patsiendil:
Neuroloogia on sellega rohkem väljendunud, kuna aju hapnikuga küllastumise rikkumine on pikem:
Sellistel juhtudel on lüüasaamine raskem, mis väljendub:
AED on väikelaste hüpoksilis-isheemiline entsefalopaatia tüüp. Seda diagnoositakse nii vahetult pärast sündi kui ka esimesel eluaastal. PEP areneb nii emakas, sünnituse ajal kui ka esimese 10 päeva jooksul alates sünnist.
See võib olla kolme raskusastmega koos iseloomulike sümptomitega ja jätkata ägedas vormis - kuni kuu, funktsioonide varases taastumises - kuni 4 kuud, hilise taastumisega - kuni 2 aastat.
Perinataalset isheemilist sündroomi aju hüpoksia taustal hakatakse diagnoosima lapse visuaalse uurimisega. Nii on ka täiskasvanute puhul. Hoolimata kõigist edusammudest meditsiinis, pole HIE täpselt tuvastavat ainulaadset testi veel leiutatud. Kõigi laboritehnikate eesmärk on tuvastada, kui tugevalt aju on kahjustatud, ja kogu organismi hetkeseisundit.
Mis uurimistöö saab olema, sõltub sümptomitest ja nende arengust. Analüüside dešifreerimiseks on olemas spetsiaalsed biomarkerid, mis annavad täieliku pildi DIE astmest. Uuringute tegemiseks on vaja patsiendi verd.
Neuropildistamine toimub kasutades:
Lisaseadmeid saab kasutada:
Vajadusel vaatab silmaarst ohvri üle, et teha kindlaks nägemisnärvide ja silmapõhja seisund ning geneetiliste haiguste esinemine selles piirkonnas..
Erilist hoolt tuleks pakkuda ohvritele ja lastele, kes on läbinud HIE, see põhineb jälgimisel:
Haiglast vabastatakse nad alles pärast täieliku füsioteraapia läbimist ja neuropsühhilise arengu igakülgset hindamist. Kõige sagedamini ei vaja patsiendid pärast väljakirjutamist erihooldust, kuid regulaarne kontroll kliinikus on kohustuslik, eriti lastele.
Kui haigus oli raske, jälgitakse last spetsiaalses keskuses, kus teda abistab neuropsühhilise arengu arst..
Krampide ravi sõltub kesknärvisüsteemi sümptomitest ja testitulemustest. Need on ette nähtud ainult vähese normist kõrvalekaldumisega või isegi selle piirides. Fenobarbitaal eemaldatakse järk-järgult, kuid tavaliselt joob see pärast tühjendamist vähemalt 3 kuud.
Täiskasvanutel sõltub prognoos patoloogiast tingitud ajukahjustuse astmest. Perinataalse HIE kõige levinumad tagajärjed on:
Ei tohiks arvata, et see on kohtuotsus, isegi kesknärvisüsteemi häire parandatakse, tagades patsientidele normaalse elu. Kolmandik selle häirega inimestest on täielikult paranenud..
Kui me räägime täiskasvanutest, peaksid kõik ennetusmeetmed olema suunatud halbade harjumuste täielikule tagasilükkamisele. Samal ajal peate regulaarselt sportima, vältides liigseid koormusi, sööma õigesti, läbima regulaarselt tervisekontrolli, et varakult tuvastada ohtlikud patoloogiad nende edukaks leevendamiseks..
Keegi pole vigastuste eest kaitstud, kuid kui käitute ettevaatlikumalt, saab neid minimeerida..
HIE riski vähendamist vastsündinul saab raseduse ajal teha ainult tema ema. Selleks vajate:
Hüpoksiline-isheemiline entsefalopaatia on ohtlik haigus, kuid seda saab vältida ja isegi ravida, kuid ainult siis, kui abi osutati õigeaegselt ja edasisi meditsiinilisi soovitusi ei rikutud.
RCHD (Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi vabariiklik tervishoiu arenduskeskus)
Versioon: kliinilised protokollid MH RK - 2018
Heaks kiidetud
Meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjon
Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium
kuupäevaga 03. oktoober 2019
Protokoll nr 74
Hüpoksiline-isheemiline entsefalopaatia on loote ja vastsündinu aju äge kahjustus pärast perinataalset asfüksiat, mille põhjuseks on vere hapniku puudus (hüpokseemia) ja piisava tugevuse ja kestusega nõrk perfusioon (isheemia), et viia funktsionaalsete ja biokeemiliste muutusteni (anaeroobse glükolüüsi aktiveerumine, laktatsidoos) ja rasked energia metabolismi häired [1].
Perinataalne asfüksia on loote kriitiline hapnikupuudus sünnituse ajal, mis põhjustab tõsist metaboolset atsidoosi, hingamisdepressiooni ja vereringe kohanemise halvenemist kohe pärast sündi [2].
Protokolli nimi: hüpoksiline-isheemiline entsefalopaatia
RHK-10 kood (id):
| Kood | Nimi |
| P91.0 | Muud vastsündinu aju seisundi häired |
| P91.0 | Ajuisheemia |
Protokolli väljatöötamise / läbivaatamise kuupäev: 2014 (redaktsioon 2018)
Protokollis kasutatud lühendid:
| aEEG | - | Amplituudiga integreeritud elektroentsefalograafia |
| HIE | - | hüpoksiline-isheemiline entsefalopaatia |
| Mehaaniline ventilatsioon | - | kunstlik kopsuventilatsioon |
| Ultraheli | - | ultraheliuuring |
| MRI | - | Magnetresonantstomograafia |
Protokolli kasutajad: neonatoloogid.
Patsiendikategooria: vastsündinud lapsed.
Tõendustaseme skaala:
Tõendite tugevuse ja uurimistüübi suhe
| JA | Kvaliteetne metaanalüüs, RCT-de süstemaatiline ülevaade või suured RCT-d, millel on väga väike tõenäosus (++) eelarvamuste suhtes, mida saab üldistada asjaomase populatsiooni jaoks. |
| IN | Kohordi või juhtumikontrolli uuringute või väga kvaliteetsete (++) kohordi- või juhtumikontrolli uuringute kvaliteetne (++) süstemaatiline ülevaade, millel on väga väike kallutatuse risk või madala (+) kallutatuse riskiga vastav üldkogum, mida saab asjakohasele elanikkonnale üldistada. |
| PÄRAST | Kohordi või juhtumikontrolli uuring või randomiseeritud randomiseeritud uuring, millel on väike eelarvamuste risk (+) ja mille tulemusi saab üldistada asjakohasele populatsioonile, või RCT-d, mille kallutatuse risk on väga madal või madal (++ või +), mille tulemusi ei saab otseselt laiendada asjaomastele elanikkonnale. |
| D | Juhtumite seeria kirjeldus või kontrollimatu uurimine või ekspertarvamus. |
| GPP | Parim kliiniline tava. |
| 1. aste (kerge kahjustus) | 2. astme mõõdukas kahjustus) | 3. aste (raske kahju) | |
| 1 | 2 | 3 | 4 |
| Teadvuse tase | Suurenenud ärrituvus | Apaatia või letargia (vähenenud reageerimine stiimulitele) | Stuupor, kooma (ärritusele ei reageerita) |
| Neuromuskulaarne kontroll | |||
| Lihastoonus | Normaalne | Kerge hüpotensioon | Loid |
| Poseeri | Kerge distaalne paindumine | Hääldatud distaalne painutamine aastal | Vahelduv decerebration |
| Periostaalne refleksid | Täiustatud | Täiustatud | Vähendatud või puudub |
| Segmendiline müokloonus | Kohal | Kohal | Puudub |
| Komplekssed refleksid | Norm | Rõhumine | Puudub |
| Imemisrefleks | Nõrk | Nõrk või puudub | Puudub |
| Reflex Moro | Edutatakse madala lävega | Nõrgenenud, puudulik; kõrge künnis | Puudub |
| Oculovestibular refleks | Normaalne | Edutatud | Nõrgenenud või puudub |
| Emakakaela tooniline refleks | Lihtne | Väljendas | Puudub |
| Vegetatiivsed funktsioonid | Valib sümpaatne | Valitseb parasümpaatiline | Mõlema süsteemi rõhumine |
| Õpilased | Müdriaas | Mioos | Ebaregulaarne suurus, sageli asümmeetria, halb reageerimine valgusele |
| Hingetõmme | Spontaanne | Spontaanne, mõnikord apnoe | Perioodiline, apnoe |
| Südamerütm | Tahhükardia | Bradükardia | Erinevad |
| Bronhide näärmete sekretsioon | Napp | Rohke | Erinevad |
| Soole peristaltika | Normaalne või vähenenud | Suurenenud, kõhulahtisus | Erinev |
| Krambid | Ei | Sage, fokaalne või multifokaalne | Harv (va decerebration) |
| EEG tulemused | Norm (ärkvelolek) | Varajane: madalpinge pidevate delta- ja tetra-lainetega. Hiline: perioodiline | Vara: perioodiline muster isopotentsiaalsete faasidega. |
| EEG | muster (ärkvelolek); fokaalsed või multifokaalsed krambid; "tipp-laine" vahemikus 1,0 kuni 1,5 Hz | Hiline: täielik isopotentsiaalsus | |
| Kestus | 2-14 päeva | Mitmest tunnist mitme nädalani | |
| Väljaränne | Umbes 100% ─ normaalne | 80% juhtudest normaalne; patoloogia, kui sümptomid püsivad kauem kui 5-7 päeva | Umbes 50% sureb; ülejäänutel on tõsised tagajärjed |
DIAGNOSTILISED MEETODID, LÄHENEMISVIISID JA MENETLUSED
Diagnostilised kriteeriumid:
Hüpoksia raskusastme kinnitamiseks tõmmatakse vastsündinu esimese 30 minuti jooksul pärast sündi kinnitatud nabaarteri gaasikoostise määramiseks (kogutud vere gaasikoostis püsib plastsüstlas 30 minutit!).
HIE põhjustava ägeda perinataalse asfüksia kriteeriumid [4]:
Kohustuslikud kriteeriumid (kõik 4 peavad olema olemas):
Lisaks närvisüsteemi kahjustusele on mitme asundi puudulikkus tõsise asfüksia tunnuseks:
Hingamis- ja südametegevuse raske depressioon:
mida väljendavad sellised märgid nagu oliguuria ja taastumisperioodil polüuuria, mis viib märkimisväärse vee-elektrolüütide tasakaaluhäireni.
Soolekahjustus ei pruugi ilmneda esimestel elupäevadel. Aeglane väljaheide ja mao tühjenemine on tavalised. Harvadel juhtudel tekib nekrotiseeriv enterokoliit.
Laboratoorsed uuringud:
Kõigi laboriuuringute eesmärk on hinnata ajukahjustuse raskust ja
jälgida elutähtsate süsteemide funktsionaalset seisundit.
Uuringute kogum sõltub sümptomite arengust. täiendavate uuringute tulemusi tuleks tõlgendada koos kliinilise ajaloo ja objektiivsete uuringute tulemustega (vt diferentsiaaldiagnostika algoritm).
Varased muutused on taustarütmi amplituudi üldine vähenemine koos krambihoogude erineva astme olemasoluga.
Eriti ähvardav märk on katkendlik mustri supressioon (st isoelektriline EEG). Kui see EEG proov vastab kliinikule, peetakse seda tavaliselt pöördumatu kahjustuse tõendiks, mis on identne ajusurma õigusliku määratlusega.
Vastsündinute entsefalopaatia diferentsiaaldiagnostika:
Vastsündinute entsefalopaatia on GM-i mittespetsiifiline reaktsioon erinevatele protsessidele põhjustatud erinevatele vigastustele. HIE diagnoos pannakse ainult juhtudel, kui on täpselt kindlaks tehtud, et hüpoksia ja isheemia on viinud vastsündinu kliinilise seisundini, mis hõlbustab konkreetseid ravimeetodeid ja aitab ennustada.
| Diagnoos | Diferentsiaaldiagnostika põhjendus | Uuringud | DIE diagnoosi välistamise kriteeriumid |
| 1 | 2 | 3 | 4 |
| Pärilikud ainevahetushaigused | HIE-ga sama tüüpi neuroloogiliste häirete sümptomid: • rõhumise sündroom või ülierutuvus; • vastsündinute krambid / kooma | 1. Perekonna ajaloo analüüs: • tihedalt seotud abielu; • eelmiste laste surm: - sepsis tundmatu põhjustajaga; -äkksurma sündroom; -teadmata surma põhjus. 2. Loote emakasisese arengu tunnuste analüüs: -ZVUR; -düsmorfia olemasolu; -hepatolienaalne sündroom; -loote astsiit; -mitteimmuunne loote tilk. 3. Laboratoorsed uuringud • veres: ammoniaak, KOS, karbamiid, triglütseriidid, spekter aminohappeid ja atsüülkarnitiinid; galaktoos ja ensüümi galaktoos-1-fosfaat-uridüültransferaasi aktiivsus. • uriinis: ketokehad, pH, orgaaniliste hapete spekter, suktsinüülatsetoon, lõhn ja värv. | Positiivsed spetsiifilised reaktsioonid pärilikele ainevahetushaigustele, uriini ja keha eriline lõhn: • suurenenud ammoniaak, respiratoorne alkaloos, negatiivne reaktsioon ketokehadele - karbamiiditsükli häired, mööduv hüperammoneemia; • ammoniaak on suurenenud, pH on normaalne, ketokehad +, magus uriinilõhn (vahtrasiirup, karamell) - leukinoos; kell "keedetud kapsa" lõhn - türosineemia; • ammoniaak on normaalne või suurenenud, metaboolne atsidoos, ketoonkehad +, "higiste jalgade", "juustu" lõhn - isovaleriinhappeemia; või lõhna • "kassi uriin" - 3-OH-isovaleriinhappeuria; • kõrge fenüülalaniini, "hiire" - fenüülketonuuria tase. NBO diagnoosi täpsustamiseks - geneetiline uuring. |
Ravi taktika statsionaarsel tasemel
Patsiendi vaatluskaart, patsiendi marsruutimine (skeemid, algoritmid):
| Sünnitustuba | Vastsündinu elustamine: elustamismeetmete maht määratakse asfüksia raskusastme järgi (vt kliiniline protokoll "Vastsündinu elustamine"). |
| Vastsündinute elustamise ja intensiivravi osakond | • esilekutsutud hüpotermia (näidustused ja manustamisviisid (vt 5.2. –5.2.5.). • Asfüksia kompleksne intensiivravi kui seisund, millega kaasneb mitme organi puudulikkus (vt 5.2.6) |
Mitteravimravi:
Kontrollitud terapeutiline hüpotermia on ainus ravimivaba ravim, mida kasutatakse suhteliselt laialdaselt lastel, kes on sünnituse ajal läbinud mõõduka kuni raske asfüksia. Tehnika olemus on luua hüpotermiline efekt, mis võimaldab teil sekundaarse energia defitsiidi / apoptoosi tagajärjel hüpoksilis-isheemilise kahjustuse teise faasi katkestada ja surnud närvirakkude arvu vähendada [7-14]..
Näidustused hüpotermia jaoks
Raske sünnitusjärgse asfüksia kliinilised, laboratoorsed ja instrumentaalsed näitajad:
1. Mis tahes kolmest märgist:
- Apgar saavutas 5 minuti jooksul mitte rohkem kui 4 punkti ja 10 minuti pärast mitte rohkem kui 5 punkti;
- vajadus jätkata elustamismeetmeid 10-aastase eluea jooksul;
- raske laktatsidoos: pH ≤ 7,0, aluspuudulikkus, BE alla - 16 mmol / l, laktaat ≥10 mmol / l.
2. Patoloogilised neuroloogilised sümptomid, mis näitavad mõõdukat või rasket entsefalopaatiat (Sarnati skaalal) - tingimusteta refleksi aktiivsuse, hüpotensiooni, stuupori, kooma või krampide sügav supressioon.
3. Andmed amplituudiga integreeritud entsefalograafia (aEEG) kohta 20 minuti jooksul, mis näitavad kas aju biovoolude mõõdukat / väljendunud patoloogiat või krampe.
Hüpotermia vastunäidustused:
Vastsündinute hüpotermia jahutusrežiimid.
| Lahe kork [9] | Süsteemne hüpotermia [10] | |
| Jahutusmeetod | Pea ja keha | Keha |
| Varustus | Jahutuskork ja kiirgusallikas | Jahutav tekk |
| Peamine sihtmärk: temperatuur | 33,0-34,0 0 ° C | 33,5 ° C |
| Peamine eesmärk: asukoht | Pärasool | Söögitoru |
| Temperatuuri reguleerimine manustamiskohas | Kõhu naha temperatuuri servokontroll * | Söögitoru temperatuuri servo juhtimine |
| Jahtumise alguse vanus | Vähem kui 6 tundi | 5 ± 1,1 tundi |
| Aeg sihtjahuni jõudmiseks pärast jahutamise alustamist | 2 tundi | ≈1,5 tundi ** |
| Jahutamise kestus | 72 tundi | 72 tundi |
| Soojendav kiirus | 0,5 0 С / tunnis | 0,5 0 С / tunnis |
Võimalikud hüpotermia kõrvaltoimed ja lahendused:
Näidustused protseduuri enneaegseks lõpetamiseks:
Oluliste ravimite loetelu (tõenäoliselt kasutatakse 100%)
| Farmakoterapeutiline rühm | Rahvusvaheline mittekaubanduslik raviminimi | Rakendusviis | Tõendite tase |
| Hüpnootikum bensodiasepiini derivaatide rühmast | Midasolaam | i / v | JA |
| Mitteglükosiidsed kardiotoonilised ravimid | Dopamiin | i / v | JA |
| Beeta-adrenomimeetikumid | Dobutamiin | i / v | A (pole RK-s registreeritud) |
| Niisutuslahendused | Glükoos 10% | i / v | JA |
| Niisutuslahendused | Glükoos 40% | i / v | JA |
| Parenteraalne toitumine | Aminohappekompleks | i / v | JA |
| Parenteraalne toitumine | Rasvaemulsioonid | i / v | JA |
| K-vitamiin ja muud hemostaatikumid. | Fitomenadion | i / v | JA |
| Elektrolüütide lahused | Naatriumkloriid 0,9% | i / v | JA |
| Opioidsed narkootilised analgeetikumid | Fentanüül | i / v | JA |
| Anksiolüütikumid | Diasepaam | i / v | JA |
| Farmakoterapeutiline rühm | Rahvusvaheline mittekaubanduslik raviminimi | Rakendusviis | Tõendite tase |
| Opioidsed narkootilised analgeetikumid | Morfiin | i / v | A |
| Adrenomimeetikumid | Epinefriin | i / v | A |
| Loop-diureetikumid | Furosemiid | i / v | A |
| Elektrolüütide lahused | Magneesiumsulfaat | i / v | B |
| Kaltsiumipreparaadid | Kaltsiumglükonaat | i / v | B |
| Elektrolüütide lahused | Kaaliumkloriid | i / v | B |
| Epilepsiavastased ravimid | Fenütoiin | i / v | B (pole RK-s registreeritud) |
| Antibakteriaalsed ained | Ampitsilliin, gentamütsiin jne.. | i / v | JA |
Kirurgiline sekkumine: ei.
Protokollis kirjeldatud ravi efektiivsuse ning diagnostiliste ja ravimeetodite ohutuse näitajad: suremuse vähenemine ja raske neuropsühhiaatriline puue.
HOSPITALISEERIMISE NÄIDUSTUSED HAIGLUSE LIIGI MÄRKUSEGA
Näidustused sünnitushaigla plaaniliseks hospitaliseerimiseks: vastsündinut pole.
Näidustus vastsündinute erakorralise haiglaravi jaoks sünnitushaiglas: ei.
NB! Sünnitusmaja haiglaravi tüüp määratakse kindlaks rase naise (HIE-ga vastsündinu ema) seisundi järgi..
PROTOKOLLI RAKENDAMISE ORGANISATSIOONILISED ASPEKTID
Kvalifikatsiooniandmetega protokolliarendajate loend:
Retsensendid: