Amüotroofne lateraalskleroos (teised nimetused ALS-ile, Charcoti tõbi, Lou Gehrig) on progresseeruv närvisüsteemi patoloogia, mis mõjutab umbes 350 tuhat inimest kogu maailmas ja aastas diagnoositakse umbes 100 tuhat uut juhtumit. See on üks levinumaid liikumishäireid, mis põhjustab tõsiseid tagajärgi ja surma. Millised tegurid mõjutavad haiguse arengut ja kas tüsistuste teket on võimalik ära hoida?
Pikka aega ei olnud haiguse patogenees teada, kuid arvukate uuringute abil suutsid teadlased saada vajalikku teavet. ALS-i patoloogilise protsessi arengumehhanism on mutatsioon aju- ja seljaaju närvirakkudes paiknevate valguühendite retsirkulatsiooni keeruka süsteemi katkemises, mille tagajärjel nad kaotavad regenereerimise ja normaalse funktsioneerimise..
ALS-i on kaks vormi - pärilik ja juhuslik. Esimesel juhul areneb patoloogia inimestel, kellel on koormatud perekonna ajalugu, lähisugulaste lootevee lateraalse skleroosi või frontotemporaalse dementsuse esinemisel. Valdaval enamikul patsientidest (90–95% juhtudest) diagnoositakse amüotroofse skleroosi juhuslik vorm, mis tekib teadmata tegurite tõttu. Mehhaaniliste vigastuste, sõjaväeteenistuse, intensiivse koormuse ja kahjulike ainete mõju kehale on seos loodud, kuid ALS-i täpsetest põhjustest ei saa me veel rääkida..
Huvitav: tänapäeval on kõige kuulsam amüotroofilise lateraalskleroosiga patsient füüsik Stephen Hawking - patoloogiline protsess kujunes välja 21-aastaselt. Sel ajal on ta 76-aastane ja ainus lihas, mida ta kontrollida saab, on põselihas.
Reeglina diagnoositakse seda haigust täiskasvanueas (pärast 40 aastat) ning haigestumise risk ei sõltu soost, vanusest, etnilisest rühmast ega muudest teguritest. Mõnikord on alaealiste patoloogia vorme, mida täheldatakse noortel. Varases staadiumis on ALS asümptomaatiline, pärast mida hakkavad patsiendil tekkima kerged krambid, tuimus, tõmblused ja lihasnõrkus..
Patoloogia võib mõjutada mis tahes kehaosa, kuid tavaliselt (75% juhtudest) algab see alajäsemetest - patsient tunneb hüppeliigese nõrkust, mistõttu hakkab ta kõndides komistama. Kui sümptomid algavad ülemistest jäsemetest, kaotab inimene käte ja sõrmede paindlikkuse ja tugevuse. Jäss muutub õhemaks, lihased hakkavad atroofeeruma ja käsi muutub nagu linnukäpp. ALS-i üheks iseloomulikuks tunnuseks on ilmingute asümmeetria, see tähendab, et kõigepealt tekivad sümptomid ühel ja teisel pool keha..
Lisaks võib haigus kulgeda pirnikujulisena - hääleaparaadi mõjutamiseks, mille järel neelamisfunktsiooniga tekivad raskused, ilmub tugev süljeeritus. Närimisfunktsiooni ja näoilmete eest vastutavad lihased on hiljem mõjutatud, mille tagajärjel kaotab patsient näoilme - ta ei suuda põski välja puhuda, huuli liigutada, mõnikord lakkab ta oma pead normaalselt kinni hoidmast. Järk-järgult levib patoloogiline protsess kogu kehale, tekib täielik lihaste parees ja immobilisatsioon. ALS-diagnoosiga inimestel praktiliselt pole valu - mõnel juhul ilmnevad need öösel ja on seotud kehva liikuvuse ja liigeste suure spastilisusega.
Tabel. Patoloogia peamised vormid.
| Haiguse vorm | Sagedus | Manifestatsioonid |
|---|---|---|
| Emakakaelavöötmekeha | 50% juhtudest | Ülemiste ja alajäsemete atroofiline halvatus, millega kaasnevad spasmid |
| Bulbar | 25% juhtudest | Palatinaalsete lihaste ja keele parees, kõnehäired, närimislihaste nõrgenemine, mille järel patoloogiline protsess mõjutab jäsemeid |
| Lumbosakraalne | 20-25% juhtudest | Atroofia märke täheldatakse praktiliselt ilma jalalihaste toonuse häireta, haiguse viimastel etappidel on nägu ja kael mõjutatud |
| Kõrge | 1-2% | Patsientidel on kahe või kõigi nelja jäseme parees, emotsioonide ebaloomulik väljendus (nutt, naer) näolihaste kahjustuse tõttu |
Eespool nimetatud märke võib nimetada keskmisteks, kuna kõik ALS-i patsiendid avalduvad individuaalselt, mistõttu on teatud sümptomeid üsna raske eristada. Varased sümptomid võivad olla nähtamatud nii inimesele endale kui ka ümbritsevatele - esineb kerget kohmakust, kohmetust ja kõne lohisemist, mis on tavaliselt tingitud muudest põhjustest.
Oluline: kognitiivseid funktsioone ALS praktiliselt ei mõjuta - pooltel juhtudel täheldatakse mõõdukat mäluhäiret ja vaimsete võimete halvenemist, kuid see halvendab patsientide üldist seisundit veelgi. Oma olukorra teadvustamise ja surmaootuse tõttu tekib neil raske depressioon.
Amüotroofse lateraalse sündroomi diagnoosimist raskendab asjaolu, et haigus on haruldane, nii et mitte kõik arstid ei suuda seda teistest patoloogiatest eristada.
Kui kahtlustate ALS-i arengut, peaks patsient minema neuroloogi vastuvõtule ja seejärel läbima rea labori- ja instrumentaaluuringuid.
Täiendavate diagnostikameetoditena võib kasutada lihaste biopsiat, nimme punktsiooni ja muid uuringuid, mis aitavad keha seisundist tervikpildi saada ja täpse diagnoosi panna..
Viitamiseks: praeguseks on ALS-i avastamiseks varajases staadiumis välja töötatud uued diagnostikameetodid - leiti seos haiguse ja p75ECD-valgu taseme tõusu vahel uriinis, kuid seni ei võimalda see näitaja meil amüotroofse lateraalskleroosi arengut suure täpsusega hinnata.
ALS-i ravimiseks pole ravimeetodeid - ravi on suunatud patsientide elu pikendamisele ja selle kvaliteedi parandamisele. Ainus ravim, mis võib patoloogilise protsessi arengut aeglustada ja surma edasi lükata, on ravim "Rilutek". See on kohustuslik selle diagnoosiga inimestele, kuid üldiselt ei mõjuta see patsientide seisundit.
Valulike lihasspasmide korral määratakse lihasrelaksandid ja krambivastased ained, intensiivse valusündroomi tekkega - tugevad valuvaigistid, sealhulgas narkootilised. Amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel täheldatakse sageli emotsionaalset ebastabiilsust (äkiline, ebamõistlik naer või nutt), samuti depressiooni ilminguid - nende sümptomite kõrvaldamiseks on ette nähtud psühhotroopsed ja antidepressandid..
Lihaste seisundi ja füüsilise tegevuse parandamiseks kasutatakse terapeutilisi harjutusi ja ortopeedilisi vahendeid, sealhulgas kaelarihmad, lahased, seadmed esemete haaramiseks. Aja jooksul kaotavad patsiendid võime iseseisvalt liikuda, mille tulemusena peavad nad kasutama ratastoole, spetsiaalseid lifte, laesüsteeme.
Patoloogia arenedes on neelamisfunktsioon patsientidel häiritud, mis häirib tavapärast toidu tarbimist ja põhjustab toitainete puudust, kurnatust ja dehüdratsiooni. Nende rikkumiste vältimiseks antakse patsientidele gastrostoomitoru või sisestatakse ninakanali kaudu spetsiaalne sond. Neelu lihaste nõrgenemise tagajärjel lõpetavad patsiendid rääkimise ja teistega suhtlemiseks on soovitatav kasutada elektroonilisi suhtlejaid..
ALS-i viimastes staadiumides atroofeeruvad diafragma lihased patsientidel, mis muudab hingamise raskeks, ebapiisav õhk siseneb vereringesse, õhupuudus, pidev väsimus ja rahutu uni. Nendel etappidel võib inimene asjakohaste näidustuste korral vajada kopsu mitteinvasiivset ventilatsiooni, kasutades selleks spetsiaalset aparaati, millele on kinnitatud mask.
Kui soovite üksikasjalikumalt teada saada, siis ALS-i diagnoos - mis see on, saate selle kohta artiklit lugeda meie portaalist.
Hea tulemuse amüotroofilise lateraalskleroosi sümptomite kõrvaldamisel annab massaaž, aroomiteraapia ja nõelravi, mis soodustavad lihaste lõdvestumist, vere- ja lümfiringet ning vähendavad ärevuse ja depressiooni taset..
Eksperimentaalne meetod ALS-i raviks on kasvuhormooni ja tüvirakkude kasutamine, kuid seda meditsiinivaldkonda pole veel täielikult uuritud, mistõttu on endiselt võimatu rääkida positiivsetest tulemustest..
Tähtis: amüotroofilise lateraalskleroosi all kannatavate inimeste seisund sõltub suuresti lähedaste hoolitsusest ja toest - patsiendid vajavad kallist varustust ja ööpäevaringset hooldust.
ALS-i prognoos on ebasoodne - haigus on surmav, mis tavaliselt tekib hingamise eest vastutavate lihaste halvatusest. Keskmine eluiga sõltub haiguse kliinilisest käigust ja patsiendi keha seisundist - koos bulbar-vormiga sureb inimene 1-3 aasta pärast ja mõnikord juhtub surm isegi enne motoorse aktiivsuse kadu. Keskmiselt võivad patsiendid elada 3-5 aastat, 30% patsientidest elab üle 5 aasta ja ainult 10-20% - üle 10 aasta. Samal ajal tunneb meditsiin juhtumeid, kui selle diagnoosiga inimeste seisund spontaanselt stabiliseerus ja nende eeldatav eluiga ei erinenud tervete inimeste omast..
Amüotroofse lateraalskleroosi ennetamiseks ei ole profülaktilisi meetmeid, kuna haiguse arengu mehhanismi ja põhjuseid praktiliselt ei uurita. ALS-i esimeste sümptomite ilmnemisel peate võimalikult kiiresti pöörduma neuroloogi poole. Sümptomaatiliste ravimeetodite varajane kasutamine võimaldab pikendada patsiendi eeldatavat eluiga 6–12 aastaks ja oluliselt leevendada tema seisundit.
Valige arvustuste ja parima hinna põhjal parimate kliinikute hulgast ja leppige aeg kokku
Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on kesk- ja perifeerse närvisüsteemi väga tõsine haigus. See on tuntud üle 100 aasta ja seda leidub kogu maailmas..
Selle esinemise põhjus pole teada, välja arvatud haruldased pärilikud vormid. Amüotroofse lateraalskleroosi (ALS) lühendil pole hulgiskleroosiga midagi pistmist, need on kaks täiesti erinevat haigust.
ALS diagnoositakse igal aastal igal 100 000 inimesel. Haigus algab tavaliselt 50–70-aastaselt, kuid mõjutab noori harva. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised (1,6: 1). ALS-i sagedus maailmas kasvab igal aastal. Haiguste esinemissagedus on patsienditi väga erinev ja eluiga väheneb.
Amüotroofne lateraalskleroos mõjutab peaaegu eranditult motoorset närvisüsteemi. Puudutustunne, valu ja temperatuur, nägemine, kuulmine, lõhn ja maitse, põie ja soolte talitlus jäävad enamasti normaalseks. Mõnel patsiendil võivad olla vaimsed nõrkused, mis tavaliselt leitakse ainult teatud uuringutel, kuid tõsiseid ilminguid on harva.
Mootorsüsteem, mis kontrollib meie lihaseid ja liikumisi, haigestub nii oma keskosas (aju ja püramiidtrakti "ülemine motoorne neuron") kui ka perifeersetes osades ("alumine motoorne neuron" ajutüves ja seljaajus koos motoorsete närvikiududega kuni lihased).
Seljaaju motoorsete närvirakkude haigus ja nende protsessid lihastesse, mis põhjustab tahtmatut lihaste tõmblemist (fastsikulatsiooni), lihaste atroofiat (atroofiat) ja lihasnõrkust (parees) kätes ja jalgades ning hingamislihastes.
Ajutüve motoorsete närvirakkude mõjutamisel nõrgenevad kõne-, närimis- ja neelamislihased. Seda ALS-vormi nimetatakse ka progresseeruvaks bulbaarseks halvatuseks..
Ajukoores paiknevate motoorsete närvirakkude haigus ja selle seondumine seljaajuga viib nii lihaste halvatuseni kui ka suurenenud refleksidena lihaste paralüüsi ja lihastoonuse suurenemiseni.
Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) progresseerub mitme aasta jooksul kiiresti ja vaieldamatult. Siiani pole ravimit, selle põhjus on suures osas teadmata. Haigus algab täiskasvanueas, tavaliselt vanuses 40–70 aastat. Regressioon varieerub vastavalt progresseerumise kiirusele, sümptomite järjekorrale ja funktsiooni kadumisele. Seetõttu on võimatu anda iga patsiendi jaoks usaldusväärset prognoosi..
Amüotroofne lateraalskleroos on endiselt üks inimese surmavaimaid haigusi. Eelkõige esitab see tohutuid nõudeid nii haigetele patsientidele kui ka nende sugulastele ja hoolivatele arstidele: haige kogeb oma lihasjõudu järk-järgult ja täieliku intellektuaalse terviklikkusega. Pereliikmed nõuavad tohutult kannatlikkust ja empaatiat..
Närvihaigusena on amüotroofiline lateraalskleroos juba ammu teada, kuid haiguse põhjused on endiselt suures osas uurimata. Haigus esineb päriliku eelsoodumuse tagajärjel ja spontaanselt. Enamik juhtumeid toimub spontaanselt..
Igal 100 ALS-i põdejal on teatud geenis pärilik või uuesti tekkiv mutatsioon, mis on oluline rakkude metabolismiks.
See hoiab ära ensüümi moodustumise, mis rakus hapniku vabu radikaale eemaldab. Eemaldamata radikaalid võivad põhjustada närvirakkudele olulist kahju, häirides käskude edastamist lihastele - selle tagajärjel lihaste nõrkus ja lõpuks täielik halvatus.
ALS-i on 3 erinevat vormi:
Esimesed sümptomid võivad üksikutel patsientidel esineda erinevates kohtades. Näiteks võivad lihaste atroofia ja nõrkus ilmneda ainult käsivarre ja käe lihastes ühel kehapoolel, enne kui need levivad vastasküljele ja jalgadele..
Harvad märgid hakkavad ilmnema kõigepealt jala- ja jalalihastes või õla- ja reielihastes.
Mõnel patsiendil ilmnevad esimesed sümptomid kõne, lihaste närimise ja neelamise piirkonnas (bulbaarne halvatus). Väga harva väljenduvad esimesed sümptomid spastilise halvatusena. Isegi ALSi varajases staadiumis kurdavad inimesed sageli tahtmatut lihastõmblust (fastsikulatsiooni) ja valulikke lihasspasme..
Tavaliselt kulgeb haigus paljude aastate jooksul ühtlaselt aeglaselt, levib teistesse kehapiirkondadesse ja lühendab elu. Siiski on teada ka väga aeglasi haiguse arengujuhtumeid 10 või enam aastat..
ALS kui krooniline progresseeruv haigus põhjustab enamikul patsientidel hingamisprobleeme. Need on põhjustatud kolme erineva lihasrühma kahjustusest: sisse- ja väljahingamislihased ning kurgu / kõri lihased (sibulalihased)..
Diafragma peamise lihase hingamislihaste kahjustuste tagajärjed on kopsude ebapiisav ventilatsioon (alveolaarne hüpoventilatsioon). Selle tulemusel suureneb süsinikdioksiidi tase veres ja hapnikusisaldus veres väheneb..
Väljahingamislihaste - eriti kõhulihaste - nõrkus viib köhaimpulsi nõrgenemiseni. Halvasti ventileeritavate kopsukomponentide koloniseerimise tõttu bakterite poolt võib osaliselt täieliku sulgemisega (atelektaas) või sekundaarse infektsiooniga sekreteerumine hingamisteedesse.
Amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel on regulaarselt kerge köhahoog, kui see mõjutab ühte või mitut ülalkirjeldatud lihasrühma. Tagajärjed - sekretsiooni kuhjumine hingamisteedes, infektsioonid, õhupuudus ja hingeldus.
Diagnoosi eest vastutab neuroloog (närvihaiguste spetsialist). Esialgu uuritakse patsienti kliiniliselt, eelkõige tuleks hinnata lihaseid lihastoonuse, tugevuse ja fasciculatsioonide osas.
Oluline on ka kõne, neelamise ja hingamisfunktsiooni hindamine. Patsiendi reflekse tuleks kontrollida. Lisaks on vaja uurida muid närvisüsteemi funktsioone, mida amüotroofiline lateraalskleroos tavaliselt ei mõjuta, et tuvastada sarnaseid, kuid põhjuslikult erinevaid haigusi ja vältida väärdiagnoosimist..
Oluline haiguse lisauuring on elektromüograafia (EMG), mis võib tõestada perifeerse närvisüsteemi kahjustusi. Põhjalikud närvijuhtivuse kiiruse uuringud pakuvad lisateavet.
Lisaks on vajalik vereanalüüs, uriinianalüüs ja esmase diagnoosi korral peamiselt tserebrospinaalvedelik (CSF). Erinevad diagnostilised testid (magnetresonantstomograafia või röntgenikiirgus) on samuti osa diagnoosist. Tegelikult peaks täiendav diagnoos välistama muud tüüpi haigused, näiteks põletikulised või immunoloogilised protsessid, mis võivad olla ALS-iga väga sarnased, kuid võivad olla paremini ravitavad..
Kuna ALS-i põhjus pole veel teada, puudub põhjuslik ravi, mis võiks haiguse peatada või ravida..
Ikka ja jälle uuritakse ja testitakse hoolikalt uute ravimite efektiivsust, mis peaksid haiguse kulgu edasi lükkama. Esimene ravim, Riluzole, põhjustab keskmise eluea keskmise kasvu.
See ravim vähendab närviglutamaatrakkude kahjustavat toimet. Nende ravimite esimese retsepti peaks võimaluse korral välja kirjutama ALS-i kogemustega neuroloog. Teised ravimid on kliiniliste uuringute erinevates etappides ja need võidakse heaks kiita järgmise paari aasta jooksul.
Lisaks on olemas mitmeid sümptomitele keskendunud ravimeetodeid, mis võivad leevendada amiotroofse lateraalskleroosi tunnuseid ja parandada mõjutatud inimeste elukvaliteeti. Füsioteraapia on esiplaanil. Keskendutakse toimivate lihaste säilitamisele ja aktiveerimisele, lihaste kokkutõmbumise ravile ja sellega seotud liigeste liikuvuse piiramisele.
ALS-i ravi peamine eesmärk on sobivate ravikontseptsioonide abil leevendada haiguse tüsistusi ja tagajärgi osana olemasolevatest võimalustest ning säilitada mõjutatud inimeste igapäevaelus võimalikult kaua iseseisvus..
Terapeutilise ravi meetodid ja eesmärgid lähtuvad tulemustest ja patsiendi individuaalsest olukorrast. Pöörake tähelepanu ka haiguse praegusele staadiumile. Teraapia põhineb mõjutatud inimese individuaalsetel võimalustel.
ALS-i haiguse kulg on raskusastme, kestuse ja sümptomite poolest väga erinev ning see pakub patsientidele ja terapeutidele erilist väljakutset..
Kursus võib ulatuda kiirest progresseerumisest koos hingamisabiga mitme kuu jooksul kuni aeglase progresseerumiseni mitme aasta jooksul. Sõltuvalt sellest, millised motoorsed närvirakud on kahjustatud, võivad esineda spastilise liikumise komponendid, kuid see võib olla ka lõtva halvatuse ilming..
Kõik need sümptomid võivad olla erinevates kehaosades erinevad. Mõnikord juhtub, et patsient saab veel kõndida, kuid õla ja käsivarre lihased näitavad peaaegu täielikku paralüüsi (tulnukakäe sündroom).
Teisi vorme iseloomustab tõusev lihaste halvatus alajäsemetest pagasiruumi, ülajäsemete, kaela ja peani. Teisest küljest algab ALS-i bulbar-vorm neelamis- ja kõnehäiretega. Sensoorsed ja autonoomsed funktsioonid jäävad tavaliselt püsti ja puutumata.
Haiguse individuaalse kulgu keerukus ja mitmetasandiline olemus nõuab laia valikut eriteadmisi, samuti ALS-i mehhanismide põhjalikku uurimist..
Kuna hilisemaid piiranguid tõenäoliselt ette ei nähta, on valitud ravi sisu pidev kriitiline hindamine alati vajalik. Erinevate ravimeetodite kasutamine lihaste töötamiseks, valu leevendamiseks, lõõgastumiseks, hingamise stimuleerimiseks ja sobiv toetav ravi võivad anda patsiendile võimaluse muuta oma igapäevane elu võimalikult pikaks..
Lisaks füsioteraapiale hõlmab see ka logoteraapiat. Haiguse kulg nõuab hoolikat meditsiinilist ja terapeutilist järelevalvet, et tekkivatele probleemidele adekvaatselt vastu astuda. Nii tasub terapeutide intensiivne interdistsiplinaarne koostöö end ära..
Logopeediline ravi on vajalik
ALS-i patsiendid võivad kokku puutuda igapäevaste ja haigusspetsiifiliste hädaolukordadega.
Peaaegu kõik hädaolukorrad mõjutavad patsientide hingamissüsteemi. Sissehingamise ja väljahingamise lihaste, aga ka kurgu- ja kõri lihaste (sibulalihased) juba olemasolev nõrkus on hingamisfaktori täiendava halvenemise tõttu järsult ja märkimisväärselt suurenenud..
Selle näiteks on alumiste hingamisteede infektsioon, mis viib lämbumisrünnakute, bronhide obstruktsiooni ja vajaduseni mehaanilise ventilatsiooni järele sekretoorse infiltratsiooni kaudu juba olemasoleva nõrga köha korral..
Isegi sellised operatsioonid nagu kõht võivad põhjustada anesteesia lõppu ägeda hingamispuudulikkuse ja kunstliku hingamise taastamise.
Hingamissüsteemi haarav erakorraline ravi pakub erinevaid ravivõimalusi: hapniku manustamine võib vähendada hingamishäireid, antibiootikumid kopsupõletiku korral ja üldine füsioteraapia sekretsiooni vaigistamiseks ja eemaldamiseks..
Eriti nõrgenenud köha korral võib osutuda vajalikuks hingamisteedest patoloogiliste sekretsioonide välja imemine - lihtsalt kateetri või bronhoskoopia abil. Sageli tuleb hingamishäirete ja ärevuse sümptomite korral võtta ravimeid. Selleks sobivad opiaatid (näiteks morfiin) ja rahustid (näiteks Tavor®). Kõigist neist meetmetest hoolimata on kunstlik hingamine mõnikord vältimatu..
Kunstlik hingamine on meetmete kogum, mille eesmärk on hingamise peatanud inimese kopsude kaudu õhuringluse säilitamine.
Näomaskiga mitteinvasiivne ventilatsioon on hea alternatiiv invasiivsele ventilatsioonile, kuna patsiendi looduslikud hingamisteed jäävad terveks. Kuid see ei pruugi olla võimalik, eriti kui neelu lihased on halvatud. Intubatsiooni, millele järgneb kunstlik hingamine, tehakse sageli ilma patsiendi loata ja harva patsiendi selgesõnalisel taotlusel.
Põhihaiguse tagajärjel ebaõnnestuvad tavaliselt katsed ventilatsioonitoru jäädavalt eemaldada, mis viib mehaanilise ventilatsiooni taastumiseni ja järgneva trahheotoomiaga.
Kui see mõjutab hingamislihaseid, võib see hädaolukord juhtuda ootamatult ja äkki. Sageli ei esine hoiatavaid sümptomeid, mis viitaksid hingamisteede olukorra aeglasele halvenemisele.
Arstidel on oluline diagnoosi ajal uuringu käigus patsiendi ja tema lähedastega arutada selliste hädaolukordade võimalikku esinemist ja määrata patsiendi soovist lähtuvalt protseduur ühiselt: arstid selgitavad, kas lisaks meditsiinilisele ravile tuleks läbi viia ka ventilatsioonravi.
Kuid trahheostoomia on ka üks võimalus ALS-i sümptomaatilises ravis. Kanüüli blokeerimine hingetorus võib oluliselt vähendada seedetraktist materjali ülekande sagedust ja raskust (nn aspiratsioon).
Kui nõrga hingamispumba tõttu on vajalik ventilatsioon, kõrvaldatakse lekete ja rõhupunktide probleem, näiteks nina sillal, mis esineb mitteinvasiivse maski ventilatsiooni ajal erineva kiirusega ja võib põhjustada mitteinvasiivse ventilatsiooni piiratud tõhusust..
Trahheotoomia võimalikud näidustused - koos järgneva ventilatsiooniga või ilma - on vastavalt korduvad rasked püüdlused, sageli koos nõrgenenud köhaga, või mitteinvasiivse ventilatsiooni ebaõnnestumine hingamispumba ilmse nõrkuse korral. Mõlemas olukorras on trahheotoomia tavapärane protseduur, mille eeliseid ja puudusi tuleb patsiendi ja tema lähedastega eelnevalt üksikasjalikult arutada..
Ilmselgeks eeliseks on vähenenud aspiratsioon ja tavaliselt probleemivaba invasiivne ventilatsioon trahheostoomitoru kaudu - see põhjustab väidetavalt sageli elu pikenemist. Seda kompenseerivad sellised puudused nagu vajadus intensiivse jälgimise järele invasiivse ventilatsiooni ajal, sagedane aspiratsioon ja hooldusvaevade märkimisväärne suurenemine..
Reeglina ei saa amüotroofilise lateraalskleroosiga patsientide hooldamise nõudeid täita ainult sugulased, seetõttu on vaja konsulteerida hingamisravi kogemustega õdedega..
Enam kui 200 ametlikku ravi vajava ALS-i patsiendi kogemuste põhjal valisid nad teadlikult ainult trahheostoomia
Amüotroofne lateraalskleroos on kesknärvisüsteemi degeneratiivne haigus. Haigus on ravimatu. Vähemalt praegu. Haiguse pikk nimi lühendatakse sageli ALS-i.
Samuti on sünonüümseid nimesid, mida leiate meditsiiniväljaannete lehtedelt. Need nimed hõlmavad motoorset neuronaalset haigust või motoorsete neuronite haigusi (need nimed on tuletatud toimuva olemusest). Leiate nime - Charcoti tõbi ja ingliskeelsetes riikides on tavaline nimi Lou Gehrigi tõbi.
Haigus areneb aeglaselt. Peamine löök langeb aju ja seljaaju motoorsetele neuronitele. Nende järkjärguline lagunemine viib esmalt paralüüsi (näiteks alajäsemete) ja seejärel lihaste täieliku atroofiani..
Selle haiguse kõige kuulsam patsient oli hiljuti surnud maailmakuulus teadlane Stephen Hawking.
ALS-i surm on kõige sagedamini seotud hingamisteede infektsiooniga. See juhtub hingamislihaste ebakompetentsuse tekkimise tõttu.
Haiguse peamine vanusekategooria on vanuses 40–60 aastat. Haiguse esinemissagedus pole nii haruldane - 1-2 inimest 100 tuhande kohta. Patsientide eeldatav eluiga on sõltuvalt haiguse vormist vahemikus 2 kuni 12 aastat, keskmiselt 3-4 aastat. Põhjusena esitasid arstid ubikvitiini valgu mutatsiooni.
ALS-i sündroomi ei tohiks segi ajada samanimelise haigusega. ALS-sündroom on sümptomite kompleks, mis võib kaasneda selliste haigustega nagu puukentsefaliit..
Primaarse lateraalse skleroosi (PLS) korral mõjutavad kesknärvisüsteemi motoorsed osad:
Kahjuks pole nende hävimise täpset põhjust kindlaks tehtud. Lisaks kaotatakse neuronite järgselt lihasmass..
Igasugune vabatahtlik inimliikumine koosneb keerukast mehhanismist. Esiteks moodustub esmane impulss ajukoores. Teiseks läbib põnevus läbi närvirakkude lihasesse. See kahaneb. See on skeletilihaste kontrollitud liikumine..
Kui ajukoor ja neuron on mõjutatud, siis signaal lihasesse ei läbi. Kiudude stimulatsioonita väheneb lihase mass. Lihas asendatakse "mittetöötava" koega.
Vasakul - terve neuron, paremal - kahjustatud ALS
Tahtmatute liikumiste hulka kuuluvad hingamine ja südamefunktsioon. Kahtlemata on nende tööviis keerulisem. See algab teadaolevalt koljunärvide tuumadest. Nad lebavad piklikajus. Kui need keskused hävitatakse, hingamine lakkab. Lisaks on südametöös katkestusi..
Fakt! Ajutüve struktuuride kahjustusega haigus tuvastati eraldi liigina. On teada, et seda nimetatakse Lou Gehrigi bulbar-tüüpi. See viib kiiresti surma.
Foto saidilt syl.ru
ALS-i keskmine eluiga on kaks kuni viis aastat pärast esimeste sümptomite ilmnemist. On juhtumeid, kui haigus kestab mitu aastakümmet. Näiteks on Stephen Hawking elanud ALS-is üle 50 aasta. Ja on patsiente, kes lahkuvad mõni kuu pärast diagnoosi panemist.
ALS-i arenedes kogeb inimene üha tõsisemaid raskusi liikumise, kõne, neelamise, hingamisega. Seetõttu soovitavad arstid sugulastel patsiendile koheselt eluase kohandada ja spetsiaalset varustust osta..
Kui haigus algab jalgadest, siis algul on patsiendil raske kõndida ja tasakaalu säilitada, ta saab toetuda mööblitükkidele, nii et need peavad olema stabiilsed. Siis hakkab patsient kasutama jalutajat või ratastooli ja selleks on oluline majas ruumi vabastada..
Järk-järgult on inimesel raske oma käsi tõsta, seetõttu on soovitatav panna kõik vajalikud asjad põrandast mitte kõrgemale kui 1 m. Seal on kohandatud kahvlid, lusikad ja noad, millel on paksemad käepidemed ja isegi rihmad, mis võimaldavad patsiendil söömise ajal kauem ilma abita minna.
Välismaailmaga suhtlemiseks peavad need patsiendid lõpuks kasutama spetsiaalseid seadmeid. Näiteks Stephen Hawking kasutas spetsiaalset arvutisüsteemi, mida kontrollis põselihas. Ja Jason Becker kasutab tahvlit tähtedega, millele ta pilguga osutab. Paljusid aitab Tobii seade, mis ühendub tavalise arvutiga ja võimaldab teil kursorit liigutada ja klaviatuuril pilguga kirjutada.
Varem või hiljem mõjutavad inimese hingamislihaseid ja ta kaotab võime ise hingata. Siis on vaja hingamisaparaate..
On teada, et püramiidtrakt kontrollib inimese liikumist. Ta vastutab keerukate motoorsete oskuste eest. Ja pealegi hoiab see rühti püsti. Impulsi algus sünnib ajus. Täpsemalt ajukoore viiendas kihis (Betzi rakud). Nendest struktuuridest lähevad närvikiud seljaajule..
Teel läbib trakt sisemist kapslit, ajutüve. Lisaks kogub see impulsse ekstrapüramidaalsüsteemist. Seljaaju tasemel ristuvad kiud ja sisenevad selle esi- ja külgveergudesse.
Pilt saidilt syl.ru
ALS-i poolt mõjutatud motoorsetes neuronites leitakse valgumolekulide patoloogilised tükid (agregaadid). Tavaliselt jäävad valgud kokku neid kodeeriva geeni mingi defekti tagajärjel..
20% -l pärilikest ja 2% -l juhuslikest ALS-i vormidest on haiguse põhjustajaks SOD-1 geeni mutatsioon. See mutatsioon avastati esmakordselt 1993. aastal..
Mõnes ALS-i patsiendi perekonnas on leitud mutatsioon TAR-DNA-d siduva valgu (TDP-43) geenis. 3–5% -l päriliku ALS-i ja 1% -l juhusliku vormiga patsientidest esineb FUS-valgu geeni mutatsioon.
2011. aastal avastasid teadlased mutatsiooni C9ORF72 geenis. Selgus, et seda esineb 25–40% peredest, kus on ALS-iga patsient, ja 7–10% -l juhuslikust haigusvormist.
Aastal 2019 koguti tänu IceBucketChallenge flash mobile tuhandeid inimesi kogu maailmas jääveega, koguti ALS-i põhjuste uurimiseks ja sellele haigusele ravi leidmiseks üle 100 miljoni dollari..
Uuringud toimuvad kahes suunas. Esimene on haiguse pärilikku vormi põhjustavate geenide otsimine. Teine on tuvastada "eelsoodumusega geenid", mis suurendavad haiguse riski perekonnas, kus kellelgi varem ALS-i polnud. Haiguse tekkemehhanismide mõistmine tulevikus aitab leida sellele ravi..
Mõni tüüpi haigus on oma olemuselt geneetiline. Teadlased on tuvastanud nende lookused. Ilmselt leidub neid haiguse perekondlikus vormis..
Lisaks! Geneetiline lookus on spetsiifiliste geenide asukoht kromosoomikaardil.
Stephen Hawking. Foto saidilt pinterest.ru
Seda haigust kirjeldas esmakordselt 1869. aastal prantslane Jean-Martin Charcot, kuid sellest on endiselt halvasti aru saada. Mõlemal juhul võivad selle käivitajad olla erinevad..
Seal on ALS-i pärilikud vormid ja siis on peamine põhjus mutatsioon konkreetses geenis. Diagnoosi seades küsib neuroloog tavaliselt, kas kellelgi teisel peres on olnud amüotroofiline lateraalskleroos või frontotemporaalne dementsus (sama geneetiline "lagunemine" viib selleni).
Kuid valdavas enamuses patsientidest (90–95%) ei kannatanud ükski sugulastest nende haiguste all. Veelgi enam, 10% -l neist inimestest leitakse mutatsioon endiselt - see esineb neis esimest korda ja seda ei edastata vanematelt.
On hüpotees, et ALS-i mittepäriliku vormi ja teatud vigastuste, spordi suurte koormuste, põllumajanduskemikaalide vahel on seos.
Kuid üheselt mõistetavaid järeldusi pole veel tehtud, kuna paljud andmed ei nõustu üksteisega..
Ainus teadaolev riskirühm on haigete vanemate lapsed, kellel on väljakujunenud mutatsioon, mis põhjustas ALS-i. Nad pärivad kahjustatud geeni 50% tõenäosusega. Kuid geenimutatsioon ei pruugi tingimata viia ALS-i..
Mida see mõiste tähendab? On teada, et see on haiguse tunnuste muutus looduslike põhjuste ja aja mõjul..
Arstid uurisid amüotroofset skleroosi patsientide rühmas. Uuringud on näidanud, et haiguse esimesed sümptomid pole muutunud. Või pigem mõjutati ülemisi või alajäsemeid. Lõpuks, 3-5 aasta pärast, patsient suri. Õnneks on teada haiguse "peatamise" juhtumeid. Näiteks elas astrofüüsik Stephen Hawking 76-aastaseks. Teadlase haigus kestis pool sajandit.
Dmitri Šostakovitš. Foto saidilt pinterest.ru
ALS-i on väga raske diagnoosida. Esiteks seetõttu, et see on haruldane haigus, millest arstid halvasti teavad. Teiseks on varajased sümptomid üsna kerged: kohmakus, kohmetus kätes, kergelt nööriline kõne. Kolmandaks on igal patsiendil erinev haigus..
ALS-i esimesed ja kõige sagedasemad sümptomid on käte või jalgade nõrkus. Esemed hakkavad kätest välja kukkuma, inimene komistab kõndides, lohistab jalga. Naha all on lihaste kokkutõmbumise tunne (fastsikulatsioon). Võib esineda valulikke krampe ja spasme. Väsimus suureneb.
Raskused algavad kõnest, neelamisest, närimisest. Hingata on muutumas raskeks.
Mõned ALS-i patsiendid võivad tahtmatult nutta või naerda. Selle põhjused pole psühholoogilised, vaid füsioloogilised: haigus mõjutab emotsionaalsete reaktsioonide eest vastutavaid tsoone. Mõnikord on probleeme mälu ja keskendumisega.
MND on mitmesuguste vormidega haigus. Patoloogia klassifitseerimine on tavapärane:
Sõltuvalt kahjustuse lokaliseerimisest haiguse alguses on:
Lisaks! ICD 10 kohaselt on ALS, PBS ja MND kodeeritud ühte rubriiki G 12.2 "Motoorse neuroni haigus".
ALSi riigisisene klassifikatsioon sisaldab:
ALS kui krooniline progresseeruv haigus põhjustab enamikul patsientidel hingamisprobleeme. Need on põhjustatud kolme erineva lihasrühma kahjustusest: sisse- ja väljahingamislihased ning kurgu / kõri lihased (sibulalihased)..
Diafragma peamise lihase hingamislihaste kahjustuste tagajärjed on kopsude ebapiisav ventilatsioon (alveolaarne hüpoventilatsioon). Selle tulemusel suureneb süsinikdioksiidi tase veres ja hapnikusisaldus veres väheneb..
Väljahingamislihaste - eriti kõhulihaste - nõrkus viib köhaimpulsi nõrgenemiseni. Halvasti ventileeritavate kopsukomponentide koloniseerimise tõttu bakterite poolt võib osaliselt täieliku sulgemisega (atelektaas) või sekundaarse infektsiooniga sekreteerumine hingamisteedesse.
Amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel on regulaarselt kerge köhahoog, kui see mõjutab ühte või mitut ülalkirjeldatud lihasrühma. Tagajärjed - sekretsiooni kuhjumine hingamisteedes, infektsioonid, õhupuudus ja hingeldus.
Haiguse tunnuseid on raske kindlaks teha. Esialgu kliiniline pilt kustutatakse. Kuid on punaseid lippe. Kui need ilmuvad, peate viivitamatult pöörduma arsti poole..
Ühte sõrme järgides liitub teise tuimus. Siis on nende funktsioon häiritud. Varbad, käsi ja jalg ei paindu ega lahti;
BMNile tüüpilised märgid:
Esimesed sümptomid võivad üksikutel patsientidel esineda erinevates kohtades. Näiteks võivad lihaste atroofia ja nõrkus ilmneda ainult käsivarre ja käe lihastes ühel kehapoolel, enne kui need levivad vastasküljele ja jalgadele..
Harvad märgid hakkavad ilmnema kõigepealt jala- ja jalalihastes või õla- ja reielihastes.
Mõnel patsiendil ilmnevad esimesed sümptomid kõne, lihaste närimise ja neelamise piirkonnas (bulbaarne halvatus). Väga harva väljenduvad esimesed sümptomid spastilise halvatusena. Isegi ALSi varajases staadiumis kurdavad inimesed sageli tahtmatut lihastõmblust (fastsikulatsiooni) ja valulikke lihasspasme..
Tavaliselt kulgeb haigus paljude aastate jooksul ühtlaselt aeglaselt, levib teistesse kehapiirkondadesse ja lühendab elu. Siiski on teada ka väga aeglasi haiguse arengujuhtumeid 10 või enam aastat..
Amüotroofne skleroos sarnaneb mõnede vaevustega. Näiteks iseloomustab Charcoti tõbe ka alajäsemete lihaste atroofia ja naha tundlikkuse vähenemine..
Kuidas eristada BMN-i ja Charcoti patoloogiat?
Kliiniku sarnasus nõuab ALS-i ja Charcoti tõve eristamist. Ja ka on vaja eristada patoloogiat Parkinsoni tõvest. MRI-d kasutatakse diagnostikas. Reeglina määrab see fokaalsete kahjustuste lokaliseerimise. Lisaks kasutatakse haigusest tervikpildi saamiseks elektromüograafiat (ENMG)..
Foto saidilt als-info.ru
ALS on seni ravimatu haigus. Arstid saavad patsiendi elu ainult pikendada ja selle kvaliteeti parandada.
Rilusool on ravim, mis võimaldab teil ALS-i kulgu veidi aeglustada (tingimusel, et inimene hakkab seda võtma haiguse varases staadiumis). Venemaal pole seda ravimit registreeritud.
Kunstlik kopsuventilatsioon pikendab ka ALS-iga inimeste eeldatavat eluiga. Lisaks parandab see und, hingeldust ja väsimuse vähenemist. On olemas mitteinvasiivne kopsuventilatsioon (NIV), mille käigus spetsiaalne aparaat pumpab õhku näomaski. Invasiivse ventilatsiooni korral kasutatakse trahheostoomiat, mis võtab inimeselt peaaegu täielikult kõnevõime.
Söömine ja joomine on paljudel ALS-i põdevatel inimestel väga keeruline. Kalorite ja vedelike puuduse korvamiseks kasutatakse spetsiaalset toitumisravi. Kui inimesel on isegi homogeenset toitu raske alla neelata, pannakse gastrostoomitoru - spetsiaalne toru, mille kaudu toit siseneb maosse.
Neuroloog võib patsiendile välja kirjutada ravimeid lihasspasmide vähendamiseks, samuti ravimeid fastsikulatsioonide vähendamiseks. Lämbumistunde vähendamiseks on ette nähtud morfiiniravimid. Mõnikord saavad ALS-i patsiendid antidepressante.
Massaaž, aroomiteraapia ja nõelravi aitavad leevendada stressi ja valu. (Loomulikult ei ravi need meetodid haigust ennast). Harjutus võimaldab teil kauem säilitada lihaste tööd, tasakaalu ja liigeste liikuvust. Kuid liigne stress võib olla kahjulik, seetõttu tuleks harjutuste komplekt välja töötada füsioterapeudi või treeningravi arsti järelevalve all..
Amüotroofne skleroos on ravimatu. Need ravimid eemaldavad ainult sümptomid:
Hingamiseks kasutatakse hapnikuvarustusseadmeid. On teada, et haiguse hilisemates staadiumides kasutatakse mehaanilist ventilatsiooni.
Lisaks! Näiteks kasutavad mõned Iisraeli kliinikud diafragma stimulaatori implanteerimist. Sellisel juhul saab patsient ise hingata.
Raske diagnoos on patsiendile väga stressirohke. Noortel aktiivsetel inimestel on raske temaga leppida. Kõigil ei saa olla ravimatuid haigusi. Kahjuks otsustavad mõned enesetapu. On teada, et tulevikus ootavad neid ees halvatus ja puue.
Kohustuslikud on psühhoterapeudi tunnid. Esimesed päevad pärast diagnoosi on kriitilised. Edasi viiakse seansid läbi patsiendi soovil. Rühmatreeningutel on hea mõju. Kuhu kogutakse sarnase patoloogiaga patsiente.
Psühhoteraapia oluline aspekt on lähedaste tugi. ALS-iga inimesed peavad teadma, et nad ei ole perekonna koormus. On vaja neid oma võimaluste piires kaasata töö- ja ühiskondlikku tegevusse. Kui inimene on nõutud, siis suitsiidimõtted tuhmuvad tagaplaanile..
Ergoteraapia on suund meditsiinis. See muudab patsiendi igapäevaelu lihtsamaks. Tavaliselt hõlmab see tehnilist parandamist ja keskkonna kohandamist. Kahjuks pole Venemaal täna tegevusterapeudi eriala. Sisuliselt võivad selles suunas aidata järgmised:
Peaasi, et heategevusfondides oleks tegevusteraapia spetsialiste (näiteks "Live Now").
ALS-i patsientide hoolduse näited:
Tegevusteraapia ülesanne on maksimeerida patsiendi iseseisvust ja võimet ennast teenida.
Mõõdukas aeroobne treening (jooksulint, velotrenažöör) hoiab "elusate" lihaste tervist. Kui lihased töötavad, tekivad neurotrofiinid. Nad suudavad kahjustatud närvi parandada.
- kohustuslikud hingamisharjutused; - Harjutused funktsionaalsetele lihasgruppidele; - passiivne lihaspinge.
Tunnid toimuvad regulaarselt. Treeningud on võimalik voodis, ratastoolis, treeningvahendite abil. Iga patsiendi jaoks töötatakse välja individuaalne kursus, võttes arvesse haiguse staadiumi ja vormi.
Hingamisvõimlemine säilitab hingamislihaste aktiivsust mitu aastat. Harjutusi tehakse iga päev mitu korda päevas. Kasutage madalat ja sügavat hingamist. Sellisel juhul ei kaasata mitte ainult roietevahelisi ega diafragmaalihaseid. On oluline, et kõhulihased ja seljalihased töötaksid. Kontrollitud väljahingamine aitab vältida larüngospasmi. Kompleksi saab vaadata sellest videost.
Haiguse progresseerumise aeglustamiseks on vajalik ALS-i treenimine. Koormustugevus peaks olema mõõdukas. Selline aeroobne treening on lihastele kasulik. Andmete kohaselt toodetakse neurotrofiini pärast neid. See hormoon võimaldab kahjustatud närvidel taastuda. Jõudu ja koormust ei tohiks siiski ületada. Anaeroobne treening mõjutab ebasoodsalt ALS-i lihaseid. Teadaolevalt kiirendab lihaste kaotust liigne koormus.
Füsioteraapia on ALS ja BSMT mootor. Selle ülesanne on säilitada lihaseid tervena. Harjutused teevad kaela, selja, torso, jäsemete, tuharate tööd. Treenitakse automatismi, kehahoia, tasakaalu reflekse. Kaotatud lihased asendatakse funktsionaalsetega. Treenitud keha suudab kõndimist jätkata ka siis, kui jalgade lihased on nõrgad.
Operatsioon aitab kõndimist jätkata. Ortopeedid pakuvad seda ravi jalgade deformatsioonide korral. Ortoose kasutatakse sääre lihaste kergete häirete korral. Nad toetavad jalga ja pahkluud. Kõndimisfunktsioon on täielikult säilinud.
Patsientidel on probleeme söömisega. Täpsemalt on kahjustatud närimine, neelamine ja võime kätega süüa. Sellisel juhul tasub pöörduda spetsialistide poole:
Toitumisega on seda probleemi keeruline lahendada. Kuid pärast arstidega konsulteerimist tuleb patsient sellega ise toime. Siin on ligikaudne soovituste loend:
Kuna ALS-i põhjus pole veel teada, puudub põhjuslik ravi, mis võiks haiguse peatada või ravida..
Ikka ja jälle uuritakse ja testitakse hoolikalt uute ravimite efektiivsust, mis peaksid haiguse kulgu edasi lükkama. Esimene ravim, Riluzole, põhjustab keskmise eluea keskmise kasvu.
See ravim vähendab närviglutamaatrakkude kahjustavat toimet. Nende ravimite esimese retsepti peaks võimaluse korral välja kirjutama ALS-i kogemustega neuroloog. Teised ravimid on kliiniliste uuringute erinevates etappides ja need võidakse heaks kiita järgmise paari aasta jooksul.
Lisaks on olemas mitmeid sümptomitele keskendunud ravimeetodeid, mis võivad leevendada amiotroofse lateraalskleroosi tunnuseid ja parandada mõjutatud inimeste elukvaliteeti. Füsioteraapia on esiplaanil. Keskendutakse toimivate lihaste säilitamisele ja aktiveerimisele, lihaste kokkutõmbumise ravile ja sellega seotud liigeste liikuvuse piiramisele.
ALS-i ei saa ravida. Surma põhjuseks on kopsupõletik või südamehaigused. Paraku on keskmine eeldatav eluiga pärast diagnoosimist 3–5 aastat.
Meditsiiniajalugu sisaldab aga näiteid haiguse "peatamisest". See on kindlasti Stephen Hawking. Ta elas umbes 50 aastat Lou Gehrigi patoloogiaga. Kas see on ime või teadussaavutus? Kahjuks pole sellele küsimusele vastust..
Mao Zedong. Foto saidilt pinterest.ru
Mao Zedong (1893-1976) - Hiina poliitik. 80-aastaselt diagnoositi tal ALS, kuid ta suri kaks aastat hiljem südameataki tõttu.
Lou Gehrig (1903-1941) oli silmapaistev Ameerika pesapallur. ALS diagnoositi tal 36-aastaselt, 1939. aastal.
Dmitri Šostakovitš (1906-1975) on suurepärane helilooja. Oli ALS olnud umbes kümme aastat, suri südameataki tagajärjel.
Stephen Hawking (1942-2018) - kuulus Briti füüsik. Elas ALS-iga üle 50 aasta.
Vladimir Migulya (1945-1996) - helilooja, laulude "Grass at Home", "Talk to Me, Mom", "Stuntmen" jt muusika autor. Haigus avastati 1993. aastal.
Jason Becker (sündinud 1969) on Ameerika helilooja ja kitarrivirtuoos. Haige ALS 20-aastaselt, 1989. aastal.
Fernando Rixen (sündinud 1976) on Hollandi jalgpallur. 2013. aastal diagnoositi tal ALS, 2019. aastal kaotas ta kõnevõime
ALS-i omamine on kahtlemata raske. Kuid elu jääb ja usk tulevastesse avastustesse jääb. Näiteks on Venemaal võimalus osaleda ALS-i ravimiseks mõeldud ravimi testimises. Seda nimetatakse "Masitiniba".
Uuringu tulemusi on võimalik hinnata 3-5 aasta jooksul. Lõppude lõpuks on kliiniliselt olulised amüotroofse skleroosi markerid. On teada, et uuringu kahe eelmise etapi tulemuste kohaselt on ravimi efektiivsus kombinatsioonis rilusooliga kõrgem kui monoteraapia kasutamine.
Diagnoosi eest vastutab neuroloog (närvihaiguste spetsialist). Esialgu uuritakse patsienti kliiniliselt, eelkõige tuleks hinnata lihaseid lihastoonuse, tugevuse ja fasciculatsioonide osas.
Oluline on ka kõne, neelamise ja hingamisfunktsiooni hindamine. Patsiendi reflekse tuleks kontrollida. Lisaks on vaja uurida muid närvisüsteemi funktsioone, mida amüotroofiline lateraalskleroos tavaliselt ei mõjuta, et tuvastada sarnaseid, kuid põhjuslikult erinevaid haigusi ja vältida väärdiagnoosimist..
Oluline haiguse lisauuring on elektromüograafia (EMG), mis võib tõestada perifeerse närvisüsteemi kahjustusi. Põhjalikud närvijuhtivuse kiiruse uuringud pakuvad lisateavet.
Lisaks on vajalik vereanalüüs, uriinianalüüs ja esmase diagnoosi korral peamiselt tserebrospinaalvedelik (CSF). Erinevad diagnostilised testid (magnetresonantstomograafia või röntgenikiirgus) on samuti osa diagnoosist. Tegelikult peaks täiendav diagnoos välistama muud tüüpi haigused, näiteks põletikulised või immunoloogilised protsessid, mis võivad olla ALS-iga väga sarnased, kuid võivad olla paremini ravitavad..
Alguses ilmnevad sümptomid, mis takistavad inimest täisväärtuslikust elust: lihaste tuimus, krambid, tõmblused, rääkimisraskused. Kuid reeglina on nende häirete täpset põhjust kohe alguses raske kindlaks teha..
Enamikul juhtudel asetatakse ALS lihaste atroofia staadiumisse..
Järk-järgult levib ja katab lihasnõrkus uusi kehaosi, patsient ei saa ise liikuda, algavad hingamisprobleemid.
ALS-i patsiendid kannatavad dementsuse all harva, kuid nende seisund viib surma ootuses raskesse depressiooni. Viimasel etapil ei saa inimene enam ise süüa, kõndida ja hingata, tal on vaja spetsiaalseid meditsiiniseadmeid.
Alguses on peaaegu võimatu mõista selle haiguse arengut iseendas, kuna selle esinemise täpsed põhjused pole täielikult teada. Sekundaarsed ennetusmeetmed on suunatud haiguse arengu aeglustamisele. Need sisaldavad:
ALS-haigus on ravimatu, teadlased pole selle täpseid sümptomeid ja põhjuseid veel kindlaks teinud. Meditsiini arengu praeguses etapis pole sellist ravimit, mis suudaks inimest täielikult haigusest ravida..
Selle haiguse esinemist saab kinnitada ainult spetsialist. Selles küsimuses antakse esmane roll konkreetse patsiendi olemasoleva kliinilise pildi pädevale tõlgendamisele. ALS-i haiguse diferentsiaaldiagnoosimine on äärmiselt oluline.
Seda tüüpi haiguste korral on lihastoonuse säilitamine väga oluline. See nõuab töö- ja füsioteraapiat..
Tegevusteraapia võimaldab patsiendil võimalikult kaua normaalset elu elada. See meetod on haiguse rasketel juhtudel lihtsalt vajalik. Füsioteraapia aitab säilitada füüsilist vormi, lihaste liikuvust.
Patsient vajab lihtsalt venitusarme, et aidata valuga toime tulla ja vähendada lihasspasme. Need aitavad kaasa ka tahtmatutest krampidest vabanemisele. Venitamist saate teha ise (spetsiaalsete vööde abil) või teise inimese abiga.
Kõik harjutused peaksid olema pikad ja korrapärased, siis on mõju positiivne..
Selle haiguse põhjused on kahjuks endiselt halvasti mõistetavad. Praegu tuvastavad teadlased mitmeid tegureid, mille olemasolu korral haigestumise tõenäosus mitu korda suureneb:
Kui Lou Gehrigi tõbi (seda sportlast ei tohiks segi ajada Eric Gehrigi nimelise jalgpalluriga, kelle statistika ja füüsilised omadused erinevad oluliselt Lou Gehrigi ja Fernando Rixeni omadest) neelamise eest vastutavad lihased atroofeeruvad, võivad patsiendid kurnatuse ja dehüdratsiooni tõttu surra. Samuti suurendab see oluliselt toidu, vedelike või sülje kopsu sattumise riski, mis võib põhjustada kopsupõletikku. Tüsistuste vältimiseks kasutatakse toitetoru.
Aja jooksul lihased nõrgenevad ja hingamine muutub raskemaks. Arstid kontrollivad regulaarselt hingamisfunktsiooni ja määravad öösel und hõlbustavate seadmete kasutamise.
Mõnel juhul eelistavad patsiendid hingata läbi ventilaatorisüsteemi. Arst asetab kurku kirurgilise sisselõike, mis viib hingetoruni (trahheostoomia) ja ühendab toru respiraatoriga spetsiaalse toru..
Füsioterapeut tegeleb valu, kõndimise, liikuvuse, ohjelduste ja varustusega. Tavaliselt määratakse ALS-iga patsientidele kergete füüsiliste harjutuste kompleks, mille eesmärk on säilitada südame-veresoonkonna süsteemi normaalne toimimine, lihastoonus ja liikumisulatus nii kaua kui võimalik..
Patsient võib vajada ka kvalifitseeritud psühholoogilist abi..
Hoolimata asjaolust, et igaühe haigus areneb erinevalt ja kõik sümptomid on individuaalsed, üldised, ei ole võimalik eristada sama, kuid varasemate kliiniliste uuringute põhjal on võimalik mõnda neist kirjeldada.
Haiguse esimesel etapil võivad amüotroofilise lateraalskleroosiga patsientidel esineda sümptomid:
Seotud artikkel: Hall aine ja selle roll inimese elus
Haigust ei ole uuritud, seega võib aju ja närvisüsteemi sarnaste haiguste tõttu omistada samu märke:
Ravim Triftazin, mille õige kasutamine pole lihtne, mille kasutusjuhised annavad vastused paljudele küsimustele.
Kuidas eakatel dementsuse tunnuseid õigeaegselt tuvastada, et alustada haiguse õigeaegset ravi.
ALS moodustab umbes 3% kõigist närvisüsteemi orgaanilistest kahjustustest. Haigus areneb tavaliselt vanuses 30-50 aastat. [7] [8]
ALS-i saamise kogu eluoht on naistel 1: 400 ja meestel 1: 350..
5-10% juhtudest on ALS-i päriliku vormi kandjad; Vaikse ookeani Guami saarel on kindlaks tehtud haiguse endeemiline erivorm. Valdav enamus juhtumeid (90–95%) ei ole seotud pärilikkusega ja seda ei saa positiivselt seletada ühegi välise teguriga (varasemad haigused, traumad, keskkonnaseisund jne) [9].
Mitmed teaduslikud uuringud [10] [11] [12] [13] on leidnud statistilisi seoseid ALS-i ja mõnede põllumajanduslike pestitsiidide vahel.
Pärast neuroloogile saatmist võtab tõenäoliselt aega, enne kui arst täpse diagnoosi paneb..
Kui olete pöördunud spetsialiseeritud meditsiinikeskuse poole, võib samaaegselt määrata uuringu mitmele neuroloogile, samuti Lou Gehrigi sündroomi diagnoosimise ja raviga seotud muu profiiliga arstidele. Haigus (alloleval fotol on näha Gehrig ise, kelle karjäär raske haiguse tõttu nii ootamatult katkes) nõuab alati tõsist ja terviklikku lähenemist.
Võimalik, et peate diagnoosi panemiseks piisavalt kaua ootama ja ootamine põhjustab sageli täiendavat stressi. Püüdke järgida strateegilisi juhiseid, mis aitavad teil diagnoosimisperioodi läbida.
Seda tüüpi haigusi ei saa ravida, on olemas teatud tüüpi ravimeid, mis võivad patsiendi elu veidi pikendada. Üks neist ainetest on rilusool. Seda võetakse pidevalt annuses 100 mg. Keskmine eluiga pikeneb 2-3 kuud. Tavaliselt määratakse seda patsientidele, kellel on haigus olnud 5 aastat ja kes saavad ise hingata. Sellel ravimil on maksa seisundile negatiivne mõju..
Samuti määratakse patsientidele sümptomaatiline ravi. See hõlmab selliseid ravimeid nagu:
Lõualihaste atroofia korral võib patsiendil olla raskusi toidu närimisega ja neelamisega. Sellistel juhtudel pühkige toit või valmistage suflee, kartulipuder jne. Puhastage suu pärast iga sööki.
Juhtudel, kui patsient ei saa neelata, närib toitu pikka aega ega suuda piisavalt vedelikku juua, võidakse talle määrata endoskoopiline gastrostoomia. Kasutada võib alternatiivseid meetodeid, näiteks torusöötmine või intravenoosne söötmine.
Kõnepuude korral, kui inimene ei saa enam selgelt rääkida, aitavad välismaailmaga suhelda spetsiaalsed kirjutusmasinad. Samuti tuleks jälgida alajäsemete veene, et tromboosi seal ei ilmneks. Kui mõni infektsioon on liitunud, peate kohe ravima antibiootikumidega..
Füüsilise aktiivsuse säilitamiseks peaksite kasutama ortopeedilisi kingi, sisetaldu, keppe, jalutajaid jne. Kui pea langeb, saab osta spetsiaalseid peahoidjaid. Haiguse hilisemates staadiumides vajab patsient funktsionaalset voodit..
Kui ALS-iga inimesel on hingamisprotsess häiritud, määratakse talle perioodilised mitteinvasiivsed ventilatsiooniseadmed. Kui patsient ei saa enam ise hingata, näidatakse talle trahheostoomiat või kunstlikku ventilatsiooni.
Foto Juri Mozolevsky saidilt sb.by
ALS-iga inimene võib vajada nii neuroloogi, hingamisteede tugispetsialisti, füsioterapeudi, tegevusterapeudi, toitumisspetsialisti, logopeedi, muusikaterapeudi, psühholoogi, palliatiivarsti nõuandeid kui ka meditsiinikülastaja abi..
Pere peab talle varustama teatud varustuse. See võib olla ratastool, jalutaja, multifunktsionaalne voodi, ventilaator või NIVL, aspiraator (sülje väljutaja), köha, lift (näiteks voodist ratastooli või ratastoolist vanni liikumiseks). Lisaks vajab patsient ravimeid, toitumisalast hooldust, hügieenivahendeid jne..
Iga ALS-i patsient vajab individuaalset raviviisi, kuna haigus võib kulgeda erineval viisil.
Tõhusat ALS-ravi protokolli pole välja töötatud. Kinnitatud diagnoos ennustab patsiendile surmavat tulemust. Ravimid, mis võivad patsiendi elu pikendada: Riluzole ja selle analoog Rilutek. Fondide tegevus põhineb ergastava aminohappe vabanemise pärssimisel, mille ülejääk viib neuronite degeneratiivse kahjustuseni. Ravi tulemusena pikeneb patsientide eeldatav eluiga keskmiselt 3 kuud.
Külgskleroosi ei saa ravida. Määrava tähtsusega on palliatiivse (toetava) meditsiiniabi osutamine, mille eesmärk on patsiendi elukvaliteedi parandamine. Palliatiivne ravi hõlmab probleemide õigeaegset tuvastamist ja piisavate ravimeetmete rakendamist, moraalse toe pakkumist ja abi psühhosotsiaalses kohanemisel. Amüotroofse lateraalskleroosi palliatiivne ravi viiakse läbi järgmistes suundades:
ALS-ravi viiakse läbi, võttes arvesse haiguse domineerivaid sümptomeid. Düsfaagia korral on patsiendil raskusi sülje neelamisega, mis põhjustab tahtmatut süljeerumist. Patsiendid läbivad regulaarselt suuhügieeni. Soovitatav on piirata kääritatud piimatoodete kasutamist, mis aitavad kaasa sülje paksenemisele.
Näidustuste olemasolul (kehakaalu märkimisväärne langus) tehakse söötmise korraldamiseks operatsioon (endoskoopiline gastrostoomia), et luua kõhuõõnde tasemele kunstlik sissepääs maoõõnde. Kui kõndimine on häiritud, kasutatakse meditsiiniseadmeid - ratastoole, jalutajaid. Antidepressantravi (amitriptüliin, fluoksetiin) on ette nähtud depressiivsete seisundite ja emotsionaalse labiilsuse (meeleolu kõikumine) arenguks.
Hingetoru ja bronhide harude puhastamiseks kasutatakse mukolüütilisi (atsetüültsüsteiin) ja bronhodilataatoreid. Kui hingamisfunktsioon on oluliselt häiritud, ühendatakse patsient kunstliku hingamise jaoks ventilaatoriga. Kui see on näidustatud, tehakse operatsioon (trahheostoomia) kunstliku anastomoosi tekitamiseks hingetoru õõnsuse ja keskkonna vahel.
Paljutõotavad ravimeetodid hõlmavad rakutehnoloogiaid, mis kasutavad tüvirakke keha kahjustatud rakkude ja kudede asendamiseks. Seda tehnikat kasutatakse praktikas teise neuronite degeneratsioonist põhjustatud haiguse - hulgiskleroosi raviks..
Külgmine (lateraalne) amüotroofne skleroos on haigus, mille korral neuronid muutuvad haavatavaks ja halvenevad järk-järgult.
Motoorsed neuronid on närvisüsteemi suurimad rakud ja neil on pikad protsessid. Nende toimimine nõuab märkimisväärset energiatarbimist..
Kõik motoorsed neuronid täidavad kehas olulist funktsiooni, just tema kanalite kaudu edastatakse impulsse, mis mõjutavad inimese motoorset aktiivsust. Need rakud vajavad suures koguses kaltsiumi ja energiat..
Kui need tingimused ei ole täidetud, st motoorsetel neuronitel puudub kaltsium, toimub patoloogiline protsess, mis viib:
Amüotroofse skleroosi areng võib põhjustada:
Järgmised inimkategooriad on patoloogia suhtes kõige altimad:
Paljud teadlased peavad ALS-i degeneratiivseks protsessiks, kuid selle arengu tegureid pole veel täielikult mõistetud. Mõned teadlased on kindlad, et põhjus peitub filtreeriva viiruse allaneelamises..
Amüotroofne skleroos mõjutab ainult inimese motoorset süsteemi, samas kui selle tundlikud funktsioonid jäävad muutumatuks. Nendel põhjustel sõltub ALS-i areng sellistest teguritest nagu:
Valige arvustuste ja parima hinna jaoks parimate spetsialistide seast ja leppige aeg kokku
Terapeut
Moskva, prosp. Mira, 79, hoone 1 (idamaise meditsiini kliinik "Sagan Dali") +7
0 Kirjutage oma arvustus
Moskva, 1. Ljusinovski rada, 3 B. (meditsiiniline)
+7
0 Kirjutage oma arvustus
Tuleb märkida, et amüotroofne skleroos avaldub igal patsiendil erinevalt. Sellel on selliseid sümptomeid, mis võivad ilmneda ainult vähestel, sealhulgas:
Paljudes Euroopa riikides ravitakse ALS-i patsiente nüüd oma tüvirakkudega, mis aitab samuti haiguse arengut pidurdada. Seda tüüpi ravi on suunatud aju esmaste funktsioonide parandamisele. Kahjustatud piirkonda siirdatud tüvirakud parandavad neuroneid, parandavad aju hapnikuvarustust ja soodustavad uute veresoonte teket.
Tüvirakkude isoleerimine ja nende otsene siirdamine viiakse tavaliselt läbi ambulatoorselt. Pärast teraapiat viibib patsient veel 2 päeva haiglas, kus spetsialistid jälgivad tema seisundit.
Protseduuri enda käigus süstitakse rakke nimme punktsiooni kaudu tserebrospinaalvedelikku. Väljaspool keha ei tohi nad ise paljuneda ja reimplantatsioon viiakse läbi alles pärast üksikasjalikku puhastamist.
Oluline on märkida, et selline ravi võib ALS-i haigust oluliselt aeglustada. Patsientide fotod 5-6 kuud pärast protseduuri tõestavad seda väidet selgelt. See ei aita haigusest täielikult vabaneda. Kahjuks on juhtumeid, kus ravi ei anna üldse mingit mõju..
ALS-i diagnoos on patsiendi jaoks surmaotsus, sest seda haigust peetakse ravimatuks. Kehvad prognostilised tegurid:
Tavaliselt areneb nendel juhtudel haigus kiiresti. Prognoos sõltub patoloogilise protsessi levimusest, sümptomite raskusastmest, häirete progresseerumise määrast.
ALS on ravimatu haigus, mis on seotud motoorsete neuronite kahjustustega. Seda iseloomustavad mitmesugused kliinilised variandid, mis erinevad tekkimise vanuse, primaarse kahjustuse fookuse lokaliseerimise varieeruvuse ja kliiniliste ilmingute heterogeensuse poolest. Ravi on palliatiivne.
Haigus areneb väga kiiresti, parees viib võimetuseni liikuda ja iseenda eest hoolitseda. Kui haigusprotsessis osaleb ka hingamissüsteem, siis on patsient mures õhupuuduse ja õhupuuduse pärast isegi väikseima koormuse korral. Arenenud juhtudel ei saa patsiendid ise hingata ja viibivad pidevalt ventilaatori all.
ALS-i patsientidel areneb impotentsus võimalikult kiiresti, harvadel juhtudel on uriinipidamatus võimalik. Kuna närimis- ja neelamisprotsess on häiritud, kaotavad nad kiiresti kaalu, jäsemed võivad muutuda asümmeetriliseks. Samuti on valusündroom, kuna pareeside tõttu on liigestel keeruline liikuda.
ALS põhjustab ka selliseid häireid nagu suurenenud higistamine, rasune nahk ja värvimuutus. Taastumise prognoosi ei tehta, kuid sellise vaevusega inimese keskmine eluiga on tavaliselt 2–12 aastat. Enamik patsiente sureb 5 aasta jooksul pärast diagnoosi. Kui seda ei juhtu, viib ALS-i edasine areng täieliku puudeni..
ALS-sündroom on ajukudedes (aju, selgroog) hävitavate protsessidega seotud märkide kompleks, mis määrab manifestatsioonide olemuse, sealhulgas sümptomid, mis tekivad närviühenduste hävitamise tagajärjel. Amüotroofse lateraalskleroosi korral on 80% neuronitest pöördumatult kahjustatud enne haiguse väljendunud kliiniliste tunnuste ilmnemist, mis raskendab varajast diagnoosimist. ALS-i sümptomid noorena kursuse varases staadiumis:
Need tunnused on iseloomulikud paljudele kesknärvisüsteemi haigustele, mis raskendab oluliselt diferentsiaaldiagnostikat. Prodromaalperiood (enne raskete sümptomite ilmnemist) võib üksikjuhtudel kesta kuni 1 aasta. Haiguse puhul on tüüpiline kliiniliste tunnuste kiire suurenemine. ALS-sündroomi sümptomid:
Amüotroofse lateraalse skleroosi sümptomid sporaadilises ja perekondlikus (pärilikus) vormis ei erine. Debüüdi ilmingud sõltuvad kahjustatud närvistruktuuride piirkonna lokaliseerimisest. Kui patoloogiline protsess lokaliseerub alajäsemete tsoonis (75% juhtudest), kaasneb amüotroofse skleroosiga ebamugavus kõndimisel, hüppeliigese paindlikkuse halvenemine..
Selle tagajärjel muutub kõnnak, patsient komistab, tal on raskusi keha tasakaalu säilitamisega. Ülemiste jäsemete esmane kahjustus on seotud käte peenmotoorika halvenemisega, mis põhjustab raskusi täpsete liikumiste sooritamisel, mis nõuavad paindlikkust ja osavust. Järk-järgult levib nõrkus, mida esialgu täheldatakse käte lihastes, kõikidesse kehaosadesse.
Bulbar- ja pseudobulbar-sündroomid tuvastatakse 67% -l juhtudest, neid on raske korrigeerida, mis põhjustavad sageli aspiratsioonitüüpi kopsupõletiku (mis on seotud võõraste vedelike ja muude ainete allaneelamisega hingamisteedesse) ning oportunistlike viiruste ja bakterite provotseeritud oportunistlikke infektsioone. ALSi varajasteks sümptomiteks on düsartria, mis võib olla kerge (kähisemine).
Spastiline vorm kulgeb rinofoonia - hääle liigse nina tooni - arengus. Amüotroofse lateraalskleroosi korral on progresseeruv düsfaagia sageli seedetrakti düstroofia (valguenergia alatoitumus) arengu põhjuseks koos sümptomitega: lihaste ja nahaaluste rasvade atroofia, liiga kuiv nahk, kaalulangus, lahtiste nahavoltide moodustumine.
Teine patoloogia, mis sageli tuleneb düsfaagiast, on sekundaarne immuunpuudulikkus. See avaldub krooniliste, korduvate ülemiste hingamisteede infektsioonide, hematoloogilise defitsiidi, autoimmuunsete ja allergiliste reaktsioonide moodustumisena. Mõnel patsiendil diagnoositakse frontotemporaalne dementsus. Selles dementsuse vormis toimub kortikaalsete (kortikaalsete) neuronite lagunemine, käitumis- ja isiksushäired.
Võttes arvesse närvisüsteemi segmentaalset struktuuri, on välja töötatud klassifikatsioon haiguse vormi järgi, tuvastades motoorsete neuronite suurima surmaga piirkonnad.