Arteriovenoosne väärareng on ajuveresoonte väärareng. Seda iseloomustab aju või seljaaju mõnes osas veresoonte puntras moodustumine, mis koosneb arteritest ja veenidest, mis ühenduvad üksteisega otse, see tähendab ilma kapillaarvõrgu osaluseta.
Haigus esineb 2 juhtumit 100 000 elaniku kohta, see on meestele vastuvõtlikum. Enamasti avaldub see kliiniliselt 20–40-aastaselt, kuid mõnikord debüteerib see 50-aastaselt.
Arteriovenoosse väärarengu peamine oht on koljusisese verejooksu oht, mis võib põhjustada surma või püsiva puude..
Arteriovenoosne väärareng on kaasasündinud patoloogia, mis pole pärilik. Selle peamine põhjus on negatiivsed tegurid, mis mõjutavad veresoonte võrgu paigaldamist ja arendamist (raseduse esimesel trimestril):
Arteriovenoosseid väärarenguid võib leida kõikjal ajus või seljaajus. Kuna sellistes veresoonte koosseisudes pole kapillaarvõrku, toimub vere väljalaskmine arteritest otse veenidesse. See toob kaasa asjaolu, et rõhk veenides suureneb ja nende valendik laieneb. Selle patoloogiaga arteritel on vähearenenud lihaskiht ja õhenenud seinad. Kõik koos suurendavad eluohtliku verejooksu tekkega arteriovenoosse väärarengu rebenemise riski.
Arteriovenoosse väärarengu rebenemisega seotud koljusisese verejooksuga sureb iga kümnes patsient.
Vere otsene voolamine arteritest veenidesse, möödudes kapillaaridest, põhjustab ajukoe hingamis- ja metaboolsete protsesside häireid veresoonte patoloogilise moodustumise lokaliseerimise piirkonnas, mis põhjustab kroonilist lokaalset hüpoksia.
Arteriovenoosseid väärarenguid klassifitseeritakse suuruse, asukoha, hemodünaamilise aktiivsuse järgi.
Rulli läbimõõdu järgi:
Sõltuvalt hemodünaamika omadustest on arteriovenoossed väärarendid aktiivsed ja passiivsed..
Aktiivsed vaskulaarsed kahjustused on angiograafia abil kergesti tuvastatavad. Omakorda jagunevad nad fistulaarseks ja segatuks.
Mitteaktiivsete väärarengute hulka kuuluvad:
Arteriovenoosne väärareng on sageli asümptomaatiline ja avastatakse juhuslikult, uurimise käigus muul põhjusel.
Patoloogilise vaskulaarse moodustumise märkimisväärse suurusega avaldab see survet ajukoes, mis viib aju üldiste sümptomite tekkimiseni:
Mõnel juhul võivad arteriovenoosse väärarengu kliinilises pildis ilmneda fokaalsed sümptomid, mis on seotud aju teatud osa verevarustuse halvenemisega..
Kui väärareng asub otsmikusagaras, iseloomustab patsienti:
Väikeaju lokaliseerimisega:
Ajalise lokaliseerimisega:
Kui see on aju baasil lokaliseeritud:
Seljaaju arteriovenoosne väärareng avaldub jäsemete pareesina või halvatusena, jäsemete igat tüüpi tundlikkuse rikkumisena.
Kui väärareng puruneb, tekib seljaaju või aju kudedes verejooks, mis viib nende surma.
Arteriovenoosse väärarengu rebenemise oht on 2–5%. Kui verejooks on juba üks kord esinenud, suureneb kordumise oht 3-4 korda.
Murdunud väärarengu ja ajuverejooksu tunnused:
Seljaaju arteriovenoosse väärarengu purunemine viib jäsemete äkilise halvatuseni.
Neuroloogiline uuring näitab seljaaju või ajukahjustusele iseloomulikke sümptomeid, mille järel patsiendid suunatakse angiograafiale ja arvutile või magnetresonantstomograafiale.
Haigus esineb 2 juhtumit 100 000 elaniku kohta, see on meestele vastuvõtlikum. Enamasti avaldub see kliiniliselt 20–40-aastaselt, kuid mõnikord debüteerib see 50-aastaselt.
Ainus meetod arteriovenoosse väärarengu kõrvaldamiseks ja seeläbi tüsistuste tekkimise ärahoidmiseks on operatsioon..
Kui väärareng asub väljaspool funktsionaalselt olulist piirkonda ja selle maht ei ületa 100 ml, eemaldatakse see klassikalise avatud meetodi abil. Pärast kraniotoomiat ligeerib kirurg vaskulaarse palli adduktori ja tühjendusnõud, seejärel eraldab ja eemaldab selle.
Kui arteriovenoosne väärareng paikneb aju sügavates struktuurides või funktsionaalselt olulistes piirkondades, võib selle transkraniaalne eemaldamine olla keeruline. Nendel juhtudel eelistatakse radiokirurgilist meetodit. Selle peamised puudused:
Teine võimalus arteriovenoosse väärarengu eemaldamiseks on toitva arteri röntgenikiirgus endovaskulaarne emboliseerimine. Seda meetodit saab kasutada ainult siis, kui kateteriseerimiseks on olemas veresoon. Selle puuduseks on vajadus järkjärgulise ravi järele ja madal efektiivsus. Statistika näitab, et röntgenikiirgus endovaskulaarne emboliseerimine võimaldab väärarengulaevade täielikku embooliseerumist saavutada ainult 30-50% juhtudest..
Praegu eelistab enamik neurokirurge arteriovenoossete väärarengute kombineeritud eemaldamist. Näiteks kui nende suurus on märkimisväärne, kasutatakse kõigepealt röntgenkiirte endovaskulaarset emboliseerimist ja pärast vaskulaarse konglomeraadi suuruse vähenemist viiakse läbi selle transkraniaalne eemaldamine.
Aju arteriovenoosse väärarengu kõige ohtlikumad komplikatsioonid:
Ainus meetod arteriovenoosse väärarengu kõrvaldamiseks ja seeläbi tüsistuste tekkimise ärahoidmiseks on operatsioon..
Arteriovenoosse väärarengu rebenemise oht on 2–5%. Kui verejooks on juba üks kord esinenud, suureneb kordumise oht 3-4 korda.
Arteriovenoosse väärarengu rebenemisega seotud koljusisese verejooksuga sureb iga kümnes patsient.
Arteriovenoosne väärareng on emakasisese vaskulaarse arengu ebanormaalsus, seetõttu pole selle arengu sihipäraseks vältimiseks ennetusmeetmeid.
Artikliga seotud YouTube'i video:
Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Käis korduvalt täienduskursustel.
Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.
Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!
Miljonid bakterid sünnivad, elavad ja surevad meie soolestikus. Neid saab näha ainult suure suurendusega, kuid kui nad kokku koguneksid, mahuksid nad tavalisse kohvitassi..
Regulaarse solaariumikülastuse korral suureneb nahavähki haigestumise võimalus 60%.
Paljude teadlaste sõnul on vitamiinikompleksid inimese jaoks praktiliselt kasutud..
Kaaries on kõige levinum nakkushaigus maailmas, millega isegi gripp ei suuda konkureerida..
Maks on meie keha kõige raskem organ. Selle keskmine kaal on 1,5 kg.
Inimese luud on neli korda tugevamad kui betoon.
Ainuüksi USA-s kulutatakse allergiaravimitele rohkem kui 500 miljonit dollarit. Kas usute endiselt, et leitakse viis allergiate lõplikuks võitmiseks??
Töö ajal kulutab meie aju energiahulka, mis võrdub 10-vatise lambipirniga. Nii et teie pea kohal oleva lambipirni kujutis huvitava mõtte tekkimisel pole tõest nii kaugel..
Oxfordi ülikooli teadlased viisid läbi rea uuringuid, mille käigus jõudsid nad järeldusele, et taimetoitlus võib inimese aju kahjustada, kuna see viib selle massi vähenemiseni. Seetõttu soovitavad teadlased kala ja liha oma dieedist täielikult välja jätta..
Kui armastajad suudlevad, kaotab igaüks neist 6,4 kalorit minutis, kuid nad vahetavad peaaegu 300 erinevat tüüpi baktereid..
Haritud inimene on vähem vastuvõtlik ajuhaigustele. Intellektuaalne tegevus aitab kaasa täiendava koe moodustumisele, mis kompenseerib haigust.
Vasakukäeliste eluiga on lühem kui paremakäelistel.
Inimese kõht tuleb võõrkehadega hästi toime ja ilma meditsiinilise sekkumiseta. On teada, et maomahl võib lahustada isegi münte..
Esimene vibraator leiutati 19. sajandil. Ta töötas aurumasina kallal ja oli mõeldud naiste hüsteeria raviks.
Lisaks inimestele kannatab eesnäärmepõletiku all ainult üks elusolend planeedil Maa - koerad. Need on tõesti meie kõige ustavamad sõbrad.
Neljakümne kuni kuuekümne aasta vanustel naistel esineb sageli menopausi või menopausi tekitatud spetsiifilisi ebamugavusi. Artiklis vaadatakse üle pr.
Aju arteriovenoosne väärareng (AVM) on intrakraniaalsete anumate arhitektuuri lokaalne defekt, mille korral moodustub keerdunud vaskulaarse palli moodustumisega arterite ja veenide häireühendus. Patoloogia tekib morfogeneesi vea tõttu ja on seetõttu peamiselt kaasasündinud. Võib olla üksik või tavaline.
Aju AVM-is toimub verevool ebanormaalselt: arteriaalse basseini veri, mööda kapillaarvõrgust, viiakse venoosse jooneni. Väärarenguvööndis puudub tavaline vahepealne kapillaarvõrk ja ühendussõlm on esindatud fistulite või šuntidega, mille kogus on 1 või enam ühikut. Arterite seinad on degenereerunud ja neil puudub õige lihaskiht. Aju verevoolu häiritud autoregulatsiooni tõttu on veenid tavaliselt laienenud ja hõrenenud.
Aju AVM-id, nagu aneurüsmid, on ohtlikud ootamatu intratserebraalse verejooksu tagajärjel, mis tekib patoloogilise anuma seina purunemise tagajärjel. Rikkunud väärareng on täis ajuisheemia, turseid, hematoomi, neuroloogilise defitsiidi progresseerumist, mis ei lõpe patsiendi jaoks alati hästi..
Arteriovenoosne väärareng kõigi patoloogiate struktuuris koos aju kudedes ruumi hõivavate kahjustustega on keskmiselt 2,7%. Subaraknoidses ruumis esinevate ägedate mittetraumaatiliste verejooksude üldises statistikas ilmnevad 8,5% -9% verejooksudest väärarengute tõttu. Aju löögid - 1%.
Haiguse esinemissagedus toimub järgmise keskmise sagedusega aastas: 4 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Mõni välisautor märgib teistsugust arvu - 15–18 juhtumit. Vaatamata arengu kaasasündinud olemusele avaldub see kliiniliselt ainult 20–30% lastest. Pealegi langeb GM AVM-i tuvastamise vanusepiirkond lastel imikueas (~ 13,5%) ja vanuses 8–9 aastat (sama%). Arvatakse, et sellise diagnoositud veresoonte häirega lapsel on rebenemise oht palju suurem..
Statistika kohaselt ilmnevad väärarendid enamasti 30–40-aastaselt, seetõttu diagnoositakse neid sagedamini just selles vanuserühmas. Haigus esineb tavaliselt varjatult kümneid aastaid, mis seletab seda kalduvust määratleda kaugel lapsepõlvest. Meessoost ja naissoost patsientidel ei leitud aju AVM-ide arengus sugu.
GM väärarengute korral on rebenemise tõenäosus 2–5% aastas, igal järgneval aastal riskid suurenevad. Kui verejooks on juba aset leidnud, suureneb selle kordumise oht märkimisväärselt, kuni 18%.
Koljusisese verejooksu tõttu surmad, mis on sageli haiguse esimene ilming (55% -75% juhtudest), esinevad 10% -25% -l patsientidest. Murdumisest tingitud suremus on uuringute kohaselt lastel suurem (23% -25%) kui täiskasvanutel (10% -15%). Haiguse tagajärgede puudet täheldatakse 30% -50% patsientidest. Ligikaudu 10% -20% patsientidest naaseb täieliku või normaalse elukvaliteedi lähedale. Selle tohutu trendi põhjuseks on hiline diagnoosimine, kvalifitseeritud arstiabi õigeaegne saamine..
Arteriovenoosse anomaalia levinud asukoht on supratentoriaalne ruum (ülemine aju), mis kulgeb üle väikeaju telgi. Selguse huvides selgitame seda lihtsamalt: umbes 85% juhtudest leitakse aju poolkeral vaskulaarne defekt. Valdavalt domineerivad ajupoolkerade parietaalsete, otsmike, kuklaluu, ajaliste sagarite veresoonte kahjustused..
Üldiselt võivad AVM-id paikneda aju mis tahes pooluses, nii pindmistes osades kui ka sügavates kihtides (taalamus jne). Fookuse täpse lokaliseerimise usaldusväärselt kindlaksmääramine on võimalik alles pärast instrumentaalse uuringu läbimist, millel on võime visualiseerida pehmeid kudesid. Diagnostika aluspõhimõtted hõlmavad MRI ja angiograafiat. Need meetodid võimaldavad kvalitatiivselt hinnata arterite hargnemise järjekorda ja veenide ehitust, nende omavahelist seost, AVM-i tuuma kaliibrit, arterite aferentse, veenide äravoolu..
Haigus on kaasasündinud, seetõttu sünnieelse perioodi jooksul ebanormaalne veresoonte munemine teatud ajupiirkondades. Patoloogia arengu usaldusväärseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Kuid ekspertide sõnul võivad negatiivsed tegurid raseduse ajal tõenäoliselt kaasa aidata loote GM vaskulaarsüsteemi ebanormaalsele struktuurile:
Eksperdid usuvad ka, et defekti tekkimisel võib mängida rolli geneetiline tegur. Alles hiljuti ei võetud pärilikkust patoloogia põhjustajana tõsiselt. Täna saabub selle teguri seotuse kohta üha rohkem teateid. Niisiis määratakse patsiendi veresugulastel paljudel juhtudel sarnast tüüpi veresoonte defekte. Arvatavasti põhjustab neid pärilik geenimutatsioon, mis mõjutab kromosoomi 5q, lookust CMC1 ja RASA1.
Nagu varem mainitud, iseloomustab seda haigust pikaajaline "vaikne" kulg, mis võib kesta aastakümneid. Diagnoos õpitakse kas juhuslikult aju struktuuride diagnostilise uurimise ajal või pärast väärarengute purunemist. Mõnel juhul võib haigus tunda anda enne, kui anum lõhkeb. Siis ilmnevad patoloogia kliinikud sageli selliste sümptomitega nagu:
AVM-i rebenemise kliiniline pilt on sarnane igat tüüpi koljusisese hemorraagiaga:
Lastel avaldub haigus sageli vaimse alaarengu, hilinenud kõnefunktsioonide, krampide, südamepuudulikkuse sümptomite ja kognitiivsete häirete all..
Patoloogilisi koosseise eristatakse tavaliselt topograafiliste ja anatoomiliste omaduste, hemodünaamilise aktiivsuse ja suuruse järgi. Esimene parameeter iseloomustab väärarengu asukohta ajus, sellest ka nende nimed:
Väärarenguid eristatakse hemodünaamilise aktiivsuse järgi:
Kahjustust hinnatakse ka suuruse järgi, võttes arvesse ainult väärarengu mähise läbimõõtu. Mõõtmete diagnoosimisel kasutatakse järgmisi AVM-i nimesid:
Tõsise verejooksu ja sellega seotud pöördumatute tüsistuste vältimiseks on äärmiselt oluline tuvastada ja kõrvaldada fookus lähitulevikus, enne purunemist. Miks? Seletus on palju veenvam - purunemistega sureb liiga suur protsent inimesi (kuni 75% patsientidest) ulatusliku verejooksu tagajärjel, mis pole eluga võrreldav..
On vaja mõista, et AVM-anumad on purunemiste suhtes liiga vastuvõtlikud, kuna need on ebanormaalse struktuuri ja halvenenud verevoolu tõttu tõsiselt ammendunud. Samal ajal pigistavad ja kahjustavad suured väärarenguga koosseisud ümbritsevat ajukudet, mis kujutab endast täiendavat ohtu kesknärvisüsteemi funktsioonide järjepidevusele. Seega, kui diagnoos on kliiniliselt kinnitatud, ei tohiks mingil juhul ravi edasi lükata..
Teraapia seisneb vaskulaarse defekti täielikus resektsioonis või täielikus hävitamises operatsiooni abil. Nendel eesmärkidel kasutatakse kolme tüüpi kõrgtehnoloogilisi operatsioone: endovaskulaarne ravi, stereotaktiline radiokirurgia, mikrokirurgiline sekkumine.
Avatud toimingu videot saab vaadata lingilt: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y
Teatud olukordades on suurte operatsiooniriskide tõttu võimatu otsest mikrokirurgiat kohe alustada, eriti suurte AVM-ide korral. Või veel üks võimalus: angioma pärast stereotaksiat või kateetri embooliat kompenseeritakse ainult osaliselt, mis on äärmiselt halb. Seetõttu on mõnikord soovitatav pöörduda järkjärgulise ravi poole, kasutades mitmete angioneurokirurgiliste meetodite järjestikust kombinatsiooni..
Terapeutiliste toimingute hästi kavandatud algoritm aitab vaskulaarset konglomeraati täielikult eemaldada, kahjustamata elutähtsaid kudesid. Ravi piisavus, võttes arvesse individuaalsuse põhimõtet, säästab neuroloogiliste kõrvalekallete progresseerumist, võimalikku varajast retsidiivi koos kõigi järgnevate tagajärgedega.
Kesknärvisüsteemi kõrgeima organi opereerimiseks, mis vastutab keha paljude funktsioonide eest (motoorsed võimed, mälu, mõtlemine, kõne, lõhn, nägemine, kuulmine jne), tuleks usaldada maailmatasemel neurokirurge. Lisaks peaks meditsiiniasutus olema varustatud paljude kõrgtehnoloogiliste täiustatud intraoperatiivsete seadmetega..
Kõrgelt arenenud neurokirurgiaga välisriikides on teenused kallid, kuid seal nad, nagu öeldakse, taaselustavad. Ajukirurgias võrdselt arenenud populaarsete piirkondade hulgas on Tšehhi Vabariik, Iisrael ja Saksamaa. Tšehhi kliinikutes on arteriovenoossete väärarengute meditsiinilise abi hinnad kõige madalamad. Tšehhi neurokirurgide madal hind ja täiuslik kvalifikatsioon muutis Tšehhi kõige populaarsemaks sihtkohaks. Seda riiki taotlevad mitte ainult Venemaa ja Ukraina patsiendid, vaid ka patsiendid Saksamaalt, Iisraelist ja teistest riikidest. Ja lühidalt hindade kohta.
Arteriovenoosne väärareng (sün. AVM) on kaasasündinud (üksikjuhtudel omandatud) patoloogiline protsess, mille käigus täheldatakse seljaaju või aju laienenud anumate palli moodustumist. Nad kannatavad väärarengute all harva - patoloogiat esineb kahel inimesel 100 tuhande elaniku kohta.
Vaskulaarsed anomaaliad moodustuvad loote emakasisese arengu etapis vaskulaarsete võrgustike, sealhulgas aju, moodustumise ajal. Anomaalia peamised põhjused on ebapiisav raseduse kulg, näiteks tulevase ema sõltuvus halbadest harjumustest või korduv kokkupuude kehaga.
Arteriovenoosse haiguse kliiniline pilt erineb veidi sõltuvalt patoloogilise protsessi lokaliseerimisest. Peamisteks sümptomiteks peetakse siiski valu sündroomi, intellektuaalse võimekuse langust, kõnnaku ebakindlust, kõnehäireid ja krampe..
Diagnoos pannakse alles pärast seda, kui patsient läbib rea instrumentaalseid uuringuid. Diagnoosimise käigus on vajalik neuroloogiline uuring ja muud esmase diagnoosi manipulatsioonid.
Haiguse ravi igal kursuse juhul on ainult kirurgiline. Operatsiooni saab teha nii avatud meetodi kui ka minimaalselt invasiivsete tehnikate abil..
Kümnenda versiooni haiguste rahvusvahelises klassifikatsioonis omistatakse patoloogiale eraldi tähendus. RHK-10 kood - Q28.2.
Arteriovenoosne väärareng on kaasasündinud haigus, millel puudub geneetiline eelsoodumus. Vaskulaarse võrgu moodustumise rikkumine, mis põhjustab patoloogia tekkimist, toimub loote emakasisese arengu 1-2 kuu jooksul.
Kliinikuid peetakse raseduse ebapiisava kulgu soodustavaks teguriks - selliste ebasoodsate provokaatorite mõju:
Mõlemad tegurid põhjustavad õhukeste, käänuliste anumate põimumist veenide ja arteritega. Veresoonte otsene voolamine arteritest veenidesse, mööda kapillaare, mis on täis hingamisprobleeme ja metaboolseid protsesse vaskulaarsete põimikute lokaliseerimise kohtades.
Kõige sagedamini arenevad esimesed kliinilised ilmingud üle 40-aastaselt. Tasub esile tuua allikaid, mis võivad viia iseloomulike sümptomite varase ilmnemiseni:
On märkimisväärne, et riskirühm on mees.
Vaskulaarse põimiku moodustumise fookuse põhjal eristatakse järgmisi haigusvorme:
Eraldi saab eristada Arnold Chiari väärarenguid, mille korral on väikeajus mandlite ebanormaalne paigutus. Vedelik lakkab normaalselt ringlemast, mis häirib ainevahetusprotsesside kulgu.
On Dandy-Walkeri väärareng - 4. vatsakese anomaalia. Enamasti koos selliste kõrvalekalletega nagu aju tilk või väikeaju hüpoplaasia.
Laste seas on Galeni veeni arteriovenoosne väärareng kõige levinum - patoloogiat seostatakse veeni laienemisega ja arteriovenoosse suhtluse pöördarengu hilinemisega. Voolab seinamaalingu ja koroidina.
Seljaaju struktuursed kahjustused on:
Sõltuvalt AVM-i asukohast seljaaju suhtes on:
Aju AVM-i asukoht on:
Vaskulaarsed puntrad võivad olla erineva mahuga:
Formatsiooni suuruse põhjal valitakse kirurgilise ravi võimalus.
Arteriovenoossed väärarendid on:
Vaskulaarsete kimpude arvu järgi on need ühekordsed ja mitmekordsed.
Arteriovenoosne väärareng on sageli asümptomaatiline ja avastatakse juhuslikult instrumentaalse uuringu käigus täiesti erineva haiguse diagnoosimiseks.
Kliinilise pildi dikteerib arteriovenoosse haiguse asukoht. Näiteks kui esiosa on kahjustatud, hõlmavad sümptomid:
Tserebellaarse AVM-i sümptomid on järgmised:
Aju ajalise osa väärarengu asukohta näitavad järgmised ilmingud:
Selle aju veresoonte arteriovenoosset väärarengut iseloomustavad järgmised sümptomid:
Seljaaju arteriovenoosse väärarenguga võivad sümptomid olla järgmised:
Kopsuarteriovenoosset väärarengut väljendavad järgmised sümptomid:
Kui sümptomid ilmnevad lapsel või täiskasvanul, peate võimalikult kiiresti pöörduma neuroloogi poole.
Õige diagnoos pannakse instrumentaalsete uuringute tulemuste põhjal, kuid diagnostiline protsess algab selliste manipulatsioonide rakendamisest spetsialisti poolt:
Arteriovenoosse väärarenguga isikud läbivad mitmeid instrumentaalseid protseduure, sealhulgas:
Laboratoorsed uuringud piirduvad üldiste ja biokeemiliste vereanalüüsidega, tserebrospinaalvedeliku mikroskoopilise uurimisega.
Enne ravi määramist tuleb arteriovenoosne väärareng eristada järgmistest patoloogiatest:
Koroidpõimiku eemaldamine toimub ainult töökorras viisil. Kirurgilise sekkumise viib läbi neurokirurg, seda saab teha mitme meetodiga.
Kirurgilise ravi võimalused:
Praegu pöörduvad neurokirurgid kombineeritud ravi poole, mille käigus tehakse mitu operatsiooni etapiti..
Kui ravi viiakse läbi puudulikult või puudub täielikult, on see täis tüsistuste arengut:
Arteriovenoosne väärareng moodustub loote emakasisese arengu varases staadiumis, seetõttu on haiguse algust eesmärgipäraselt vältida võimatu.
Raseduse normaalse kulgemise jälgimisega saate anomaalia tõenäosust vähendada. Sellest järeldub, et ennetamine hõlmab järgmisi reegleid:
Kvalifitseeritud abi õigeaegne otsimine patoloogia esimeste sümptomite ilmnemisel ja täielik ravi annab patsiendile soodsa prognoosi ja täieliku taastumise.
Diagnoos "ajuveresoonte väärareng" (üldkood Q28.0 vastavalt ICD-10-le) tehakse ajuvereringesüsteemi kaasasündinud anomaalia juuresolekul. See avaldub kapillaarvõrgu kohaliku asendamise kujul arterio-venoossete ühenduste konglomeraadina. Selle tulemusena toimub vere otsene voolamine arteritest veenidesse, rõhk destabiliseerub, osa ajukoe ei saa piisavalt energiat..
Patoloogia tagajärjed on veresoonte seina rebendid koos verejooksude, isheemia, aneurüsmidega. Ravi on ainult kirurgiline, suunatud väärarengu eemaldamisele, embooliseerimisele või hävitamisele.
Tavaliselt on arteritega veenid ühendatud ulatusliku väikeste kapillaaride võrguga. Viimase ülesanne on viia toitaineid verest elundikudedesse. Difusioon on võimalik kapillaariseina ühekihilise struktuuri tõttu. Väärarengus asendatakse osa kapillaarvõrgust suuremate käänuliste anumatega. Kõige sagedamini on see puntras arteritega veenide kombinatsioon - sel juhul räägime ajuveresoonte arteriaalsest-venoossest väärarengust (lühendatult AVM). Mõnikord täheldatakse ainult ühte tüüpi anomaaliaid.
Miks on see patoloogia ohtlik? Väikese konglomeraadi suurusega ei pruugi see pikka aega avalduda, kuid suured koosseisud on väga ohtlikud. Kõigepealt rebenemise oht, kuna väärarengu vaskulaarne sein on deformeerunud, hõrenenud. Sellise tulemuse tõenäosus on kuni 4% aastas, samas kui korduv verejooks toimub 2 korda sagedamini. Surmaga lõppenud tulemus rebenemise korral on üks kümnest ja pooltel neist esineb püsiv puue. Kui lisaks väärarengule esineb ka aneurüsme, suureneb suremus..
Teine tõenäoline tagajärg on ajukoe isheemia. Vere voolamine arteritest otse veenidesse viib asjaolu, et verevoolust allavoolu asuvad medulla piirkonnad on hapnikust ja toitainetest puudulikud. Pikaajalise "näljahäda" tagajärg on düsfunktsioon ja koe surm isheemilise insuldi tüübi järgi.
Hoolimata asjaolust, et haigus on negatiivsete tagajärgede ja kõrge suremuse tõttu üsna haruldane - 2 juhtu 100 000 kohta -, pööratakse sellele erilist tähelepanu neuroloogias.
Ajus paiknev vaskulaarne väärareng võib koosneda ainult veenidest, arteritest või olla kombineeritud. Viimane võimalus - arteriaalne-venoosne - toimub kõige sagedamini.
Struktuuri tüübi järgi jagunevad aju AVM-id järgmiselt:
Isoleeritud hulgas on veenide väärareng, arteriaalne, telangiektaasia. Anomaaliaid eristatakse ka suuruse järgi. Väikeste läbimõõt ei ületa 30 mm, keskmised - 60 mm ja suured on suuremad kui 6 cm puntrad. Diagnoosimiseks ja raviks on defekti lokaliseerimine oluline: kergematel juhtudel asuvad need väljaspool funktsionaalselt olulisi tsoone, sealhulgas aju varre, ajutised ja kuklaluud., taalamus, sensomotoorne ajukoor, kõnepiirkond, Broca keskus. Samuti on oluline drenaaži olemus, see tähendab suurte veenide väljalaskeava olemasolu.
Loetletud klassifikatsiooniparameetrid on olulised operatsiooni korral riski määramiseks. Kõiki neist (asukohta, drenaaži tüüpi, suurust) hinnatakse kolmepalliskaalal ja sõltuvalt saadud punktide hulgast määratakse operatsioonirisk. Madal on 1 ja viis tähendab sekkumise suurenenud tehnilist keerukust, suurt puude või surma tõenäosust.
Enamikul juhtudel on aju arteriovenoosne väärareng sünnieelse perioodi aju veresoonte kahjustatud moodustumise tagajärg. Geneetilist tegurit ei ole tõestatud, mistõttu pärilikkus arvatavasti ei mängi mingit rolli. Tulevase ema kroonilised haigused, emakasisesed infektsioonid ja kiirgusfooni suurenemine avaldavad negatiivset mõju loote aju vereringesüsteemi arengule. Teratogeenset toimet annavad ka teatud ravimite tarbimine, mürgistus, rasedate naiste halbade harjumuste olemasolu (alkoholism, narkomaania, suitsetamine).
Seda tüüpi ajuveresoonte patoloogiaga lastel on hemorraagia esinemissagedus väike. Tavaliselt ilmneb haigus esmakordselt pärast 20. eluaastat. Patsiendi vananedes suureneb moodustumise rebenemise oht. Omandatud väärarengud on väga haruldased, avaldudes 50. eluaastaks. Haiguse arengu põhjuste hulgas on veresoonte seinas aterosklerootilised, sklerootilised muutused, samuti traumaatiline ajukahjustus..
Haiguse sümptomid sõltuvad selle kulgu tüübist. Esimest, hemorraagilist, täheldatakse enam kui pooltel juhtudel (statistika kohaselt kuni 70%). See on iseloomulik väikestele veresoonte väärarengutele. Kliiniliste ilmingute teine variant - torpid - esineb suurtes ja keskmistes koosseisudes.
Seda tüüpi voolule iseloomulikud väikesed konglomeraadid ei pruugi ilmuda aastaid. Sageli on haiguse esimene märk defektse anuma seina purunemine koos järgneva verejooksuga. Kui arteriovenoosne anomaalia paikneb kolju tagumises lohus ja sellel on äravoolavad veenid, ilmneb selline kliiniline sümptom nagu arteriaalne hüpertensioon. Rebenemise korral tekivad hemorraagilise insuldi sümptomid:
Need tunnused on iseloomulikud subarahnoidaalsele verejooksule (verejooks tekib ajukelme vahel). See moodustab peaaegu poole juhtumite koguarvust. Ülejäänud osas valatakse veri otse aju, moodustades mitmesuguse lokaliseerimisega hematoomid. Kõige ohtlikumad neist on intraventrikulaarsed. Ajusisene verejooksu üldistele sümptomitele lisatakse spetsiifilised sümptomid, mida saab kasutada aju kahjustatud piirkonna määramiseks.
Erinevalt hemorraagilisest väärarengust võib vaskulaarse väärarengu olemasolu hinnata juba enne selle purunemist. Suurte ja keskmise suurusega kõrvalekallete korral esinevad regulaarsed kobarpeavalud. Rünnakud võivad kesta 3 tundi, nende taustal areneb sageli krampide sündroom. Teine iseloomulik sümptom võib olla ajukasvajatele tüüpiline neuroloogiline defitsiit..
Sellisel juhul tekivad aju sümptomid: lõhkemise iseloomuga hajusad peavalud, vaimsed ja nägemishäired, oksendamine ja krambid. Epilepsiahoogude ja neile eelnenud aura olemuse järgi on võimalik väärarengu asukoht usaldusväärselt kindlaks teha. Kui see avaldab survet lähedal asuvatele kudedele ja kaugematele struktuuridele, liituvad fokaalsed sümptomid aju üldiste sümptomitega. Sõltuvalt asukohast võivad esineda kognitiivsete funktsioonide kahjustused, näonärvide parees, jäsemete halvatus ja muud neuroloogilised häired..
Laste eraldi kaasasündinud ajuveresoonte patoloogia tüüp, mida iseloomustab suure ajuveeni arenguvigade kompleks, sealhulgas ümbersõit. See on üsna haruldane, kuid enamasti surmav.
Ainus ravi on neurokirurgiline kirurgia esimesel eluaastal. Peamised sümptomid määratakse kohe pärast sündi pooltel seda tüüpi AVM-i imikutel: südamepuudulikkus, hüdrotsefaal. Seejärel tekib vaimse ja füüsilise arengu mahajäämus.
Enne rebenemist ei ilmne hemorraagilised veresoonte väärarengud sageli mingil viisil ja neid saab juhuslikult tuvastada. Haiguse tormilise kulgemise korral on neuroloogile viitamise põhjuseks peavalud, krambisündroomi ilmnemine ja fookusnähud. Kaebuste põhjal määrab arst konsultatsiooni neurokirurgi juurde, kes viib läbi põhjaliku uuringu:
Kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia torbiidi tüüpi patoloogia korral võivad osutuda informatiivseks. Diagnoosi kinnitamiseks eelistatakse kontrastset angiograafiat. Rebenemise korral viiakse kogu diagnostikameetmete kompleks kiiresti läbi, samas kui MRI on kõige informatiivsem.
Anomaalia ravi enne selle purunemist vähendatakse konglomeraadi väljajätmiseks vereringest. Selle ülesande täitmisel kasutatakse ühte kolmest meetodist: aju AVM embooliseerimine, transkraniaalne või radiosurgiline eemaldamine. Metoodika valimisel võetakse arvesse kõiki operatsiooniriske, hariduse suurust ja lokaliseerimist.
Operatsioon viiakse vastavalt näidustustele läbi ka pärast rebenemist, kui patsiendi seisund stabiliseerub. Ägeda staadiumi korral on võimalik ainult hematoomi eemaldamine. Kombineeritud sekkumine (trombi ekstraheerimine ja AVM ekstsisioon) on näidustatud väikeste kahjustuste korral.
See viiakse läbi transkraniaalselt pärast kraniotoomiat, kui vaskulaarse väärarengu maht ei ületa 100 ml. Seda kasutatakse konglomeraadi madalal allapanuks väljaspool funktsionaalselt olulisi ajupiirkondi. Operatsiooni ajal suletakse lisavad anumad koagulatsioonimeetodiga, konglomeraat eritub, tühjendusveenid seotakse, AVM on täielikult välja lõigatud.
Klassikaline eemaldamine tagab enamikul juhtudel täieliku taastumise, kuid taastumisperioodil on vaja angioprotektoritega nootroopseid ravimeid. Arsti süstemaatiline jälgimine on hädavajalik, kuna tüsistused on tõenäolised - insult.
Vähem traumaatiline ravimeetod, mille eesmärk ei ole ajuveresoonte anomaalia eemaldamine, vaid selle sulgemine. Reieluarteri sisselõikesse sisestatud mikrokateetri abil viiakse väärarengusse spetsiaalne kopolümeer, mis kleepib anumad kokku. Seda meetodit kasutatakse ainult siis, kui kateeterdamiseks on saadaval lisanõud..
Lisaks viiakse emboliseerimine läbi mitmel etapil ja täielik oklusioon saavutatakse ainult kolmandikul patsientidest. Seetõttu viiakse see manipuleerimine sageli ette ettevalmistava protseduurina enne kirurgilist väljalõikamist. Mõne anuma eelliimumine vähendab operatsioonijärgsel perioodil kirurgilise verejooksu ja komplikatsioonide riski.
Nagu klassikaline kirurgia, võimaldab see anomaalia täielikult eemaldada (selle suurus ei tohiks siiski ületada 3 cm). Seda meetodit kasutatakse siis, kui aju vaskulaarse väärarengu transkraniaalne juurdepääs on keeruline ja emboliseerimise võimalus puudub. Operatsioon on mõjutatud ala kiiritamine tunnis kitsalt suunatud kiirgusega. Pärast seda toimub AVM-i järkjärguline kõvenemine mitme aasta jooksul..
Radiosurgilise ravi puuduseks on laevade täieliku sulgemise pikk ootamine, kuna rebenemise võimalus jääb alles. Seetõttu koosnevad tänapäevased tehnikad enamasti erinevat tüüpi toimingutest. Näiteks tehakse kõigepealt osaline embooliseerimine ja seejärel eemaldatakse AVM kirurgiliselt.
Kõige tõenäolisem väärarengu tulemus on selle purunemine koos kõigi hemorraagilise insuldi spetsiifiliste sümptomite ja tagajärgedega. Puude määr ja surma tõenäosus sõltuvad verejooksu mahust ja asukohast. Korduvad pausid suurendavad suremust. Siiski on võimalik elada kõrge vanuseni ilma operatsioonita, mida täheldatakse umbes pooltel AVM-i juhtudest..
Kui iseloomulikud aju sümptomid ilmnevad peavalude, epilepsiahoogude kujul, aitab tüsistusi vältida neuroloogiga ühenduse võtmine ja ravi alustamine. Kui suur on taastumise määr pärast operatsiooni? Radiosurgiline ja klassikaline eemaldamine - 85%, embooliseerimine - umbes 30%. Kombineeritult on need tehnikad tõhusamad ja annavad peaaegu sajaprotsendilise tulemuse. Kõige tõenäolisem postoperatiivne komplikatsioon on insult..