Chiari anomaalia tüüp 1

Migreen

19. sajandi viimasel kümnendil kirjeldas saksa patoloog Chiari nelja väikeaju ja ajutüve kaasasündinud anomaaliat ühe patogeneetilise mehhanismi suureneva raskusastmena, mis on seotud kaasasündinud hüdrotsefaalis tagaküljele avalduva survega..

I tüüpi Chiari väärarengute peamine anatoomiline tunnus on väikeaju mandlite kaudaalne nihutamine emakakaela kanalisse. 2. tüüpi chiari väärarengut iseloomustab raskem väikeajuur, mis lisaks väikeaju mandlitele hõlmab ka alumist vermi ja neljandat vatsakest; tavaliselt on see seotud müelomeningotseeliga. 3. tüüpi chiari väärareng sisaldab kõrge aju herniaga kõrge meningoentsefalotseeli tunnuseid. Lõpuks iseloomustab 4. tüüpi Chiari raskekujuline väikeaju hüpoplaasia, millel puudub kaudaalne nihe.

Paljude aastate ja paljude teoreetiliste, kliiniliste ja neurokujutiste uuringute järel on selle seisundi mõistmine ja teadlikkus jõudnud uuele tasemele. Praegu arvatakse, et need neli väärarengut on eraldi seisundid, millel on erinev patogenees, kliiniline esitus ja prognoos, mitte ühe haiguse erinevad progresseeruvad etapid. Anatoomilisest vaatepunktist on tüübi 1–3 anomaaliad erineva raskusega aju tagumised hernid, mille seljaajus võib tekkida sekundaarne õõnsus, samas kui 4. tüübi anomaaliaid iseloomustab väikeaju hüpoplaasia. Tagumise lohu hüpoplaasia on esimese kolme anomaalia puhul tavaline leid, kuid mitte kunagi neljandas..

Igal vormil on oma patognomoonilised kliinilised ilmingud ja nendel põhjustel tuleks erinevates osades arvestada erinevate Chiari väärarengutega..

Chiari väärarengu tüüp 1. 1. tüüpi chiari väärarengut iseloomustab väikeaju mandlite ebanormaalne asend (ja kuju), mis laskuvad koljuõõnde foramen magnumi alt emakakaelakanalisse. See anatoomiline häire põhjustab subarahnoidse ruumi oklusiooni foramen magnumi tasemel koos järgneva tserebrospinaalvedeliku ringluse halvenemisega ajus ja seljaajus; tegelikult viib CSF rõhu tõus sellel tasemel lisaks tagumise lohu muutustele ka syringomyeliani. Anomaalia arengu patogeneetilisi mehhanisme on üksikasjalikult uuritud ja kirjanduses käsitletud. Patogeneesi erinevaid mehhanisme saab skemaatiliselt jagada kolme kategooriasse:
- Hüdrodünaamiline (põhineb rõhugradiendil aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku ruumide vahel).
- Mehaaniline (1. tüüpi Chiari väärarengute põhjuseks vedeliku ringluse blokeering foramen magnumi tasemel).
- Arenguhäire (koos tagumise lohu anomaalia tõlgendamisega üldisema arenguhäire kohaliku ilminguna).

Kuigi 1. tüüpi Chiari väärareng muutub sümptomaatiliseks varases noorukieas, leiti seda hiljuti sama sagedusega nii lastel kui täiskasvanutel..

a) I tüüpi Chiari väärarengute kliiniline pilt Selles patsiendirühmas on kõige sagedasem kaebus pea või kaela taga, mida võimendab aevastamine, köha või Valsalva manööverdamine. Teised valulikud ilmingud on õla-, selja- või jäsemevalu ilma radikulaarse jaotuseta. Kõige tavalisem sümptom on jäsemete motoorse või sensoorse defitsiidi nähud (> 70%), mis on seljaaju õõnsuse ilming (syringomyelia). Keha ja jäsemete ataksia kui väikeaju häirete ilming on sageduselt teine ​​sümptom (30–40% -l). Harvemini (15-25% -l) täheldatakse kraniaalnärvi puudulikkuse ilminguna kohmakust, nüstagmi, diploopiat, düsfaagiat ja düsartria. Kogelev apnoe esineb 10% juhtudest, kõige sagedamini imikutel või väikelastel. 1. tüüpi Chiari väärarengute omapärane ilming lastel ja noorukitel on progresseeruv skolioos (30% -l).

b) Kiirgusdiagnostika. MRI on parim viis 1. tüüpi Chiari väärarengute diagnoosimiseks. Selle defekti jaoks on olulised kriteeriumid: ühe või mõlema väikeaju mandli prolaps foramen magnumi all (> 5 mm); võimalik emakakaela-tserebraalne deformatsioon, supratentoriaalsete häirete puudumine (välja arvatud üksikud vatsakeste vähese laienemise ja neljanda vatsakese tavapärase lokaliseerimise juhtumid. 1. tüüpi chiari väärareng võib olla seotud selliste luu anomaaliatega nagu väike tagumine kraniaalne lohk, platibasia, atlanto-kuklaluu ​​assimilatsioon, basilaarne mulje, emakakaela selgroolülide sulandumine (Klippel-Feili anomaalia) hüdro / syringomyelia esineb 50-60% juhtudest. Seda saab piirata ühe või kahe piirkonnaga või see võib ulatuda kogu seljaaju pikkuseni. Tavaliselt moodustub õõnsus C1 tasemel.

MRI on kasulik täiendus diagnostilistele meetmetele, kuna see võimaldab teil määrata pagasiruumi kokkusurumisastet kuklaluu ​​ees ja CSF-i dünaamika omadused; operatsioonijärgne uuring annab mõningase ülevaate kirurgilise dekompressiooni adekvaatsusest.

c) Chiari I tüüpi anomaalia ravi. Kirurgilise ravi eesmärk on tagumise kraniaalse lohu dekompressioon, et taastada tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioon basaalkanalites ja kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine kraniotservikaalse ristmiku tasandil. Chiari 1. tüübi väärarengu kirurgiline ravi määratleb tavaliselt täpselt määratletud protokolli, mis hõlmab suboksipitaalset kraniotoomiat, C1-laminootoomiat, arahnoidaalsete adhesioonide lüüsi, väikeaju mandlite resektsiooni (nii traditsiooniline tonsillektoomia kui ka subpiaalne koagulatsioon) ja pikendatud duroplastikat. Samaaegse ventraalse kokkusurumise korral (nagu näiteks platübasia, C1 assimilatsiooni jne korral) tuleks see enne seljaosa dekompressiooni kõrvaldada. Hiljuti on teateid, mis näitavad võimalust saavutada võrreldavaid tulemusi, kasutades lihtsat dekompressiooni, ilma duroplastikat laiendamata (või dura materi väliskihi eraldumisega). Operatsioonisisene ultraheli diagnostika võib selles osas olla kasulik, näidates mandlite liikumise sünkroniseerimist hingamise ja südamelöögiga, samuti CSF-i piisava liikumise olemasolu neljandast vatsakesest..

Täiendavad kirurgilised võimalused on hüdro / syringomüelia ravimiseks mõeldud protseduurid (klapi blokeerimine, syringo-subarahnoidse või syringo-pleura šundi paigutamine ja neljanda vatsakese stentimine). Kui võrrelda kahte peamist kirurgilist sekkumist 1. tüüpi Chiari väärarengu ja syringomelia raviks - suboksipitaalne dekompressioon ja syringo-subarahnoidse šundi paigutamine - Hida jt. leidis syringomüeliidi õõnsuse suuruse vähenemise 94% -l dekompressiooniga patsientidest ja 100% -l syringosubarahnoidaalse manöövriga patsientidest. Prognoosi osas nähakse dekompressiooni suurimat kasu patsientidel, kellel on paroksüsmaalse intrakraniaalse hüpertensiooniga seotud sümptomid. Lisaks taastuvad tserebellaarsete sümptomitega ja foramen magnumi sündroomiga patsiendid suurema tõenäosusega kui tsentraalse seljaaju sündroomiga patsiendid..

Lastega töötades on peamine probleem operatsiooni näidustused. Tegelikult diagnoositakse Chiari väärareng paljudel juhtudel juhuslikult, pärast MRT diagnoosimiseks mittespetsiifiliste kliiniliste ilmingute, näiteks peavalu, vaimse alaarengu, epilepsia põhjus. Enamik autoreid ei nõustu ennetava kirurgilise raviga, arvates, et selle näidustused peaksid põhinema sümptomite ja kliiniliste ilmingute esinemisel, mis on üheselt seotud Chiari väärarenguga, mitte neurokujutise andmetega..

Mis puutub kirurgilisse tehnikasse, siis mõned autorid kasutavad 40–60% juhtudest samu kirurgilisi võtteid nagu täiskasvanutel, s.o suboksipitaalne dekompressioon, C1-laminoektoomia, dura mater plastika ja väikeaju mandlite resektsioon. Operatsioonijärgne MRI näitab sümptomite 100% paranemist, samuti syringomyeliaga seotud sümptomite paranemist üle 90% ja syringomyelitis tsüstide vähenemist 80% juhtudest. Viimastel aastatel on mõned autorid kritiseerinud seda "klassikalist" lähenemist liiga raskena (nimelt intraduraalne manipuleerimine), eriti mandlite mõõduka prolapsi korral. Tegelikult on mõningaid teateid selle kohta, et vähem invasiivse meetodi abil on võimalik saavutada võrreldavaid tulemusi, see tähendab suboksipitaalse dekompressiooni (ja C1-laminektoomia) teostamist dura materi väliskihi delamineerimisel või ilma. Kliiniliste ilmingute paranemist või leevendamist kirjeldatakse enam kui 90% -l lastest ja syringomyelic õõnsuse kadumist - 80% -l juhtudest. Minimaalselt invasiivse ravi ebaefektiivsuse korral tuleks väikeaju mandlite eemaldamist kõvakesta avamise või duroplasty abil.

Chiari väärarengu tüüp 1.
Sagittali viil T1-kaalutud MRI-režiimis.

Arnold chiari anomaalia tüüp 1 eluiga

Arnold Chiari anomaalia tüüp 1 mida mitte teha

Arnold Chiari anomaalia tüüp 1

1. tüüpi Arnold-Chiari anomaalia tuvastatakse kolju tagumises lohus paiknevate struktuuride prolapsi kujul selgrookanali õõnsusse, mis on veidi alla BZO taseme. Haiguse patogeneesis saab eristada 3 sõltumatut seost: pärilikkus, eelnev trauma, hüdrodünaamilise tüüpi tserebrospinaalvedeliku löök seljaaju kanali seintele. Sageli eksisteerib see patoloogia koos seljaaju patoloogiaga (sagedamini tsüstid).

Haiguse kliiniline pilt

Arnold-Chiari 1. tüübi anomaalial on üsna spetsiifiline kliiniline sümptomatoloogia, millel on oluline roll erinevate süsteemide haiguste diferentsiaaldiagnostikas. Niisiis peetakse patoloogilise protsessi peamisteks kliiniliselt olulisteks märkideks järgmist:

  • Müra kõrvades (mõnikord võivad patsiendid kurta vilistamise, helisemise või siblimise üle). Seda nähtust võib täheldada ühes või samaaegselt mõlemas kõrvas. Sageli hullem, kui pöörata pead külje poole.
  • Nüstagmus - ühe või kahe silmamuna tahtmatu tõmblemine.
  • Mööduv pimedus.
  • Diploopia ja muud nägemishäired, mis tekivad sageli pea külili pööramisel.
  • Peapööritus, mis kipub süvenema, kui pead eri suundades pöörata.
  • Erineva intensiivsusega peavalu sõltuvalt kellaajast (intensiivsem hommikul). Peavalude ilmnemise peamisteks põhjusteks peetakse koljusisese rõhu tõusu (võib ilmneda isegi köhimisel või aevastamisel) ja kaelalihaste lihastoonuse suurenemist..
  • Raskema ja aktiivselt progresseeruva haiguse kulgemise korral ei saa välistada selliste sümptomite ilmnemist nagu: tahtmatu urineerimine, jäsemete treemor, teadvusekaotus, temperatuuri ja valutundlikkuse langus näol, pagasiruumis, jäsemetes, samuti normaalsete reflekside vähenemine..

Haiguse ravi

Ravi tüüp valitakse sõltuvalt kliinilistest sümptomitest: selle heledusest ja progresseerumise astmest. Kui kliinikut esindavad väikesed valusündroomid, siis määratakse juhtiv roll konservatiivsele ravile, mis põhineb lihasrelaksantide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamisel. Kui patsiendil on progresseeruvad neuroloogilised sümptomid, tuleb pöörduda kirurgilise ravi poole..

Kui konservatiivne ravi ei anna efekti 60–90 päeva jooksul, tuleb mõelda kirurgilisele ravile.

Kirurgilise ravi põhiolemus on kolju tagumise lohu mahu suurendamine ja kuklaluu ​​laiendamine, mille tulemuseks on kokkusurutud aju struktuuride dekompressioon..

Arnold Chiari 1. vormi väärarengute ilmingud

See anomaalia kuulub kaasasündinud kategooriasse ja kujutab endast erinevust ajukonstruktsioonide suuruse ja kolju tagumise lohu vahel, mis viib väikeaju nihkumiseni, mis tuleb välja aju aluse suurtest esiosadest ja on kahjustatud. See patoloogia on nime saanud kahe teadlase nime järgi, kes kirjeldasid selle sümptomeid erinevatel aegadel.

Tegelikult on see anomaalia medulla pikliku ja väikeaju heterotoopiline leid liiga laienenud selgrookanalis. See kaasasündinud haigus viib erinevate neuroloogiliste sümptomite tekkimiseni, mida neuroloogiarstid tajuvad hulgiskleroosi, syringomyelia või tuumori kasvu sümptomina, mis paiknevad tagumises lohus. See kõrvalekalle enamikul juhtudel (umbes 80%) külgneb syringomyeliaga, mida iseloomustab selgroo tsüstide ilmnemine.
Sellel patoloogial on neli tüüpi, kuid kaks esimest tüüpi on tavalisemad, kuna 3. ja 4. tüübiga on elu võimatu.

1. tüüpi Arnold Chiari väärareng hõlmab tagumise kraniaalse lohu ajukonstruktsioonide nihutamist foramen magnumi all: üks või kaks väikeaju mandlit laskuvad seljaaju kanalisse, sageli pikliku medulla nihke tõttu..

Patogenees meditsiini praeguses arenguetapis pole teada. Eeldatakse, et siin mängivad rolli pärilikud tegurid, traumaatilised tegurid sünnituse ajal (pea sünnitrauma) ja suurenenud koljusisene rõhk, mille tõttu tserebrospinaalvedelik lööb seljaaju keskkanali seinu..
Selle haiguse korral võivad tekkida kolm sündroomi:

  1. Tserebellobulbar
  2. Süringomüeliit
  3. Püramiidne

Aktiivsed sümptomid hakkavad ilmnema 30-40-aastaselt. Emakakaela lülisambal on valulikkus ja valu, mis suureneb aevastamise ja köhimisega. Aja jooksul lihasjõud väheneb, käte naha tundlikkus, nii valu kui ka temperatuur, on häiritud. Suureneb jalgade ja käte spastilisus, minestamine, pearinglus, nägemisteravus väheneb ja tähelepanuta jäetud juhtudel ilmnevad perioodiliselt apnoe rünnakud.

1. tüübi Arnold Chiari väärarengu korral on kõrge kindlusastmega diagnoosi standard aju MRI.

Haiguse varjatud vormi ravimisel mängib peamist rolli dünaamika jälgimine ja patsiendi uurimine igal aastal. Väiksemate sümptomitega - valu lülisamba kaelaosas, pearinglus - on ette nähtud konservatiivne ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega ja perioodiliselt tehakse dehüdratsioonravi diureetikumide abil. Kui selline teraapia on ebaefektiivne, määratakse operatsioon, mille eesmärk on aju struktuuride dekompressioon. Pärast ravi sümptomid peaaegu alati kaovad ning motoorseid funktsioone ja tundlikkust saab osaliselt taastada..

Hinnang: 0 Hääli: 0

Arnold-Chiari anomaalia

Arnold-Chiari anomaalia on patoloogiline seisund, mille korral väikeaju mandlid nihutatakse selgroo ülemisse kanalisse. Selle põhjuseks on kolju piirkonna liiga väike suurus, milles väikeaju asub..

Meditsiiniliste andmete kohaselt esineb Arnold-Chiari anomaalia 3-7 inimesel iga 100 tuhande inimese kohta planeedil. 75-80% juhtudest kombineeritakse seda haigust syringomyeliaga..

Hankige nõu haiguse raviks
Arnold-Chiari väärarengu sümptomid

Tavaliselt esineb 1. tüüpi Arnold-Chiari väärareng kerge vormis. Kõige tavalisem sümptom on peavalu, mida tuntakse rõhuna pea tagaosas. Köhides tugevneb see valu. Mõnikord kulgeb see patoloogia ilma sümptomiteta. Selle patoloogiaga patsiendid kurdavad jäsemete nõrkust, pearinglust, minestamist ja nägemise hägustumist. Rasketel juhtudel võib tekkida jäsemete halvatus. Reeglina on haiguse ilmingud kahepoolsed. Arnold-Chiari väärarenguga lastel tekib sageli vesipea. Veelgi enam, sellistel lastel on mitmesuguseid neuroloogilisi häireid, mis võivad põhjustada surma..

Arnold-Chiari anomaalia staadiumid

Patoloogiat on 4 tüüpi:

väikeaju nihutatakse piklikaju välja nihutamata. Seda tüüpi haigustel võib olla ka omandatud iseloom..

väikeaju märgatav nihe ja pikliku medulla nihestus.

haiguse kõige raskem vorm, mille korral piklikaju ja väikeaju kiiluvad seljaaju kanalisse. Seda tüüpi patoloogiaga kaasnevad väga tõsised neuroloogilised sümptomid..

väikeaju kaasasündinud väärareng.

Arnold-Chiari anomaalia diagnoos Iisraelis

Rutiinsed neuroloogilised uuringud (ja rutiinsed neuroloogilised uuringud) ei võimalda arstil täpset diagnoosi panna, sest ainult patsiendi sümptomitele ei saa tugineda. Täpse diagnoosi saamiseks on vaja rida konkreetseid uuringuid, kasutades kaasaegseid seadmeid. Meie kliinikus läbivad selle patoloogia kahtlusega patsiendid täieliku neuroloogilise uuringu. Lisaks tuleb patsientidele määrata instrumentaalne diagnostika, nimelt röntgen, kompuutertomograafia (CT, CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI, MRT / MRI). Täpne diagnoos tehakse aju ja / või emakakaela seljaaju MRI abil. MRI andmeid (MRT / MRI) kasutavad arstid kuklaluu ​​forameni kokkusurumisastme hindamiseks. Laste patoloogiakahtluse korral kasutatakse sageli kompuutertomograafiat (CT, CT). See diagnostiline meetod võimaldab teil tuvastada hüdrotsefaalia astet.

Arnold-Chiari anomaalia ravi Iisraelis

Iisraeli meditsiiniasutustes määratakse Arnold-Chiari anomaalia ravi individuaalselt. Tel Avivi esimese meditsiinikeskuse neurokirurgia osakonnas töötavad Iisraeli parimad neuroloogid ja neurokirurgid, kellel on tohutu kogemus neuroloogiliste häirete edukaks raviks. Sõltuvalt patoloogia sümptomitest pakub meie kliinik patsiendile konservatiivseid ja kirurgilisi ravimeetodeid. Kui haiguse sümptomid puuduvad või on need kerged, tuleb patsiendil regulaarselt läbi viia ennetavad uuringud, et olukorda pidevalt kontrollida. Juhul, kui haiguse ainus ilming on mõõdukas valu, kasutatakse raviks mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante, mis määratakse patsiendile erinevates skeemides. Nende ravimite toime on suunatud valu leevendamisele ja kaela lihaspingete leevendamisele. Lisaks määratakse patsiendile lõõgastavad massaažid ja neuromuskulaarsed blokid. Pange tähele, et selline ravi toimib ainult sümptomaatiliselt ja ei taga patsiendile stabiilset positiivset tulemust haiguse ravimisel. Kui 2–3 kuu pärast ei anna Arnold-Chiari anomaalia ravimravi soovitud tulemusi või patsiendil on neuroloogilisi häireid (jäsemete nõrkus, tuimus), siis tehakse operatsioon. Selle patoloogia operatsiooni eesmärk on Iisraelis kõrvaldada aju kokkusurumiseni viivad defektid, kõrvaldada vesipea ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku liikumist. Arnold-Chiari väärareng kõrvaldatakse järgmiste kirurgiliste protseduuridega:

  • Kraniaalse tagumise lohu dekompressioon. Selle operatsiooni läbiviimisel eemaldab kirurg mõned kolju fragmendid ja ülemiste kaelalülide fragmendid, mille järel tehakse kõvakesta plast. Pärast sellist operatsiooni eemaldatakse tserebrospinaalvedeliku normaalse ringluse takistus..
  • Laminektoomia - selgroolüli eemaldamine, mis suurendab seljaaju kanali ruumi.

Kui Arnold-Chiari anomaaliaga kaasneb vesipea, siis Iisraeli kliinikutes määratakse patsiendile möödaviik. Uuenduslikud ravimeetodid Tel Avivi esimeses meditsiinikeskuses ravitakse Arnold-Chiari anomaaliat põdevaid patsiente säästva raviga, misjärel patsiendid naasevad lühikese aja jooksul täisväärtuslikku ellu. Kirurgilisi operatsioone teostame uusima põlvkonna endoskoopilise tehnoloogia abil, mis võimaldab minimeerida kirurgilise sekkumise traumaatilist mõju. Sellised minimaalselt invasiivsed kirurgilised sekkumised on väga tõhusad, võimaldades patsiendil ilma ravimiteta hakkama saada..

Diagnostika maksumus

Neuroloog dr Ha-Levi - konsultatsioon

Allikad: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. HTML, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Kommentaare pole veel!

Arnold-Chiari väärareng - põhjused, astmed, diagnoos ja ravi

Teatud tingimustel sünnivad lapsed kaasasündinud haigustega. Arnold-Chiari anomaalia - ajuhaigus, mis on seotud väikeaju düsfunktsioonidega, piklikaju, on mitmeid variante, sellel on spetsiifilised sümptomid, mis kaasnevad inimesega kogu elu või arenevad aja jooksul. Arnold-Chiari sündroom lootel või täiskasvanul mõjutab vasomotoorse, hingamiskeskuse tööd.

Arnold Chiari sündroom

Väikeaju mandlite madal asukoht on kaasasündinud seisund, pea aju struktuurid laskuvad foramen magnumi. Protsess hõlmab tavaliselt piklikaju ja väikeaju. Arnold Chiari tõbi avastatakse mõnel inimesel üsna juhuslikult, näiteks teise patoloogia tõttu läbivaatuse käigus. Esimeses etapis on haiguse kulg kerge ja sageli nähtamatu. Selles olukorras ei kujuta Arnold-Chiari väärareng ohtu keha tervisele..

Patoloogia võib olla praktiliselt asümptomaatiline, kuid sageli on see haigus ühendatud syringomyeliaga (seljaaju halli aine haiguse nimega). Ravi puudumine võib esile kutsuda vesipea (vedeliku kogunemine koljusse), ajuinfarkti ja muid ohtlikke patoloogiaid, on täheldatud puude juhtumeid. Defekti tuvastamise võime võib olla kohe pärast sündi või 20-30 aasta pärast. Chiari väärareng võib olla üks neljast tüübist.

Arnold Chiari anomaalia 1 aste - tagumise osa struktuure rikutakse sageli kuklaluu ​​kaudu väljapääsu tõttu. See olukord viib tserebrospinaalvedeliku kogunemiseni. Esimese astme chiari väärareng on väikeaju mandlite nihkumine, need asuvad foramen magnumi all. Arnold-Chiari väärareng on noorukieas tavaline.

Arnold-Chiari sündroom 2 kraadi

Teise astme anomaalial on rohkem väljendunud struktuurimuutused. Protsessis osaleb väikeaju, mis asub foramen magnumis. Loote ultraheli sõeluuring võib näidata selgroo, seljaaju struktuuri mõningaid defekte. Enamikul juhtudel on beebi elu prognoos soodne, kuid ilmnevad patoloogia kliinilised tunnused. See näitab vajadust patsiendi dünaamilise jälgimise järele..

Sellisel juhul asuvad peaaegu kõik koljulõhe moodustised foramen magnumi (sild, 4. vatsake, piklikaju, väikeaju) all. Sageli asuvad need emakakaela-kuklaluu ​​ajukoores (kui seljaaju kanalil on defekt, milles selgroolülid ei ole suletud, duraalkoti sisu, mis hõlmab kõiki membraane ja seljaaju). Seda tüüpi anomaaliate korral on foramen magnumi läbimõõt suurenenud.

See on haiguse kõige raskem variant. Selle Arnold Chiari sündroomi variandi korral täheldatakse väikeaju hüpoplaasiat ja alaarengut. Sageli koos tagumise kraniaalse lohu, kaasasündinud tsüstide ja hüdrotsefaalia kaasasündinud tsüstidega. 4. tüübi diagnoosimisel on prognoos halb, enamikul juhtudel lõpeb haigus patsiendi surmaga.

Eluaeg

Chiari Arnoldi sündroom tuleb mõne teise patoloogia diagnoosimisel mõnele üllatusena. Kohe tekib küsimus selle patoloogiaga eeldatava eluea kohta. Vastus sõltub patoloogia kulgu tõsidusest, anomaalia tüübist, õige ravi õigeaegsusest ja kirurgilisest sekkumisest. Näiteks Arnold-Chiari sündroomi esimene tüüp on sageli asümptomaatiline, inimestel on keskmine eluiga. Teiste liikide prognoosid on järgmised:

  1. Neuroloogiliste sümptomite esinemisel 1-2 tüüpi inimestel on soovitatav operatsioon läbi viia kiiremini. Seljaaju ja aju pinguldavaid võimalikke tüsistusi ei saa enam ravida.
  2. Kolmandast tüübist saab reeglina sündides lapse surma põhjus.
  3. Nagu eelmises juhtumis, lõpeb see vastsündinu surmaga.

Arnold-Chiari anomaalia täpseid põhjuseid pole praegu kindlaks tehtud. Arstid tuvastavad järgmised tegurid, mis võivad suurendada patoloogia tekkimise riski:

  • aju suurus on suurenenud;
  • kraniaalne lohk on vähenenud;
  • suitsetamine, alkohol raseduse ajal, mis põhjustas loote mürgistuse.

Arnold-Kari anomaalia võib olla ebaõige planeerimise, raseduse juhtimise tagajärg. Alkoholimürgitus, uimastite liig, viirushaigused, suitsetamine on kõige ohtlikumad riskitegurid, mis võivad lootel põhjustada mitmesuguseid defekte. Teise versiooni kohaselt saab anomaalia kolju arengu rikkumise tagajärg. Patoloogia progresseerumine võib põhjustada kraniotserebraalset traumat, vesipea.

Kõige tavalisem Arnold-Chiari sündroomi tüüp on 1. tüüp. Sümptomid ilmnevad tavaliselt puberteedieas või täiskasvanul 30 aasta pärast. Võib täheldada järgmisi sümptomeid:

  • pärast füüsilist koormust aevastamise, köha tagajärjel ilmnevad peavalud;
  • käte peenmotoorika rikkumised;
  • tasakaalutus, mis viib ebanormaalse kõnnakuni;
  • käte, käte tuimus;
  • temperatuuri tundlikkuse kõrvalekalded;
  • valu kaelas, kuklas.

2. ja 3. tüübi diagnoos näitab sama iseloomuga kaasasündinud sümptomeid. Mõnel juhul on tõsine patoloogia kulg, patsient tunneb sellistes tingimustes järgmisi sümptomeid:

  • iiveldus;
  • peavalu;
  • oksendamine;
  • rääkimisraskused;
  • kaela joone põranda suurenenud lihastoonus;
  • kuulmislangus;
  • müra kõrvades;
  • nägemise langus;
  • erinevad õpilase suurused;
  • unehäired;
  • süsteemne pearinglus;
  • valutundlikkuse rikkumine;
  • naha paksenemine;
  • käte põletuste ilmnemine;
  • laienenud liigesed;
  • ataksia;
  • neelamisprotsesside rikkumine.

Tserebellaarsete mandlite düstoopial on kaks ravimeetodit - kirurgiline ja mittekirurgiline (konservatiivne). Kui anomaalia on asümptomaatiline, pole ravi vajalik. Kui sündroom avaldub ainult valu kaelas, kuklas, tuleb läbi viia konservatiivne ravi. Patsiendile määratakse põletikuvastased, analgeetilised ravimid.

Kui konservatiivne ravi ei aita sümptomitest vabaneda, on ette nähtud operatsioon. Operatsiooni eesmärk on kõrvaldada survet avaldavad ja aju struktuure kitsendavad tegurid. Pärast protseduuri peaks kuklaluuosa laienema, mis parandab ja normaliseerib tserebrospinaalvedeliku liikumist kehas. Möödaviikoperatsioonide jaoks on võimalusi.

Arnold Chiari 1 tüüpi anomaalia - mis see on? Sümptomid, tagajärjed, ravi

15. detsember 2015

Pole saladus, et embrüo moodustumisel emaüsas võib esineda mitmesuguseid patoloogiaid, sealhulgas 1. tüüpi Arnold Chiari väärareng. Mis see haigus on? Arstid nimetavad seda nähtust kõrvalekaldeks, mis areneb lootel koljuosa ja selles asuva aju suuruse lahknevuse tõttu. Räägime piirkonnast, kus asub väikeaju. Selle tulemusena nihutatakse osa mandlitest koos nende edasise rikkumisega ülemisele selgroole.

Esinemise põhjused

Kas inimene saab normaalselt eksisteerida, kui tal on Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia? Keskmine eluiga sõltub arstide sõnul mitmest tegurist: haiguse tõsidusest ja vormist. Enne lõpliku diagnoosi seadmist määravad nad põhjused, mis viisid kõrvalekalde tekkeni:

  1. Kaasasündinud. Isegi emakas deformeerib loode kolju luud: fossa, milles väikeaju asub, on kasvava ja areneva halli aine jaoks liiga väike. Muude kaasasündinud põhjuste hulka kuulub luustiku moodustumise ajal loote kuklaluu ​​forameni tugev suurenemine..
  2. Ostetud. Esiteks on need peavigastused sünnituse ajal. Sellesse kategooriasse kuuluvad ka seljaaju vigastused: tserebrospinaalvedeliku negatiivne mõju sellele - spetsiaalne vedelik, tilkade esinemine ja muud seljaaju patoloogiad.

Kui aus olla, siis teadlased ei oska veel täpseid põhjusi nimetada. Ainus asi, milles nad on kindlad: sündroom ei ole seotud kromosoomide arenguhäiretega..

Riskitegurid

Kõik teavad, et raseduse esimesel trimestril on praktiliselt kõik elundid lootel. Seetõttu on ema õige eluviis lapse normaalse arengu jaoks väga oluline. Kui naine ei järgi põhireegleid, põhjustab see tulevikus palju komplikatsioone. Mis puutub Chiari sündroomi, siis selle esinemise riski suurendavad järgmised tegurid:

  • Ema halvad harjumused: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide kuritarvitamine.
  • Tugevate ravimite kasutamine, eneseravimid.
  • Varasemad viirusnakkused, eriti punetised.

Eriti kergete haigusvormide korral tunneb sündinud laps erilisi sümptomeid alles oma elu lõpuni, eriti kui tal diagnoositakse Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Kui palju lapsi elab haiguse kolmanda või isegi neljanda staadiumiga? Arstid annavad pettumust valmistavaid prognoose. Kahjuks on sellised beebid enamasti surmale määratud. Isegi kui imikul leitakse esimest või teist tüüpi vaevusi, vajab ta ravi: kirurgilise sekkumise efektiivsus on 85%.

Sündroomi tüübid

Vaatamata raskusastmele on nad kõik seotud väikeaju väga madala asukohaga. Mida sügavamale ja rohkem mandlid lülisambakanalisse laskuvad, seda ohtlikum ja ettearvamatum on haigus: koos sellega diagnoositakse ka muid kõrvalekaldeid. Selle põhjal eristatakse 4 patoloogia vormi:

  1. Arnold Chiari 1. tüüpi väärareng - mis haigus see on? Tavaliselt ei põhjusta see beebile muid arenguprobleeme. Ajus pole struktuurseid muutusi, mandlid asuvad emakakaela piirkonnas.
  2. Teist tüüpi sündroom. Väikeaju nihutatakse osaliselt foramen magnumi, samas kui embrüol on selgroo, aju ja seljaaju erinevad anomaaliad.
  3. Kolmanda tüübi haigus. Aju tagumised struktuurid nihutatakse täielikult foramen magnumi. Selles piirkonnas moodustub hernia.
  4. Arnold Chiari neljandat tüüpi haigus. Seda iseloomustab väikeaju hüpoplaasia - selle alaareng. Kuid see ei muutu ja kombineeritakse sageli hüdrotsefaalia ja tagumise kraniaalse lohu kaasasündinud tsüstidega.

Arstid ütlevad, et 2., 3. ja 4. tüübi kõrvalekaldeid diagnoositakse sageli koos teiste tõsiste kõrvalekalletega beebi arengus: ajukoores heterotoopia, kortikaalsete struktuuride hüpoplaasia, ajukoore kõrvalekalded jne..

Peamised sümptomid

Nagu juba mainitud, kui haiguse staadium on väga kerge ja aju on ebaoluliselt mõjutatud, siis võib haigus kulgeda praktiliselt kogu elu inimest häirimata. Kuid see on üsna haruldane juhtum. Tavaliselt on püsiv ja regulaarne peavalu sellise haiguse peamine sümptom nagu Arnold Chiari 1. vormi väärareng. Selle vormi sümptomiteks on lisaks migreenile: valu lülisamba kaelaosas, tinnitus, iiveldus ja oksendamine, nõrgad käed, jäsemete tundlikkuse kaotus, kärbsed ja topeltnägemine, ebakindel kõnnak, hägune kõne ja õhupuudus.

Mis puutub teist tüüpi sündroomi, mis on ohtlikum ja keerulisem, ilmnevad selle iseloomulikud tunnused kohe pärast sündi või väga noores eas (sageli eelkoolis). Tavaliselt on see vilistav hingamine, imikute lärmakas hingamine, nõrk nutmine, hingamis- ja neelamisprobleemid. Sellised vastsündinud elustatakse kiiresti ja nad üritavad neid operatsiooni abil päästa. Nendel juhtudel pole peamine jätta kasutamata hetke, mil on veel võimalik lapse elu päästa..

Muud märgid

Neid täheldatakse sündroomi raskema astmega. Peaaju või seljaaju infarkti peamised allikad on sageli need Arnold Chiari väärarengu tunnused: 1. tüüp pole nii hirmutav kui selle teised alamliigid. Neid ei iseloomusta mitte ainult topeltnägemine, vaid ka täielik pimedus, teadvusekaotus, koordinatsioonihäired, jäsemete treemor, urineerimisprobleemid, lihasnõrkus, suure kehaosa (mõnikord kogu kehaosa) tundlikkuse kaotus..

Erinevate tervisekahjustuste teke võib esile kutsuda Arnold Chiari 1. tüübi anomaalia. Keskmine eluiga ja selle tavapärane kulg sõltuvad kiirest ja täpsest diagnoosist. Ainus viis patoloogia avastamiseks on aju MRI (magnetresonantstomograafia). See nõuab patsiendilt täielikku liikumatust, nii et aktiivsed beebid surmatakse spetsiaalsete ravimitega. Selle aparaadi abil uuritakse ka luustiku selgroogu, seljaaju, emakakaela ja rindkere osi. MRI võimaldab tuvastada mitte ainult sündroomi, vaid kõiki haigusega kaasnevaid patoloogiaid.

Tüsistused

Erinevate patoloogiate areng provotseerib Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Tagajärjed võivad olla väga erinevad: alates kroonilisest arahnoidiidist ja lõpetades aksoni parenhümaalse kahjustusega. Need tüsistused on eriti väljendunud vereringehäirete taustal närvikudedes. Sellisel juhul ilmnevad neuropsühhiaatrilised häired hilja ja mööduvad arengu hilinemise, parapleegia kujul. Kui anomaalia areneb väga järk-järgult, põhjustab see hüdrotsefaalia - vedeliku liigset kogunemist aju vatsakeste süsteemis.

Lisaks võib Arnold Chiari sündroom põhjustada seljaaju nii tugevat kokkusurumist, et inimene on täielikult halvatud. Selle negatiivse mõju all hakkavad selgroos sageli moodustuma tsüstid ja õõnsused: neisse satub vedelik, mis häirib seljaaju tööd. Hingamise tüsistused on samuti võimalikud, kuni see täielikult peatub. Mõnikord registreerivad arstid patsientidel kongestiivse kopsupõletiku - see on tagajärg asjaolule, et inimene kaotab võime vabalt liikuda.

Konservatiivne ravi

Sündroomi ravitakse kahe meetodiga. Arstid valivad konservatiivse või kirurgilise tee sõltuvalt patsiendil avalduvatest sümptomitest ja tunnustest, inimese seisundi tõsidusest, tüsistustest ja haiguse tagajärgedest. Mõnikord võite ainult ravimite abil võidelda sellise haigusega nagu 1. tüüpi Arnold Chiari väärareng. Mis teraapia see on? Esiteks viib arst pidevalt läbi patsiendi ennetavaid uuringuid, saadab ta konsultatsioonidele erinevate spetsialistidega, kes pärast asjakohast konsultatsiooni võtavad vajalikud meetmed.

Kui patsient kaebab valu kuklaluu ​​piirkonnas või emakakaela piirkonnas, määratakse talle valuvaigistid ja põletikuvastased ravimid, samuti ravimid, mis aitavad lihaseid lõdvestada. Väga kasulikud on ka spetsiaalsed füsioteraapia harjutused - harjutuste komplekt, mille eesmärk on jäsemete värisemise kõrvaldamine ja koordinatsiooni normaliseerimine. Selleks on ette nähtud ka aktiivne tööteraapia. Samuti on kasulikud tunnid logopeediga, kes suudab kõneprobleeme kõrvaldada. Kõik need meetodid võivad agressiivsemat ravi - operatsiooni - edasi lükata või täielikult ära hoida.

Kirurgiline sekkumine

Juhtub, et ülaltoodud meetmed ei aita - Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia areneb jätkuvalt aktiivselt ja tekitab palju probleeme. Seejärel muutub ravi dramaatiliselt: arst hakkab inimest operatsiooniks ette valmistama. Neurokirurgilisel kirurgial on kolm eesmärki. Esiteks, et kõrvaldada sellised tõsised haigusnähud nagu teadvusekaotus, nägemiskahjustus ja lihasnõrkus. Teiseks aitab sekkumine eemaldada esmase sümptomite allika - kõrvaldada aju kokkusurumine. Kolmandaks, operatsiooni abil normaliseeritakse tserebrospinaalvedeliku liikumine.

Sekkumine peatab selgroo struktuuri ja halli aine muutuste protsessi: selle tagajärjel sümptomid taanduvad, patsient hakkab tundma end palju paremini. Tavaliselt eemaldavad kirurgid koljuluu tagaküljelt luu fragmendi: aju ruum suureneb, halli aine lakkab nihkumast ja pigistamast. Samuti langeb koljusisene rõhk. Lisaks kasutavad arstid aktiivselt selliseid meetodeid nagu möödaviikoperatsioon ja seljaaju kanali sulgemine..

Ärahoidmine

Nii et lapsel pole ülaltoodud probleeme, peaks tulevane ema oma seisukohta tõsiselt võtma. Esiteks on ta kohustatud tutvuma kõigi võimalike lootel esinevate patoloogiatega: närvitoru arenguhäired, Downi sündroom, Arnold Chiari 1. vormi väärareng. Mis on need haigused, miks need esinevad ja milliseid meetmeid saab võtta nende ja muude kõrvalekallete tekke riski vähendamiseks, peaks iga tulevane ema teadma. Pädev ja teadlik rase naine väldib nii palju kui võimalik kõiki neid tegureid, mis mõjutavad negatiivselt embrüo moodustumist..

Teiseks on naine kohustatud sööma hästi, sööma erinevaid tervislikke roogasid: kala, liha, puuvilju, köögivilju, teravilja ja piimatooteid. Alkohol on rangelt keelatud. Lisaks peate suitsetamisest loobuma, rääkimata uimastitest ja kangetest ravimitest. Kõiki ravimeid, isegi homöopaatilisi ravimeid, võtab tulevane ema alles pärast arsti väljakirjutamist. Kolmandaks peaks naine ka palju kõndima, värsket õhku hingama ja palju liikuma. Te peaksite unustama närvid, kogemused ja negatiivsed emotsioonid, oma positsiooni nautimise ja elust maksimaalse rõõmu saamise..

Arnold-Chiari väärareng ja selle ravimeetodid

Harvaesinevate pärilike haiguste hulka kuulub Arnold-Chiari anomaalia. Patoloogia on nime saanud arstide järgi, kes klassifitseerisid aju defekti 19. ja 20. sajandil 100-aastase vahega. Defekte on 4 tüüpi. Tal diagnoositakse MRI, ravis kasutatakse konservatiivseid ja kirurgilisi meetodeid.

  1. Mis see on?
  2. Põhjused
  3. 1 tüüpi haigus
  4. 2. tüüp
  5. 3. tüüp
  6. 4 tüüpi
  7. Arnold-Chiari väärarengu sümptomid ja tunnused
  8. 1. tüübi anomaalia tunnused
  9. 2. astme märgid
  10. 3. klassi märgid
  11. 4. tüübi tunnused
  12. Diagnostika
  13. Arnold-Chiari väärarengute ravi
  14. Prognoos kogu eluks
  15. Asjad, mida meeles pidada?

Mis see on?

Arnold-Chiari anomaaliat (sündroom, väärareng) nimetatakse kraniovertebraalse ristmiku defektiks. Seda iseloomustab aju alumiste struktuuride nihe harja ülaosa lähedal asuvale avausele..

See tähendab, et ajutüvega väikeaju mandlid pigistatakse tagumisest lohust välja selgrookanalini (1-2 selgroolüli tasemel). See intrakraniaalne piirkond asub kuklaluu, sfenoidi ja ajaliste luude vahel suure forameni kohal (seljandik algab siit).

Haiguse visuaalne demonstreerimine

Viide! Esimest korda kirjeldati väärarenguid aastatel 1891-1895. patoloog Hans Chiari, õigemini kirjelduse 1984. aastal andis anatoom Julius Arnold. RHK käsiraamatus - 10 on haigus registreeritud koodi Q07.0 all jaotises "Närvisüsteemi muud kaasasündinud väärarendid".

Arnold-Chiari anomaalia tunnused:

  • on 4 tüüpi defekte (raskusaste);
  • 1-2 kraadi sobib eluga;
  • väikeaju põhi nihutatakse normaalse asetuse kohast allapoole;
  • aju struktuurid ei mahu kolju tagumisse lohku;
  • väikeaju surub piklikaju, tserebrospinaalvedeliku radu;
  • halvenenud vereringe, tserebrospinaalvedelik;
  • provotseerib kesknärvisüsteemi haiguste arengut;
  • sümptomid võivad ilmneda pärast täiskasvanuks saamist;
  • ravitakse kirurgiliste meetoditega;
  • enne MRI leiutamist oli seda raske diagnoosida.

Anomaalia liigitatakse aju ja kolju struktuuride väärarengute hulka. Varem peeti kaasasündinud patoloogiaks. Nüüd kalduvad arstid arvama, et väärareng tekib kuklaluu ​​ja aju mis tahes osa ebaproportsionaalse kasvu tõttu. Defekt võib tekkida sünnieelse perioodi jooksul, igas vanuses lastel, samal ajal kui luustik kasvab.

Statistika kohaselt avastatakse Arnold-Chiari defekt maksimaalselt 9-l 100 000 elanikust. Anomaalia oht seisneb neuroloogilise defitsiidi tekkes: patsiendil on kesknärvisüsteemi funktsioonid häiritud. Õigeaegse avastamise või vale ravi korral saab defektist puude, surma põhjus. Surmaga lõppenud tulemus on sagedamini tingitud hingamiskeskuse lüüasaamisest.

Põhjused

Defektil on kolm anatoomilist põhjust:

  1. Kraniaalse tagumise lohu suurus on tavalisest väiksem.
  2. Aju või väikeaju kasvab kiiremini kui kolju.
  3. Kraniovertebraalse ristmiku (sidemed harja ülaosas) ebapiisavalt välja töötatud fikseerimisseadmed.

Kõigil juhtudel pigistatakse ajukude kuklaluusse, 1 emakakaela selgroolülini.

Arnold-Chiari anomaalia patoloogilised põhjused:

  • punetised, muud ohtlikud infektsioonid raseduse ajal;
  • teratogeense ja embrüotoksilise toimega ravimite võtmine;
  • koljut sünnitrauma;
  • sünnituse komplikatsioon - vaakumi, tangide kasutamine, keisrilõike keeldumine kitsa vaagnaga;
  • traumaatiline ajukahjustus - liiklusõnnetus, kallaletung, muud õnnetused;
  • intrakraniaalsed või intrakraniaalsed kasvajad;
  • vesitõbi, muud ajuhaigused, mis põhjustavad struktuuride nihkumist allapoole;
  • geneetilised häired.

Viide! Arnold-Chiari sündroomi põhjuste hulgas on tulevase isa ja / või ema alkoholi- ja narkomaania, kes ilmus enne lapse eostamist.

Raseduse ajal on lapse anomaaliate provotseerivateks teguriteks ema halvad harjumused, passiivne suitsetamine - viibimine suitsukohtades, suitsetajate kõrval. Kiirguse, kantserogeenide, toksiliste ainete toime võib põhjustada arenguhäireid.

1 tüüpi haigus

1. astme väärarengu korral liiguvad väikeaju 1–2 mandlid seljaaju kanalisse. Tserebrospinaalvedeliku ringluse ägedat rikkumist, aju verevarustuse halvenemist, neuroloogilist defitsiiti ei esine. Kõige vähem eluohtlikuks peetav põhjustab harva täieliku puude. Sagedamini avastatakse need uuringu käigus juhuslikult. Esimesed sümptomid võivad ilmneda 30 aasta pärast või ei esine kunagi.

2. tüüp

Teise või lapsepõlves esineva väärarengu astmega aju vars pikeneb. Düsplastiline (ebanormaalselt arenenud) väikeaju kiilutakse foramen magnumi. Arnold-Chiari patoloogia avaldub sünnist alates bulbaarsündroomiga. Iseloomustab mürarikas hingamine koos perioodiliste peatustega (apnoe), neelamisfunktsiooni kahjustus.

Laps sülitab tihti üles, lämbub piima, toit satub ninna. Teise tüübi tunnused hõlmavad kaasuvate kaasasündinud patoloogiate olemasolu. Selle haigusega kaasnevad sageli:

  • seljaaju hernia (meningocele) alaseljas;
  • kraniaalne hernia (meningoencephalocele);
  • tserebrospinaalvedeliku stenoos (ahenemine);
  • syringomyelia (seljaaju tsüst);
  • vesipea.

Tähtis! Kaasnevad defektid nõuavad vastsündinute perioodil erakorralist operatsiooni. Kirurgiline ravi suurendab imikute ellujäämise määra, vähendab paralüüsi, surma tõenäosust.

3. tüüp

3 kraadi allapoole on õõnsused nihkunud ja kahjustatud väikeaju kudedes, ajutüves. Konstruktsioone tuvastatakse sagedamini herniaalkotis väljaspool koljuossa. Anomaaliaid iseloomustab suure ava suuruse ületamine, närvikoe, kuklaluu ​​ja selgroolülide defekt. Alati kaasneb tserebrospinaalvedeliku vereringe kahjustus, kardiovaskulaarsüsteemi talitlushäire, hingamiskeskus.

Kolmandat tüüpi peavad arstid kõige ohtlikumaks sordi sortide seas, 95% juhtudest lõpeb see surmaga. Kui laps jääb ellu, vajab ta puude tõttu elukestvat hooldust.

4 tüüpi

IV astme Arnold-Chiari väärarengut nimetatakse sageli Dandy-Walkeri anomaaliaks. See ilmneb beebi sünnist. Defekti eripära on väikeaju alaareng ja düsfunktsioon, ilma et see nihkuks allapoole. Sellega kaasneb tserebrospinaalvedeliku väljavoolu aukude kitsenemine / puudumine. Seda haigust iseloomustab vaimse ja füüsilise puude areng.

Lastel lõpeb 4. tüüpi haigus surmaga esimese kolme kuu jooksul pärast sündi, hoolimata õigeaegsest ravist. Ellujäämise korral vajab laps pidevat hooldust, arsti järelevalvet. Puuderühmad 1-3 töödeldakse kohe pärast diagnoosi seadmist.

Arnold-Chiari väärarengu sümptomid ja tunnused

Haigusega kaasnevad spetsiifilised sündroomid. Nende sümptomikomplekside raskusaste ja arv sõltub defekti raskusastmest, milliseid intrakraniaalseid ja selgroolisi struktuure patoloogia mõjutab.

Neuroloogiliste sündroomide omadused:

Sündroomi nimiManifestatsiooni olemusAnomaalia sümptomid
Aju (väikeaju)Liikumiskoordineerimishäire, neuroloogilised häired, kontrollimatu nüstagmus (tahtmatu tõmblemine, silmade värisemine)Peen mootori täpsus, ebakindel kõnnak, ebastabiilne püstine rüht.

Sõrmede värisemine, kõnepuudulikkus, topeltnägemine (nägemishäired).

Lastel on vaimne puue

Hüpertensiivne-hüdrotsefaalneTserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja imendumise rikkumine, koljusisese rõhu tõus (intrakraniaalne hüpertensioon), aju tilkPlahvatav peavalu.

Iiveldus, oksendamine, sõltumata ravimitest, toidust, lihaspingetest kuklas.

Tervise halvenemine pärast ärkamist, pea liikumine.

Bulbar püramiidPüramiidide, silla, piklikaju kokkusurumineKäe, pagasiruumi lihasrühma halvatus või parees (nõrkus).

Valu / ebamugavustunne pea tagaosas. Süvendab aevastamine, pea liigutused.

Naha, keha tuimus.

Neelamis-, hingamis-, kõnehäired.

Vertebrobasilar-puudulikkusVeresoonte kokkusurumine, aju toitumise halvenemine, kudede hapnikuvaegus (hüpoksia)Pearinglus, minestamine, teadvusekaotus.

Lihasjõu vähenemine.

Nägemis- ja kuulmispuudega.

RadikulaarneHüoidi, vaguse, teiste närvide ja tuumade kahjustus kuklaluu ​​piirkonnas, foramen magnum, atlanto-aksiaalne liiges, väikeajuTuimus näos, keeles.

Neelamine, kõne, kuulmishäired.

SüringomüeliitTsüsti areng piklikaju / seljaaju aines, keha taju ruumis säilibTundlikkus stiimulite suhtes, temperatuuri muutused kaovad käsivarre, käte, pagasiruumi nahal (pole valu põletustest, haavadest, külmumistest).

Jäsemete, pagasiruumi, pea lihaste nõrkus ja atroofia, väikeste liigeste deformatsioon, selgroo kõverus.

Väljaheidete, uriini, erituselundite muude düsfunktsioonide võimalik pidamatus.

Viide! Arnold-Chiari anomaaliaid iseloomustavad nii asümptomaatiline kulg kui ka aeglane areng, kiire areng. Märgid võivad ilmneda sünnist alates või puududa kogu elu.

1. tüübi anomaalia tunnused

Haiguse sümptomaatilise kulgu korral on inimesel kuni kolm sündroomi: vertebrobasilaarne puudulikkus, hüpertensiivne-hüdrotsefaalne ja / või väikeaju. Selle Arnold-Chiari väärarengu raskusastmega on võimalikud regulaarsed migreenihood, pakkudes valu kuklasse. Liikumiste selguse halvenemine, peenmotoorika.

Täheldatakse rõhu tõusude ja hüpoksia märke:

  • pearinglus;
  • enne kui vilkuvad silmad "lendab";
  • müra kõrvades;
  • nõrkus.

Inimene tunneb pea pööramisel / kallutamisel ebamugavust tagaküljel kolju põhjas. Progresseerumise korral on võimalik lisada muid sümptomikomplekse. See on bulbar-püramiidse, radikulaarse ja / või syringomyelic sündroomi ilming.

2. astme märgid

Teist tüüpi defekti korral tuvastavad arstid samaaegselt vähemalt kolme neuroloogilist sündroomi. Sündinud laps liigub vähe, karjub nõrgalt, käed on kõverdatud, lihased on pinges. On närvisüsteemi, organite düsfunktsioon.

Arnold-Chiari 2. tüüpi viga iseloomustab:

  • süstemaatiline hingamise seiskumine;
  • neelu lihaste nõrgenemine;
  • naha tsüanoos.

Teist kraadi raskendab osaline või täielik halvatus. Motoorse funktsiooni kadu on näha sõrmedes, käes / jalas, peas ja kogu kehas.

3. klassi märgid

Arnold-Chiari väärarengu kolmandat astet iseloomustab 5–6 sündroomi samaaegne avaldumine. Laps ei nuta kohe pärast sündi. Patsientidel on sageli kuulmislangus, nägemine, erituselundite talitlushäired. Liikumise selget koordineerimist pole, oksendamine toimub hommikul, selgroo, pea struktuuris on kõrvalekaldeid.

4. tüübi tunnused

Neljanda defekti raskusastmega inimestel domineerivad väikeaju ja hüpertensiivne-hüdrotsefaalne sündroom. Lapsed on rahutud, nutavad nõrgalt, nutavad vaikselt. Kui nad jäävad ellu, näitavad uuringud intelligentsuse vähenemist, normaalse füüsilise arengu puudumist. Üldiselt on kolmanda ja neljanda raskusastme eluprognoosiga sümptomid sarnased..

Diagnostika

Uurimiseks pöörduvad nad neuroloogi poole. Arst palpeerib kaela, pead, uurib sümptomeid, kaasuvate sündroomide raskust, perekonna ja inimese (patsiendi) anamneesi ning raseduse kulgu. Diagnoosi ajal konsulteerivad nad lisaks neurokirurgiga.

Ainult MRI kinnitab kraniovertebraalse ristmiku defekti. MSCT, kompuutertomograafia on vähe teavet ilma kontrasti kasutamata. Röntgenikiirgus ja ultraheli ei näita aju struktuuride nihkumist. Ultraheli diagnostika aitab tuvastada raseduse ajal hüdrotsefaalia, ebakorrapärase kujuga kolju, väikeaju märke emakasisesel lapsel..

Tähtis! Kuna väärareng on sageli seotud syringomüelilise tsüstiga, on selgroo uurimiseks soovitatav tomograafia.

Arnold-Chiari väärarengute ravi

Asümptomaatilise Arnold-Chiari väärarenguga inimesi uuritakse igal aastal, et õigeaegselt tuvastada progresseerumise algust ja tüsistusi. Sündroomide sümptomitega patsiente ravitakse ravimite ja füsioteraapiaga. Näidatud on ravivannid, massaaž, harjutusravi. Tserebrospinaalvedeliku ringluse raskete rikkumiste korral tehakse surmaoht, operatsioon.

Arnold-Chiari haiguse ravimravi:

Narkootikumide rühmSeadusRakenduse eesmärk
Mittesteroidsed põletikuvastased ravimidKudepõletike ennetamine ja raviKõrvaldage valu sündroom
Mittemarkootilised analgeetikumid + spasmolüütikumid, neuromuskulaarsed blokaadiravimidAnesteseerida
LihasrelaksandidVabastage lihaspinged
Diureetikumid, muud dehüdratsioonravi ravimidEemaldage vedelik, vähendage rõhkuLeevendab osaliselt sümptomeid, mis on põhjustatud CSF / vere akumuleerumisest kolju põhjas
Neuroprotektiivsed ainedHoiab ära närvirakkude kahjustumise, surmaEemaldage kudede hapnikunälg, parandage kesknärvisüsteemi, aju regeneratsiooni ja toimimist
AinevahetusNormaliseerige ainevahetusprotsesse
B-vitamiinidKrambivastased ained, täiendavad ainete puudust, parandavad rakkude taastumist
AntioksüdandidSupresseerib oksüdeerumist, radikaalide moodustumist
VasodilataatoridVasodilataator
AngioprotektoridTugevdab veresoonte seinu

Operatsioon on ette nähtud inimestele, kellel on tserebrospinaalvedeliku ringluse tõsine kahjustus, liikumisvõime halvenemine, haiguse süvenemine. Kirurgiline ravi viiakse läbi, kui ravimiteraapia on ebaefektiivne 60-90 päeva jooksul, puude oht, surm.

Operatsioonide tüübid Arnold-Chiari väärarengu korral:

TaktikaFunktsioonid:
LaminektoomiaEemaldage Atlanta vibu
Möödaviikoperatsioon, drenaažTserebrospinaalvedeliku kogunemispiirkonda sisestatakse toru, mis juhib liigset vedelikku kõhu- või rinnaõõnde
Fossa dekompressioon (suurendab surmaohtu)Eemaldatakse selgroolülid "atlas", "telg", kuklaluu ​​fragment, lõigatakse otsa niit, tehakse ajukelme plastik, adhesioon lõigatakse välja ja muud manipulatsioonid
Suboksipitaalse dekompressiooni kraniotoomia
Trepanatsioon + luu ümberkujundamine

Viide! Operatsioon eemaldab tserebrospinaalvedeliku liikumise takistuse, suurendab nihutatud aju struktuuride ruumi, leevendab survet närvidele. Kirurgiline ravi ei taasta kaotatud kesknärvisüsteemi funktsioone.

Prognoos kogu eluks

Diagnoosi õigeaegsus, väärarengute tüüp ja ravi korrektsus mõjutavad elu prognoosi. Arnold-Chiari defekti I - II astme kiire avastamine ja ravi alustamine annab häid tulemusi. Valdavas enamuses opereeritud inimestest eemaldatakse sündroomide ilmingud, mõnes kaob neuroloogiline defitsiit täielikult. Ravi hilinemist raskendab puue.

Kolmanda väärarengutüübi korral on prognoos halb. Paljud patsiendid surevad hoolimata õigeaegsest operatsioonist. IV astme defekt lõpeb sageli puudega. Aju koe nihkumise korral selgrookanali kohal olevas koljuõõnes suureneb motoorse võime säilimine ja säilimine.

Statistika kinnitab kirurgilise ravi efektiivsust vähemalt 50% patsientidest ja tulemuse puudumine - 15% -l patsientidest. Pärast operatsiooni esineb esimese kolme aasta jooksul Arnold-Chiari sündroomi ägenemisi.

Vaadake artiklit käsitlevat videot. Neurokirurg A.A. Reutov räägib oma nägemusest Arnold-Chiari anomaalia probleemist.

Asjad, mida meeles pidada?

  1. Arnold-Chiari anomaaliat nimetatakse pärilikeks patoloogiateks, millel on ettearvamatu kulg..
  2. Põhjuste hulgas on aju ja kolju väärarendid, trauma, infektsioon.
  3. Esimene tüüp ei mõjuta sageli eluiga, töövõimet.
  4. Teine raskusaste nõuab õigeaegset operatsiooni.
  5. Kõige ohtlikumaks anomaaliaks peetakse raskusastme 3. tüüpi..
  6. Kaasaegse klassifikatsiooni järgi on 4. astme anomaalia Dandy-Walkeri anomaalia jaoks sobivam, kuid ka eluohtlik.
  7. Arstid annavad soodsa eluprognoosi ainult Arnold-Chiari anomaalia 1. tüüpi patsientidele.

Viidete loetelu

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari I tüübi väärareng, mis esineb täiskasvanud patsiendil healoomulise paroksüsmaalse positsioonilise peapööritusena. J Laryngol Otol. 2007 märts; 121 (3): 296-8. Epub 2006, 14. detsember.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW jt. Aju mandlite herniatsiooni mehhanismid Chiari väärarengutega patsientidel kliinilise juhtimise juhendina. Acta Neurochir (Wien). 2010 juuli; 152 (7): 1117–27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010, 4. mai.
  • Fedirko VA. Kraniaalse fossa tagumise lohu moodustiste neurovaskulaarse kokkusurumise sündroomid kombinatsioonis Chiari väärarenguga. Ukraina neurokirurgiline ajakiri.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M jt. Uneapnoed, konvulsiivsed sünkoopid ja auto-nomilised häired I tüüpi Arnold-Chiari väärarengus. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L jt. Chiari I tüübi väärareng koos syringomyeliaga või ilma: levimus ja geneetika.