Arnold-Chiari anomaalia

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb koljuõõne ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalses suuruses. Sellisel juhul laskuvad väikeaju mandlid alla anatoomilise taseme ja neid võib kahjustada.

Arnold Chiari väärarengu sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajuinsuldiga. Anomaalia tunnused võivad pikka aega puududa ja siis deklareerivad ennast järsult, näiteks pärast viirusnakkust, peavalu või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda igal eluetapil..

Haiguse kirjeldus

Patoloogia olemus taandub piklikaju ja väikeaju valele lokaliseerimisele, mille tagajärjel ilmnevad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid peavad sageli syringomyelia, sclerosis multiplexi ja seljaaju kasvaja ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni arenguhäireid teiste seljaaju häiretega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaaju struktuuride kiiret hävitamist.

Haigus sai nime patoloog Arnold Juliuse (Saksamaa) poolt, kes kirjeldas ebanormaalset ebanormaalsust 18. sajandi lõpul, ja Austria arsti Hans Chiari järgi, kes uuris seda haigust samal ajal. Häire levimus on vahemikus 3 kuni 8 juhtu 100 000 inimese kohta. Enamasti on Arnold Chiari anomaalia 1 ja 2 kraadi ning 3. ja 4. tüüpi anomaaliatega täiskasvanud ei ela kaua.

1. tüüpi Arnold Chiari väärareng seisneb tagumise kraniaalse lohu elementide langetamises seljaaju kanalisse. 2. tüüpi chiari väärarengut iseloomustab piklikaju ja neljanda vatsakese asukoha muutus, sageli koos tilgaga. Palju vähem levinud on patoloogia kolmas aste, mida iseloomustavad kraniaalse lohu kõigi elementide väljendunud nihked. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle nihkumiseta alla.

Haiguse põhjused

Paljude autorite sõnul on Chiari tõbi väikeaju alaareng, koos erinevate ajuosade kõrvalekalletega. Arnold Chiari väärarengu 1. aste on kõige levinum vorm. See häire on väikeaju mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine seljaaju kanalisse. See võib ilmneda piklikaju liikumise tõttu allapoole, sageli kaasnevad patoloogiaga kraniovertebraalse piiri erinevad rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosina elu jooksul. Tuleb märkida, et väikeaju mandlite ektoopia asümptomaatiline kulg ei vaja ravi ja sageli avaldub see MRT-s juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogiast ja ka patogeneesist halvasti aru saadud. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arendusmehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• kõõritrauma sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Esinemissageduse järgi eristatakse järgmisi sümptomeid:

• peavalud - kolmandikul patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäseme tuimusetunne - pooled patsiendid;
• temperatuuri langus või kaotus ja valutundlikkus - 40%;
• kõnnaku ebakindlus - 40%;
• tahtmatud silmavibratsioonid - kolmandik patsientidest;
• topeltnägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine - 5% -l;
• hääldushäired - 4%;
• pearinglus, kurtus, tuimus näopiirkonnas - 3% -l patsientidest;
• minestustingimused - 2%.

Chiari teise astme väärareng (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese nihestuse. Oma olemus on meningomyelocele olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju kanali hernia koos seljaaju eendiga). Neuroloogilised sümptomid tekivad kuklaluu ​​ja lülisamba kaelaosa ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb hüdrotsefaal, sageli aju akvedukti kitsenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist alates.

Operatsioon meningomyelocele tehakse esimestel päevadel pärast sündi. Tagumise lohu hilisem kirurgiline suurenemine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad ümbersõitu, eriti Sylvia akvedukti stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on kuklakübar kuklaluu ​​põhjas või emakakaela piirkonnas kombineeritud ajutüve, kraniaalse aluse ja kaela ülaosa selgroolülide arenguhäiretega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - kuklaluu.

See patoloogia on väga haruldane, selle prognoos on halb ja see lühendab dramaatiliselt eeldatavat eluiga ka pärast operatsiooni. Kui palju inimene pärast õigeaegset sekkumist elab, on võimatu kindlalt öelda, kuid tõenäoliselt mitte kauaks, kuna seda patoloogiat peetakse eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on väikeaju eraldi hüpoplaasia ja tänapäeval ei kuulu Arnold-Chiari sümptomikomplekside hulka..

Esimest tüüpi kliinilised ilmingud edenevad aeglaselt, mitme aasta jooksul ja sellega kaasneb ülemise emakakaela seljaaju ja distaalse pikliku ülaosa kaasamine väikeaju ja kraniaalnärvide kaudaalse rühma häiretega. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga inimestel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbari sündroomiga kaasnevad kolmiknärvi, näo, vestibulaarse kohleaarse, hüpoglosaalse ja vagaalse närvi talitlushäired. Samal ajal esineb neelamis- ja kõnehäireid, spontaanne nüstagmi peksmine, pearinglus, hingamishäired, pehme suulae parees ühel küljel, kähedus, ataksia, liigutuste koordinatsioonihäired, alajäsemete puudulik halvatus.
• Süringomüeliidi sündroom avaldub keelelihaste atroofias, neelamispuudulikkuses, tundlikkuse puudumises näopiirkonnas, käheduses, nüstagmis, käte ja jalgade nõrkuses, lihastoonuse spastilises suurenemises jne..
• Püramiidset sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees käte ja jalgade hüpotooniaga. Jäsemete kõõluse refleksid on suurenenud, kõhu refleksid ei käivitu ega vähene.

Valu pea ja kaela taga võib suureneda köhimise, aevastamise korral. Temperatuur ja valu tundlikkus ning lihaste tugevus vähenevad kätes. Sageli tekib minestamine, pearinglus ja nägemine halveneb patsientidel. Arenenud vormis ilmnevad apnoe (lühiajaline hingamise seiskumine), kiire kontrollimatu silmaliigutus, neelu refleksi halvenemine.

Selliste inimeste jaoks on huvitav kliiniline märk sümptomite (minestus, paresteesia, valu jne) provotseerimine pingutades, naerdes, köhides, Valsalva lagunemisel (suurenenud väljahingamine suletud nina ja suuga). Fokaalsete sümptomite (varre, väikeaju, seljaaju) ja hüdrotsefaalide suurenemisega tekib küsimus tagumise kraniaalse lohu kirurgilisest laienemisest (suboksipitaalne dekompressioon)..

Diagnostika

1. tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju vigastus ja see tehakse peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Surmajärgse uuringu kohaselt tuvastatakse selgrookanali herniga lastel enamikul juhtudel (96–100%) teist tüüpi Chiari haigus. Ultraheli abil on võimalik kindlaks teha tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb subaraknoidses ruumis kergesti.

Kolju külgmine röntgen- ja MRI-pilt näitab selgroo kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Karotiidarterite angiograafial täheldatakse amigdala painutamist väikeaju arteri poolt. Röntgen näitab selliseid kaasuvaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas nagu atlase alaareng, epistropheuse odontoidne protsess, atlantooksipitaalse kauguse lühenemine.

Syringomyeliaga näitab külgmine röntgenipilt atlase tagumise kaare alaarengut, teise kaelalüli alaarengut, foramen magnumi deformatsiooni, atlase külgmiste osade hüpoplaasiat ja seljaaju kanali laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleks teha MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite avaldumine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli tagumise kraniaalse lohu või kraniospinaalse piirkonna kasvajate avastamise põhjuseks. Mõnel juhul aitab õiget diagnoosi panna patsientide välised ilmingud: madal juuksepiir, lühenenud kael jne, samuti röntgenpildil, CT ja MRI juures esinevate luumuutuste kraniospinaalsete tunnuste olemasolu..

Praegu on häire diagnoosimise "kuldstandardiks" aju ja emakakaela-rindkere piirkonna MRT. Võib-olla emakasisene ultraheli diagnostika. Tõenäolised ECHO kahjustuse tunnused hõlmavad sisemist tilka, sidrunitaolist pead ja banaanikujulist väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseteks..

Diagnoosi selgitamiseks kasutatakse erinevaid skaneerimistasandeid, tänu millele on lootel võimalik tuvastada mitmeid haiguse sümptomeid. Raseduse ajal pildi saamine on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades on ultraheli endiselt üks peamisi skaneerimisvõimalusi loote patoloogia välistamiseks teisel ja kolmandal trimestril..

Ravi

Asümptomaatilise kulgu korral on näidustatud pidev jälgimine regulaarse ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui anomaalia ainus märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab mitmesuguseid võimalusi, kasutades mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kõige tavalisemad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa iseseisvalt anesteetikume välja kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks peptiline haavand). Kui on vastunäidustusi, valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt määratakse dehüdratsioonravi. Kui kahe kuni kolme kuu jooksul pole sellisest ravist mingit mõju, tehakse operatsioon (kuklaluu ​​laiendamine, selgroolüli eemaldamine jne). Sellisel juhul on vaja rangelt individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka viivitusi operatsioonis..

Mõnel patsiendil on lõplik diagnoos kirurgiline revisjon. Sekkumise eesmärk on kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine ja normaliseerida CSF dünaamika. Selle ravi tulemuseks on märkimisväärne paranemine kahel kuni kolmel patsiendil. Kraniaalse lohu laienemine aitab kaasa peavalude kadumisele, puudutuste ja liikuvuse taastumisele.

Soodne prognostiline märk on väikeaju asukoht C1 selgroolüli kohal ja ainult väikeaju sümptomite esinemine. Ägenemised võivad ilmneda kolme aasta jooksul pärast sekkumist. Meditsiini- ja sotsiaalkomisjoni otsuse kohaselt määratakse sellistele patsientidele puue.

Arnold-Chiari sündroom: põhjused, tüübid, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

Arnold-Chiari sündroom on kraniovertebraalse tsooni kaasasündinud patoloogia, mis esineb embrüogeneesis ja mida iseloomustab kolju deformatsioon. Aju struktuuride laskumine foramen magnum'isse viib nende kokkusurumise ja rikkumiseni. Tserebellaarse düsfunktsiooniga kaasneb nüstagm, ebakindel kõnnak, liikumiste diskoordinatsioon ja piklikaju kahjustusega kaasnevad muutused elutähtsate elundite ja süsteemide töös.

Esmakordselt kirjeldasid sündroomi 18. sajandi lõpus kaks teadlast: arst Saksamaalt Arnold Julius ja Austria arst Hans Chiari. Anomaalia tuvastatakse kohe pärast lapse sündi või mõnevõrra hiljem - puberteedieas või täiskasvanueas. See sõltub sündroomi tüübist. Täiskasvanud patsientidel muutub haigus sageli ootamatuks leiuks. Patsientide keskmine vanus on 25-40 aastat.

Patoloogia sümptomid määratakse ka väärarengu tüübi järgi. Kuigi sündroomi peetakse kaasasündinud väärarenguks, ei ilmne selle kliinilisi tunnuseid alati sünnist saati. Mõnikord leitakse neid 40 aasta pärast. Patsientidel on tsefalalgia, kaelalihaste pinge, pearinglus, nüstagm, minestamine, ataksia, kõnehäired, kõri parees, kuulmislangus, nägemisteravus, neelamisraskused, stridor, paresteesiad, lihasnõrkus. Enamikul patsientidel pole mingeid sümptomeid. See avastatakse juhuslikult, tervikliku diagnostilise uuringu käigus, mis viiakse läbi täiesti erineval põhjusel. Asümptomaatilised patsiendid ei vaja ravi.

Diagnoosi seadmisel võetakse arvesse patsiendi uurimise andmeid ja tema neuroloogilist seisundit, samuti aju tomograafilise uuringu tulemusi. Magnet-tuumaresonants võimaldab teil täpselt ja kiiresti kindlaks teha transformatsiooni olemasolu, kahjustuse taseme ja aju rikkumise astme. Sündroomi raviks on ravimid, füsioteraapia ja kirurgia. Patsientidele tehakse aju möödaviigu operatsioon ja kraniovertebraalse tsooni dekompressioon.

Etioloogia

Sündroomi põhjused pole praegu selgelt määratletud. Patoloogia tekkimise teooriaid on mitu, kuid lõpuni pole ühelgi neist ametlikku kinnitust. Neuroteadlaste arvamused kogu maailmas on endiselt erinevad..

Enamik arste tunnistab sündroomi kui embrüogeneesi ajal tekkinud kaasasündinud vaevust negatiivsete keskkonnategurite mõjul, millel on raseduse ajal naisorganismile kahjulik mõju. Nende hulka kuuluvad: uimastite enda kasutamine, alkoholism, tubakasuitsutamine, viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus.

• Tserebellaarsete mandlite düstoopia, mis on tagumises koljuossa, mis on suhteliselt väike;
• Kasvavate aju struktuuride surumine läbi foramen magnumi;
• Vale moodustumine embrüogeneesi ajal ja atüüpiline areng luukoe postnataalsel perioodil, mis põhjustab kolju deformatsiooni.

Mõned teadlased määravad sündroomi tekkimisel teatud rolli geneetilisele tegurile. Praegu võib kindlalt öelda, et seda haigust ei seostata kromosoomide kõrvalekalletega..

Teised teadlased on sündroomi päritolu suhtes teistsugusel seisukohal. Nad peavad seda omandatud ja selgitavad oma arvamust täiskasvanute patoloogia sümptomite ilmnemisega. Omandatud sündroom tekib eksogeensete tegurite mõjul. Haigel vastsündinud lapsel võib kolju olla normaalse struktuuriga, ilma luude kõrvalekallete ja hüpoplaasiata.

1. Sünnitrauma koos kolju ja aju kahjustusega,
2. Tserebrospinaalvedeliku mõju seljaaju seintele,
3. Igasugune TBI,
4. Aju kiire kasv kolju aeglaselt kasvavate luude tingimustes.

Patoloogia sümptomid puuduvad patsientidel pikka aega ja ilmnevad siis äkki provotseerivate tegurite mõjul: viirused, peavigastused, stress.

Peaaju ajustruktuuride laskumine kaelalülidele blokeerib tserebrospinaalvedeliku voolu subarahnoidaalsest ruumist selgrookanalisse. See viib discirculatory muutusi. Alkohol, mis on jätkuvalt sünteesitud ja ei voola kuhugi, koguneb ajusse.

Teadlane Chiari tuvastas 1891. aastal neli anomaalia tüüpi:

• I - aju struktuurielementide väljapääs tagumisest kraniaalkaugust, selle piirkonna luukoe alaarengu tõttu. See tüüp avaldub kliiniliselt täiskasvanutel..

väikeaju struktuuride väljumine väljaspool PCF-i 1. tüübi anomaaliaga

• II - embrüogeneesi häired, mis põhjustavad väikeaju ja piklikaju struktuuride paiknemist foramen magnumi all.

II tüüpi Arnold-Chiari sündroom

• III - aju struktuuride ektoopia sabasuunalises piirkonnas entsefalomeningotsele moodustumisega.

III tüübi anomaalia

• IV - vähearenenud väikeaju ei liigu ega lähe üle kolju. Kuna aju herniaalne eend puudub, puudub seda tüüpi sündroom tänapäevases klassifikatsioonis..

Sündroomi on kahte uut tüüpi. Tüüp 0 - väikeaju asub üsna madalal, kuid samal ajal asub see koljus. Tüüp 1.5 - vahevorm, mis ühendab I ja II tüüpi tunnuseid.

Patoloogiat on kolm raskusastet:

1. Esimene on suhteliselt kerge patoloogia vorm, millel pole aju struktuuride kõrvalekaldeid ja iseloomulikke kliinilisi ilminguid..
2. Teine on kesknärvisüsteemi väärarengute esinemine koos aju ja alakoorega kaasasündinud alaarenguga.
3. Kolmas on aju struktuuri anomaaliad pehmete kudede nihkumisega kõvade struktuuride suhtes, tserebrospinaalvedeliku tsüstide moodustumine ja keerdude sujuvus.

Sümptomid

Chiari I tüüpi anomaalia on sündroomi kõige levinum vorm, mille kliinilised tunnused on tinglikult ühendatud viieks sündroomiks:

• Hüpertensiivne sündroom avaldub tsefalalgia, vererõhu tõus hommikul, emakakaela lihaste pinge ja hüpertoonilisus, ebamugavustunne ja valu emakakaela lülisambas, düspeptilised sümptomid, keha üldine asteenia. Vastsündinutel esineb üldine ärevus, purskkaevu oksendamine, lõua ja jäsemete treemor... Laps nutab pidevalt, keeldub rinnast.
• Patsientidel väikeaju häirete korral muutub hääldus, kõne kõlab, tekib vertikaalne nüstagm. Nad kurdavad sagedast peapööritust, liigutuste koordinatsiooni puudumist, kõnnaku ebakindlust, käte värisemist, tasakaaluhäireid, desorientatsiooni ruumis. Suurte raskustega patsiendid teevad lihtsaid sihipäraseid toiminguid, liikumises puudub selgus ja koordinatsioon..
• Kraniaalnärvide lüüasaamine ilmneb radikulaarse sündroomi tunnustest. Patsientidel on keele ja pehme suulae liikuvus piiratud, mis põhjustab kõne ja toidu neelamise halvenemist. Nende hääl muutub nina ja kähe suunas, kõne muutub ebaselgeks, hingamine on keeruline. Öösel hingamise rikkumist täheldatakse enamikul patsientidel. Neil tekib hüpopnoe, tsentraalne või obstruktiivne apnoe, mille progresseerumisel tekib äge hingamispuudulikkus. Sündroomiga inimestel on raskusi kuulmise ja nägemisega, neil on kahekordne nägemine ja müra kõrvus. Visuaalsete organite poolt märgivad patsiendid silmamunade liigutamisel fotofoobia ja valu olemasolu. Oftalmoloogid leiavad sageli anisokooriat, majutuspasmi või skotoomi. Sündroomi üks peamisi sümptomeid on hüpesteesia - näo ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemine. Sellised patoloogilised muutused on seotud naha retseptorite vaigistatud reageerimisega välistele stiimulitele: kuumus või külm, süstid, löögid. Rasketel juhtudel lakkavad närvilõpmed üldiselt mitmesuguseid eksogeenseid mõjusid tajuma.
• Syringomyelic sündroom on keeruline sümptomite kompleks, mis avaldub jäsemete paresteesia või tuimusena; muutused lihastoonuses ja lihaste raiskamine, mis põhjustab müasteenilisi häireid; perifeersete närvide kahjustus, mis avaldub jäsemete valulikkuses; vaagnaelundite talitlushäired raske roojamise või spontaanse urineerimise kujul; võimalik artropaatia - liigesekahjustus.
• Püramiidpuudulikkusega patsientidel väheneb alajäsemete tugevus ja võime peeneks liikumiseks, liikumisulatus on piiratud ja lihastoonus suureneb - nn spastilisus, näiteks spastiline kõnnak. Kõõluste reflekside suurenemine on kombineeritud naha reflekside samaaegse vähenemisega - kõhuõõnes. Võimalik on patoloogiliste reflekside ilmumine. Patsiendid kannatavad käte peenmotoorika all.

Igasugune hoolimatu liikumine tugevdab patoloogia sümptomeid, muudab need selgemaks ja erksamaks. Peaasendi muutus on teadvuse kaotuse tavaline põhjus.

Chiari II sündroomil on sarnased kliinilised ilmingud. Vastsündinutel esineb kõri halvatus, kaasasündinud stridor, uneapnoe, düsfaagia, regurgitatsioon, nüstagmus, käsivarrelihaste hüpertoonilisus, naha tsüanoos. III ja IV tüübi anomaaliad ei ühildu eluga.

Diagnostilised meetmed

Arnold-Chiari anomaalia MRI-l

Arstid-neuroloogid ja neuropatoloogid uurivad patsienti ja paljastavad kõnnakule iseloomulikud jooned, reflekside muutused ja tundlikkus teatud kehaosades, käte nõrkuse ja muude märkide ilmnemise. Kõik väikeaju, hüdrotsefaalide, bulbaaride ja muude sündroomide ilmingud kokku lubavad arstil kahtlustada kõrvalekaldeid.

Pärast patsiendi neuroloogilise seisundi määramist on vajalik terviklik neuroloogiline uuring, sealhulgas instrumentaalsed meetodid - elektroentsefalograafia, aju ultraheli, reoencefalograafia, angiograafia, radiograafia. Need meetodid paljastavad ainult kaudsed patoloogia tunnused - patsiendi kehas toimuvad muutused.

Tuumamagnetresonants on spetsiaalse mitte-radioloogilise uurimismeetodi - tomograafia - alus. See spektroskoopiline analüüs on enamiku inimeste jaoks ohutu. See toodab inimese keha läbiva magnetresonantssignaali õhukestest viiludest koosneva pildi. Täna võimaldab MRI kiiresti ja täpselt diagnoosida. Tomograafia visualiseerib kolju luude ja pehmete kudede struktuuri, määrab aju ja selle anumate defektid.

Paranemise protsess

Chiari väärarengute ravi on keeruline, sealhulgas ravimid, füsioterapeutilised protseduurid ja kirurgia. Just see aitab enamasti haigusega toime tulla ja taastada kogu organismi normaalne toimimine. On võimalik kasutada traditsioonilisi ravimeid, mis täiendavad, kuid ei asenda peamist ravi. Taimeteede, dekoktide ja ravimtaimede infusioonide kasutamine peab olema raviarsti heakskiidul.

Narkoteraapia ja füsioteraapia

Kui patsientidel on tugev peavalu, kaela-, lihase- ja liigesevalu, määratakse neile järgmised ravimirühmad:

1. Valuvaigistid - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
2. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu leevendamiseks - "Meloxicam", "Ibuprofeen", "Voltaren".
3. Lihasrelaksandid kaelalihaste pingete leevendamiseks - "Mydocalm", "Sirdalud".

Sündroomi patogeneetiline ravi hõlmab järgmist:

• Aju vereringet parandavad ravimid - "Piratsetaam", "Vinpotsetiin", "Cinnarisiin".
• Diureetikumid tserebrospinaalvedeliku moodustumise vähendamiseks ja dehüdratsiooni eesmärgil - "Furosemiid", "Mannitool".
• B-vitamiinid, mis toetavad närvisüsteemi toimimist optimaalsel tasemel ja millel on antioksüdantne toime - "Tiamiin", "Püridoksiin". Levinumad vitamiinitooted "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Kui patsiendi seisund tunnistatakse äärmiselt raskeks, hospitaliseeritakse ta viivitamatult intensiivravi osakonda. Seal on patsient ühendatud ventilaatoriga, olemasolev aju ödeem elimineeritakse, nakkuslikud patoloogiad välditakse ja neuroloogilised häired korrigeeritakse..

Füsioterapeutiline toime täiendab uimastiravi, võimaldab teil kiiresti saavutada positiivseid tulemusi, kiirendab keha funktsioonide taastumist ja patsientide taastumist. Neuroloogid määravad:

1. Valuvaigistava toimega krüoteraapia stimuleerib endokriinsete näärmete tööd ja tugevdab immuunsüsteemi.
2. Laserravi, mis parandab trofismi ja mikrotsirkulatsiooni kahjustuses.
3. Magnetoteraapia, millel on üldine tervendav toime ja mis käivitab keha sisemised reservid.

Praegu on eriti populaarne kinesioloogiline teraapia, mis on suunatud vaimsete võimete arendamisele ja füüsilise tervise saavutamisele liikumisharjutuste abil. See on lisatud ka selle sündroomi ravirežiimi..

Ravi ei tehta üldse, kui patoloogia avastati juhuslikult, tomograafilise uuringu läbimise ajal täiesti erineval põhjusel ja patsiendil puuduvad iseloomulikud sümptomid. Spetsialistid teostavad selliste patsientide seisundi dünaamilist jälgimist.

Operatiivne sekkumine

Püsivad neuroloogilised häired koos paresteesiate, lihasdüstoonia, paralüüsi ja pareesiga nõuavad kirurgilist korrektsiooni. Kirurgiline sekkumine on näidustatud ka juhtudel, kui ravimiteraapia ei anna positiivset tulemust. Operatsioonide eesmärk on üks eesmärk - aju kokkusurumise ja kahjustuste kõrvaldamine ning tserebrospinaalvedeliku normaalse ringluse taastamine.

Praegu päästavad neurokirurgid patsientide elu, tehes dekompressiooni ja ümbersõiduoperatsioone. Esimesel juhul lõigatakse suure ava laiendamiseks välja osa kuklaluust ja teiseks luuakse tserebrospinaalvedeliku väljavooluks implantatsioonitorude kaudu möödavoolutee, et vähendada selle mahtu ja normaliseerida koljusisese rõhu.

Pärast operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele rehabilitatsioonimeetmeid. Kui ravi oli edukas, taastuvad patsiendid kaotatud funktsioonid - hingamisteede, motoorsed, kardiovaskulaarsed, närvilised. Patoloogia kordumine on võimalik kolme aasta jooksul. Sellistel juhtudel tunnistatakse patsiendid puudega..

Video: Arnold-Chiari sündroomi operatsioonist

etnoteadus

Selles patoloogias kasutatavad rahvapärased abinõud kõrvaldavad valu ja lõdvestavad pinges lihaseid. Need täiendavad tõhusalt sündroomi tavapärast ravi.

Kõige populaarsemad abinõud:

• Althea infusioon kompresside valmistamiseks,
• Mõjutatud ala soojendamine kuuma kanamunaga,
• Mesi surub kokku,
• sõnajala või vaarika keetmine suukaudseks manustamiseks.

Arnold-Chiari sündroom on arenguviga, mis on asümptomaatiline või avaldub kliiniliselt alates sünnist. Patoloogial on väga mitmekesine sümptomatoloogia ja seda kinnitab MRI. Terapeutiline lähenemine igale patsiendile on individuaalne. Ravitaktika ulatub sümptomaatilisest kokkupuutest ravimitega kuni kirurgilise sekkumiseni kraniotoomiaga ja aju struktuuride osa eemaldamisega.

Ärahoidmine

Kuna sündroomi etioloogiat pole lõplikult selgitatud ja selle patogeneesi kohta pole konkreetset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Tulevased vanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi järgimisest ja proovima rasedust planeerides järgida neid reegleid:

1. Loobuge sõltuvustest suitsetamise ja joomise näol,
2. Rikastage oma dieeti valgutoodete, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välja arvatud maiustused ja kahjulikkus,
3. Pöörduge õigeaegselt arstide poole,
4. Võtke ravimeid vastavalt arsti ettekirjutustele ja rangelt kindlaksmääratud annustes,
5. Võtke multivitamiine ennetava meetmena,
6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

Patoloogia prognoos on mitmetähenduslik. Konservatiivne ravi ei anna sageli positiivseid tulemusi. Õigeaegselt ja täielikult teostatud kirurgiline sekkumine ei taasta alati keha kaotatud funktsioone. Statistika kohaselt ületab sellise ravi efektiivsus harva 50-60%. III astme sündroomil on halb prognoos, kuna see mõjutab paljusid aju struktuure. Sel juhul tekivad eluga kokkusobimatud funktsionaalsed häired..

Arnold Chiari sündroom

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et see oleks võimalikult täpne ja faktiline.

Teabeallikate valikul on meil ranged juhised ja lingime ainult mainekate veebisaitide, akadeemiliste uurimisasutuste ja võimaluse korral tõestatud meditsiiniuuringutega. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele.

Kui usute, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter.

• ICD-10 kood
• Epidemioloogia
• Põhjused
• Patogenees
• Sümptomid
• Etapid

• Tüsistused ja tagajärjed
• Diagnostika
• Diferentsiaaldiagnoos
• Ravi
• Kellega ühendust võtta?
• Ärahoidmine
• Prognoos

Väärareng (kaasasündinud anomaalia) või Arnold-Chiari sündroom on patoloogia, mis tekib isegi sündimata lapse moodustumise etapis, see tähendab isegi loote emakasisese arengu perioodil. See defekt on aju liigne kokkusurumine konkreetse kraniaalse piirkonna suuruse mittevastavuse või deformatsiooni tõttu. Selle tagajärjel toimub aju varre ja väikeaju mandlite liikumine foramen magnumi, kus leitakse nende rikkumine..

ICD-10 kood

Epidemioloogia

Patoloogiat ei saa nimetada liiga haruldaseks: sündroom esineb umbes viiel lapsel 100 tuhandest sündinud lapsest.

Arnold-Chiari sündroomi põhjused

Anomaalia usaldusväärsed põhjused pole endiselt täielikult mõistetavad. Võime kindlalt öelda, et seda haigust ei seostata kromosoomide defektidega..

Veelgi enam, paljud teadlased ei tunnista seda sündroomi kaasasündinud, arvates, et haiguse ilmnemine on võimalik, sealhulgas täiskasvanutel..

Seega on Arnold-Chiari sündroomi tõenäolisi põhjuseid kahte kategooriat..

Kaasasündinud põhjused:

• Emakasisese arengu käigus toimuvad kolju muutused - näiteks moodustub redutseeritud tagumine koljuosa, mis muutub takistuseks väikeaju tavapärasele asukohale. Luuaparaadi kasvus ja arengus võib esineda muid häireid, mis ei vasta aju parameetritele;
• emakasiseselt moodustunud liiga suured samanimelised kuklaluu ​​foramenid.

Omandatud põhjused:

• lapse kolju ja aju trauma sünnituse ajal;
• Seljaaju CSF-i vigastused keskkanali venitamisega.

Lisaks sellele on Arnold-Chiari sündroomi areng lubatud muude tegurite või defektidega kokkupuute tagajärjel..

Patogenees

Sündroomi arengu etioloogias eristatakse mõnda üldtunnustatud riskitegurit. Niisiis, loote Arnold-Chiari sündroom võib ilmneda järgmistel põhjustel:

• rasedate sõltumatu või kontrollimatu ravimite tarbimine;
• alkoholi joomine rase naise poolt, samuti kokkupuude nikotiiniga;
• viirusnakkused naisel raseduse ajal.

Kuid anomaalia täpne samm-sammuline patogenees pole veel kindlaks tehtud, mis raskendab sageli haiguse võimalikku ennetamist..

Arnold-Chiari sündroomi sümptomid

Arnold-Chiari sündroom täiskasvanutel on kõige sagedamini I tüübi anomaalia. Haiguse esimesele astmele iseloomulikud sümptomid ilmnevad samaaegselt püsiva peavaluga:

• düspepsia, iiveldushood;
• nõrkus kätes, paresteesia;
• valu lülisamba kaelaosas;
• tinnituse tunne;
• ebakindlus kõndimise ajal;
• diploopia;
• neelamisraskused, segasus rääkimises.

Esimesed Arnold-Chiari sündroomi II astme tunnused ilmnevad kohe pärast lapse sündi või imikueas. Arnold-Chiari sündroom lapsel avaldub järgmiste häiretega:

• neelamishäired;
• hingamisfunktsiooni häired, lapse nutu nõrkus, müra tekitavad iseloomuliku vilega hingamisliigutused.

Haiguse kolmas aste on kõige raskem. Surmajuhtumeid võib sageli täheldada aju- või seljaaju infarkti tagajärjel. Arnold-Chiari sündroomi kolmanda astme puhul on iseloomulikud järgmised sümptomid:

• pea pööramisel tekib patsiendil nägemise kaotus või diploopia, mõnikord pearinglus ja minestus;
• on treemor, koordinatsioonihäired;
• kehaosa või poole keha tundlikkuse kaotus;
• näolihaste, jäsemete ja keha lihaste nõrgenemine;
• urineerimisraskused.

Sõltuvalt astmest ja sümptomatoloogiast on ette nähtud mitmesugused patoloogia ravimeetodid.

Etapid

Sündroomi astmed või tüübid erinevad üksteisest ajukudede struktuursete omaduste poolest, mis on seljaaju kanalil piiratud, samuti häirete esinemisest aju elementide moodustumisel ja rikkumise sügavuses.

• I tüübi korral esineb rikkumine suhteliselt madalal (emakakaela piirkonnas), aju funktsioonid jäävad normi piiridesse.
• II tüübi korral liigub väikeaju foramen magnumi sees samaaegselt seljaaju ja aju defektide esinemisega.
• III tüübi korral leitakse kuklaluus koos aju tagumiste struktuuride täieliku liikumisega laienenud foramen magnum'iks. Sellel Arnold-Chiari sündroomi astmel on halvim prognoos ja see on enamasti surmav.

Tüsistused ja tagajärjed

1. Paralüüs, mis tuleneb seljaaju struktuuride survest.
2. Vedeliku kogunemine ajus (hüdrotsefaal).
3. Tsüstilise või õõnsuse moodustumine selgroos (syringomyelia).
4. Aju- või seljaaju infarkt.
5. Apnoe, surm.

Arnold-Chiari sündroomi diagnostika

Arnold-Chiari sündroomi diagnoosimise testid ei ole tavaliselt eriti informatiivsed. Diagnoosi selgitamiseks on võimalik teha nimme punktsioon, millele järgneb tserebrospinaalvedeliku analüüs.

Arnold-Chiari sündroomi instrumentaalne diagnostika seisneb magnetresonantstomograafia määramises, mis viiakse läbi neuroloogilistes kliinikutes ja osakondades. MRI meetod võimaldab teil uurida emakakaela, rindkere selgroogu ja kolju.

Välise uuringu käigus avastatakse suur osa haigustest: tähelepanu juhitakse kõnnakule, tundlikkuse olemasolule ja muudele iseloomulikele tunnustele.

Diferentsiaaldiagnoos

Arnold-Chiari sündroomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi väikeaju mandlite sekundaarse nihkega kasvaja, ulatusliku hematoomi jne põhjustatud suurenenud koljusisese rõhu tõttu..

Kellega ühendust võtta?

Arnold-Chiari sündroomi ravi

Kui patsient ei väljenda lisaks intensiivsetele valulikele aistingutele märkimisväärseid kaebusi, määratakse talle ravimiravi mitmesuguste mittesteroidsete põletikuvastaste, nootroopsete ja lihasrelaksantide ravimitega..

Ravimid, mida kasutatakse Arnold-Chiari sündroomiga patsiendi seisundi leevendamiseks:

Sisestage 1-2 vahelehe jaoks. päeva jooksul.

Düspepsia, aneemia, tursed.

Ei kehti alla 15-aastaste laste raviks.

Määrake 30 kuni 160 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas, umbes kolmes annuses. Ravikuur - kuni 2 kuud.

Düspepsia, ärevus, suurenenud libiido.

Unetuse korral kantakse ravimi õhtune annus pärastlõunase tarbimise juurde..

Võtke 200 mg kuni 4 korda päevas.

Kõhuvalu, düspepsia, tahhükardia, allergilised reaktsioonid, higistamine.

Ei kasutata alla 6-aastaste laste raviks.

Määrake individuaalselt 50-150 mg kuni 3 korda päevas.

Lihasnõrkuse tunne, vererõhu langus, düspepsia, allergilised ilmingud.

Ei ole ette nähtud alla 6-aastastele lastele.

Lisaks määratakse B-rühma vitamiine suurtes annustes. Need vitamiinid osalevad aktiivselt enamikus biokeemilistes protsessides, tagades närvisüsteemi normaalse funktsioneerimise. Näiteks neuronite membraanides paiknev tiamiin mõjutab oluliselt kahjustatud närvijuhtimisradade taastumisprotsesse. Püridoksiin tagab transpordivalkude tootmise aksiaalsetes silindrites ja on ka kvaliteetne antioksüdant.

Vitamiinide B1 ja B12 ülehinnatud annuste pikaajalisel tarbimisel ei kaasne kõrvaltoimeid. B6-vitamiini võtmine koguses üle 500 mg päevas võib põhjustada sensoorse polüneuropaatia arengut.

Kõige tavalisem vitamiiniravim, mida kasutatakse Arnold-Chiari sündroomi korral, on Milgamma - ravim, mis sisaldab 100 mg tiamiini ja püridoksiini ning 1000 mcg tsüanokobalamiini. Ravikuur algab 10 ravimi süstimisega, seejärel üleminek suukaudsele manustamisele.

Füsioteraapia on ennast tõestanud abitehnikana. Tavaliselt soovitavad neuroloogid patsientidele järgmisi protseduure:

• krüoteraapia - aktiveerib keha reguleerivaid süsteeme, stimuleerib immuunsust ja endokriinsüsteemi, leevendab valu;
• laserravi - parandab mikrotsirkulatsiooni ja kudede toitumist kahjustatud piirkonnas;
• magnetoteraapia - aitab käivitada keha sisemised terviseressursid.

Füsioteraapia täiendab edukalt ravi ravimitega, et saavutada jätkusuutlikum positiivne tulemus.

On edukalt kasutatud Arnold-Chiari sündroomi ja homöopaatia leevendamiseks. Homöopaatilise ravi põhiprintsiip on taimsete ravimite tühiste annuste kasutamine, mis toimivad haiguse vastu. Homöopaatiliste ravimite annuseid nimetatakse "lahjendusteks": need võivad olla kümnised või sentesimaalsed. Ravimite valmistamiseks kasutatakse reeglina taimeekstrakte ja enamasti alkoholi..

Homöopaatilisi ravimeid kasutatakse vastavalt üldtunnustatud reeglitele: pool tundi enne sööki või pool tundi pärast sööki. Graanuleid või vedelikku tuleb imendumiseks hoida suus.

Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.

Valu leevendab, rahustab, aitab taastada kahjustatud närvikiude.

Võtke 15 tilka kolm korda päevas.

Normaliseerib une, leevendab psühhosomaatilisi sümptomeid.

Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.

Kõrvaldab ärrituvuse, rahustab ja silub neurootiliste reaktsioonide ilmingut.

Võtke 1 tablett või 10 tilka kolm korda päevas.

Kõrvaldab pearingluse, leevendab kraniotserebraalsete vigastuste sümptomeid.

Võtke 1 tablett kolm korda päevas.

Valu leevendab, leevendab stressi.

Homöopaatilised ravimid on kaubanduslikult vabalt saadaval. Nende võtmisel praktiliselt ei esine kõrvaltoimeid, kuid ravimite võtmine ilma arstiga nõu pidamata on tungivalt soovitatav..

Kui ravimiteraapia ei paranda Arnold-Chiari sündroomi dünaamikat ja püsivad sellised tunnused nagu paresteesiad, lihasnõrkus, nägemisfunktsiooni kahjustus või teadvus, määrab arst plaanilise või kiireloomulise kirurgilise ravi.

Arnold-Chiari sündroomi kõige levinum kirurgiline sekkumine on suboksipitaalne kraniektoomia - foramen magnumi laienemine kuklaluu ​​elemendi saagimisega koos emakakaela kaare eemaldamisega. Operatsiooni tagajärjel väheneb ajutüve otsene rõhk ja tserebrospinaalvedeliku ringlus stabiliseerub..

Pärast luu resektsiooni teostab kirurg dura materi plastilisi operatsioone, suurendades samal ajal tagumist koljuossa. Plastiline operatsioon viiakse läbi patsiendi enda kudede abil - näiteks aponeuroos või perioste osa. Mõnel juhul kasutatakse riidest kunstlikke asendajaid.

Operatsiooni lõpus õmmeldakse haav, mõnikord titaanstabilisaatori plaatidega. Nende paigaldamise vajadus otsustatakse individuaalselt..

Tavaliselt kestab tavaline operatsioon 2 kuni 4 tundi. Taastusravi periood on 1-2 nädalat.

Alternatiivne ravi

Traditsioonilised retseptid Arnold-Chiari sündroomi raviks on peamiselt suunatud valu leevendamisele ja spasmist mõjutatud lihaste lõdvestamisele. Selline ravi ei saa asendada traditsioonilist ravi, kuid see võib seda tõhusalt täiendada..

• Vala 200 ml kuuma vett 2 spl. l. ürdi või risoomi vahukommi, infundeeritud üleöö. Kasutatakse kompresside paigaldamiseks mitu korda päevas, kuni seisund leevendab.
• Keetke kanamuna, koorige see kuumalt, lõigake pooleks ja kandke see valusale kohale. Eemaldage, kui muna on täielikult jahtunud.
• Kasutatakse puhtast looduslikust meest valmistatud kompresse.
• Keetke keeva veega (200 ml) 1 spl. l. sõnajalg, hoidke madalal kuumusel kuni 20 minutit. Jahutage ja võtke enne iga sööki 50 ml.
• Keetke keeva veega (200 ml) 1 spl. l. vaarika lehti, hoidke tasasel tulel kuni 5 minutit. Jahutage ja jooge 5 spl. l. kolm korda päevas enne sööki.

Taimne ravi võib oluliselt parandada Arnold-Chiari sündroomiga patsiendi seisundit. Lisaks valule normaliseerivad ravimtaimed närvisüsteemi, parandavad meeleolu ja und..

• Võtke 1 spl. l. kuivatage aniisi, basiiliku ja peterselli tooraine, valage 700 ml keeva veega, laske 2 tundi ja filtreerige. Võtke 200 ml hommikul, pärastlõunal ja õhtul enne sööki.
• Valage 700 ml vett võrdsesse salvei, tüümiani ja apteegitilli (3 spl. L.) segusse. Nõuda kuni 2 tundi, filtreerida ja võtta klaas kolm korda päevas enne sööki.
• Pruulige sidrunmeliss, basiilik ja rosmariin (2 supilusikatäit) 750 ml keevas vees. Nõuda ja filtreerida, seejärel võtta 200 ml kolm korda päevas enne sööki.

Kinesioloogiaharjutused

Kinesioloogiline võimlemine on spetsiaalne füüsiliste harjutuste komplekt, mis stabiliseerib inimese närvisüsteemi. Selliseid harjutusi võib hästi kasutada Arnold-Chiari I astme sündroomiga patsientide seisundi leevendamiseks. Uuringud on näidanud, et kinesioloogilist võimlemist vaid üks kord iga 7 päeva tagant saate parandada oma arusaama maailmast ja heaolust, leevendada stressi mõjusid, kõrvaldada ärrituvust jne..

Lisaks võimaldavad klassid luua ajupoolkerade sünkroonset tööd, parandada keskendumisvõimet ja teabe meeldejätmist..

Harjutuste kursus kestab poolteist kuni kaks kuud, 20 minutit päevas.

• Võimlemiselementide tempot on soovitatav järk-järgult kiirendada..
• Enamik harjutusi tuleks teha suletud silmadega (teatud ajupiirkondade tundlikkuse suurendamiseks).
• Ülemise jäseme harjutusi on soovitatav kombineerida sünkroniseeritud silmaliigutustega.
• Hingamisliigutuste ajal peaksite proovima visualiseerimise ühendada.

Praktika on näidanud, et kinesioloogiatunnid pakuvad lisaks närvijuhtivuse arengule patsientidele palju rõõmu.

Ärahoidmine

Arnold-Chiari sündroomi etioloogia kohta vajaliku teabe puudumise tõttu on haiguse spetsiifilise ennetamise kindlaksmääramine üsna keeruline. Kõik, mida saab teha, on hoiatada tulevasi lapsevanemaid tervisliku eluviisi järgimise vajaduse ning ka suitsetamise ja alkoholi tarvitamise võimalike tagajärgede eest..

Tervisliku lapse sündimiseks peab tulevane ema järgima järgmisi soovitusi:

• söö hästi ja tasakaalustatult;
• loobuda suitsetamisest ja alkoholi tarvitamisest;
• ärge ennast ravige ja järgige rangelt arsti nõuandeid ja ettekirjutusi.

Selliseid reegleid tuleb järgida mitte ainult raseduse ajal, vaid ka selle planeerimisel..

Prognoos

Haiguse esimese või teise astmega patsiendid võivad raskete kliiniliste sümptomite puudumisel elada tavapärast elu. Neuroloogilise iseloomuga probleemide korral määratakse sellisele patsiendile kiire kirurgiline sekkumine (mis ei võimalda siiski alati mõnda neuroloogilist funktsiooni taastada).

Kolmas patoloogia aste lõpeb enamikul juhtudel patsiendi surmaga.

Kui ignoreerite Arnold-Chiari sündroomi, siis häired kasvavad, lülitades järk-järgult välja lülisamba osad, mis varem või hiljem lõpevad halvatusega..

Arnold Chiari sündroom

Üldine informatsioon

Arnold-Chiari sündroom on väikeaju väärareng, aju osa, mis vastutab koordinatsiooni, lihastoonuse ja tasakaalu eest. Patoloogiale on määratud kood vastavalt ICD-10 Q07.0 ja see tähistab väikeaju mandlite laskumist esimese ja mõnikord teise kaelalüli tasemele (Chamberlaini joone all) ja blokeerib tserebrospinaalvedeliku normaalse voolu.

Seda haigust kombineeritakse kõige sagedamini mikrogüriaga, aju tagumise osa kokkusurumisega, aju akvedukti stenoosiga, basilaarse muljega, intussusceptioniga, neljakordse alaarenguga ja muude närvisüsteemi väärarengutega. Sündroom esineb kõige sagedamini inimestel vanuses 12-71 aastat ja see ei ületa 000,9%.

Väikeaju lokaliseerimine ja struktuur

Patogenees

Patofüsioloogia põhineb tavaliselt kolju tagumise lohu suuruste ja selles sisalduvate närvisüsteemi struktuuride erinevusel, samuti:

• emakakaela selgroolülide kehade anomaaliate areng, sealhulgas nende lõhenemine kõige sagedamini esimestest (see arengumehhanism esineb 5% juhtudest), atlase assimilatsioon - kaelalüli sulandumine kuklaluuga;
• väikeaju struktuuride nihkumine aju kiire kasvu perioodil koos kolju aeglaselt kasvavate luudega;
• hüdrotsefaal - tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine;
• syringomyelia on seljaaju õõnsuste ebanormaalne areng;
• müelomeningotseel - kaasasündinud defekt närvitoru arengus;
• mitmesugused kaasasündinud haigused, sealhulgas platübaasia, Dandy-Walkeri anomaalia.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kliinilisest pildist ja anatoomiliste anomaaliate arenguastmest on Arnold-Chiari sündroom nelja tüüpi.

1. tüüpi Arnold Chiari väärareng on väikeaju väärarengute klassikaline variant

1. tüüpi Arnold-Chiari sündroom avaldub väikeaju mandlite tungimise vormis seljaaju kanali õõnsusse, põhjustades hüdromüeliat ja langetades tagumise lohu struktuure foramen magnumi all 3-5 mm või rohkem ning muid närvisüsteemi väärarenguid pole. Keskmine eeldatav eluiga ei ületa tavaliselt 25–40 aastat.

2. väikeaju defekt

See on väikeaju ja pagasiruumi kudede mitmesuguste struktuuride prolaps lülisambakanali õõnsusse, samas kui see neurovertebraalne väärareng on ühendatud müelomeningotseeliga (kaasasündinud seljaaju hernia) ja vesipeaga. Manifestatsioon toimub peaaegu kohe pärast sündi.

Arnold Chiari väärarengu tüüp 3

Väärarenguid iseloomustab kuklaluu ​​entsefalotseeli olemasolu ja erinevad teist tüüpi anomaalia tunnused. Tavaliselt ei ühildu eluga.

4. tüüpi Arnold-Chiari sündroom

Sisuliselt on see väikeaju kõigi või üksikute struktuuride aplaasia või hüpoplaasia, see tähendab, et see võib olla totaalne ja vahesumma. Esimene võimalus on üsna haruldane ja on kombineeritud teiste tõsiste anomaaliate ja närvisüsteemi haigustega, sealhulgas anentsefaalia, ameeliaga. Subtotaalse ageneesi korral täheldatakse aju teiste osade väärarenguid, näiteks ponide ageneesi, neljanda vatsakese puudumist jne..

Tserebellaarne hüpoplaasia esineb kogu väikeaju vähenemise kujul või katab üksikuid osi, säilitades normaalsed struktuurid funktsiooni kaotamata. On ühe- ja kahepoolne, lobar, lobular ja kortikaalne hüpoplaasia. Tserebellaarsete lamellide konfiguratsiooni muutused esitatakse tavaliselt allogyria, polügyria või agiria kujul.

Lisaks eristavad mõned autorid kahte täiendavat tüüpi:

• tüüp "0" - haigusel on sarnane kliiniline pilt Arnold Chiari sündroomiga, kuid mandlite prolapsi anatoomiliste muutusteta või väikeaju hüpoplaasiaga;
• tüüp "1,5" - patsientidel ilmneb mitte ainult väikeaju mandlite kukkumine kuklaluusse, vaid ka ajutüve.

Põhjused

Lisaks pärilike ja geneetiliste tegurite rollile on väikeaju defektide esinemise kohta mitu teooriat. Traditsiooniline teooria ütleb, et mandlite laskumine on põhjustatud seljaaju nööri pingest, mis on tingitud filum terminale pingest konkreetse väärarengu tekkimisel. Chiari 1 haigus muutub erandiks, kuna ainus rikkumine on sel juhul mandlite prolaps ja selle võib käivitada:

• hüdrodünaamilised nähtused - tserebrospinaalvedelike vereringe kahjustus;
• kraniotserebraalne ja sünnitrauma;
• väärareng - kuklaluu ​​forameni väike suurus ja piiratus võib viia mandlite laskumiseni seljaaju kanali valendikku;
• ebanormaalselt venitatud sideme - nn otsaniit (vastavalt dr. M.B. Royo Salvadori teooriale - Filum System).

Lisaks tuvastavad teadlased mitmeid tegureid, mis võivad suurendada esimest tüüpi Arnold-Chiari väärarengu tekkimise riski:

• geneetiline eelsoodumus - patoloogiate esinemine vanematel ja kaugematel esivanematel, kuigi kromosoomide kõrvalekaldeid pole veel kindlaks tehtud;
• vigastused, eriti kukkumised, võivad põhjustada kokkusurumist ja suurenenud pinget filum terminalis ning viia väikeaju mandlite prolapsini;
• naise ebaõige käitumine ja halvad harjumused lapse kandmise perioodil - väärkohtlemine ja kaootilised ravimid, suitsetamine, alkoholi tarvitamine, samuti varasemad viirushaigused.

Sümptomid

Erinevat tüüpi Arnold Chiari sündroomi sümptomid võivad oluliselt erineda - kõik sõltub kuklaluu ​​piirkonna närvistruktuuride pingest ja kokkusurumisest, kuid enamasti on patsientidel:

• peavalud;
• pea ümbermõõdu suuruse järkjärguline suurenemine;
• perioodiline valu selgroo erinevates osades;
• parees ja valu jäsemete erinevates piirkondades;
• nägemiskahjustus ja tundlikkus, sealhulgas düsesteesia ja paresteesia;
• tinnitus;
• näo-, okulomotoorse närvi halvatus;
• värisemine;
• peapöörituse rünnakud;
• unetus;
• oksendamine;
• minestamine;
• nüstagmus;
• apnoe;
• sulgurlihaste, keele lihaste, neelu häirimine, tuimus ja lihasnõrkuse erinevad ilmingud;
• neelamishäired (düsfaagia);
• mäluhäired;
• liikumiste ebajärjekindlus (ataksia) ja selle tagajärjel ebamugav kõnnak ning rikkumised on kõige selgemini väljendunud moodustumise staadiumis;
• skolioos;
• Raskused kehaasendite ja tasakaalu säilitamisel, samuti koordinatsioon;
• Raskused mõtete väljendamisel ja sõnade leidmisel.

Arnold-Chiari sündroomi ilmingud on kroonilised, kipuvad intensiivsusega suurenema, mis iga kord halvendab oluliselt patsiendi seisundit ja piirab tema tavapärast eluviisi.

Kõige ohtlikum on see, et Arnold-Chiari anomaalia võib põhjustada äkksurma, sest seljaaju keskused vastutavad südame-hingamisteede funktsioonide eest ja väikeaju mandlite surve neile võib provotseerida hingamise seiskumise - apnoe, mis põhjustab surma.

Arnold Chiari väärarengu 1. astme sümptomid

1. astme patoloogia tuvastatakse MRI ajal tavaliselt juhuslikult, sest lisaks apnoe ja minestamise episoodidele saavad patsiendid kogeda ainult järgmist:

• valu emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas;
• vähenenud tundlikkus.

Analüüsid ja diagnostika

Esimeste sümptomite ilmnemisel on vaja läbida neuroloogiline uuring ja hinnata kliiniliste ja funktsionaalsete häirete raskust. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse kõige sagedamini järgmist:

• neurokujutistehnika, kõige eelistatumalt MRI;
• elektroentsefalograafia;
• Kolju röntgen;
• müelograafia, mis võimaldab tuvastada ülaosa emakakaela seljaaju, ajutüve defekte, samuti väikeaju lokaliseerumist foramen magnum'is Chamberlaini joone all.

Magnetresonantstomograafia tulemused Arnold Chiari väärarengu kohta koos syringomyelic tsüstiga ja normaalsed

Ravi

Erinevat tüüpi Arnold-Chiari väikeaju väärarengute ravitaktika on tavaliselt konservatiivne või neurokirurgi läbimõeldud ning see on kuklaluu ​​dekompressioon, šundi paigaldamine (raske hüdrotsefaaliga) või kraniotoomia..

Kuid tänu doktoritööle dr. Royo Salvador on välja töötanud uudse etioloogilise ravitehnika - Filum System, mille eesmärk on kõrvaldada haiguse põhjus ja patoloogiline pingemehhanism filum terminale minimaalselt invasiivse kirurgilise dissektsiooniga. Tehnika eeliseks on võime Arnold Chiari tõbi minimaalsete riskidega (suremus - 0%) peatada, peamine on väärarengu tuvastamine ja operatsiooni võimalikult varane läbiviimine. Tavaliselt võtab see aega mitte rohkem kui 45 minutit ja võimaldab teil saavutada seisundi sümptomaatilist paranemist ning mõnel juhul isegi väikeaju mandleid tõsta. Vaatamata lühikesele taastumisperioodile on tehnikal mitmeid puudusi:

• pärast operatsiooni jääb väike õmblusniit;
• võib tekkida jäsemete vähenenud tugevuse subjektiivne tunne;
• ajuvereringe paranemine varajases postoperatiivses perioodis võib põhjustada meeleolu kõikumisi.

Kuid need on väikesed ebamugavused võrreldes kuklakraniotoomia puudustega, mis:

• suremus 1-12%;
• haiguse põhjust ei kõrvaldata, seetõttu püsivad parandused lühikese aja jooksul;
• operatsiooni tagajärjed võivad olla väga tõsised ja ettearvamatud, sealhulgas ajuturse, väikeaju mandlite edasine prolaps, neuroloogiliste sümptomite süvenemine, hemodünaamilised häired, hüdrotsefaal, pneumoentsefaal, intratserebraalsed hemorraagiad, tetraparees, neuroloogilised defitsiidid jne..