Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb koljuõõne ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalses suuruses. Sellisel juhul laskuvad väikeaju mandlid alla anatoomilise taseme ja neid võib kahjustada.
Arnold Chiari väärarengu sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajuinsuldiga. Anomaalia tunnused võivad pikka aega puududa ja siis deklareerivad ennast järsult, näiteks pärast viirusnakkust, peavalu või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda igal eluetapil..
Patoloogia olemus taandub piklikaju ja väikeaju valele lokaliseerimisele, mille tagajärjel ilmnevad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid peavad sageli syringomyelia, sclerosis multiplexi ja seljaaju kasvaja ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni arenguhäireid teiste seljaaju häiretega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaaju struktuuride kiiret hävitamist.
Haigus sai nime patoloog Arnold Juliuse (Saksamaa) poolt, kes kirjeldas ebanormaalset ebanormaalsust 18. sajandi lõpul, ja Austria arsti Hans Chiari järgi, kes uuris seda haigust samal ajal. Häire levimus on vahemikus 3 kuni 8 juhtu 100 000 inimese kohta. Enamasti on Arnold Chiari anomaalia 1 ja 2 kraadi ning 3. ja 4. tüüpi anomaaliatega täiskasvanud ei ela kaua.
1. tüüpi Arnold Chiari väärareng seisneb tagumise kraniaalse lohu elementide langetamises seljaaju kanalisse. 2. tüüpi chiari väärarengut iseloomustab piklikaju ja neljanda vatsakese asukoha muutus, sageli koos tilgaga. Palju vähem levinud on patoloogia kolmas aste, mida iseloomustavad kraniaalse lohu kõigi elementide väljendunud nihked. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle nihkumiseta alla.
Paljude autorite sõnul on Chiari tõbi väikeaju alaareng, koos erinevate ajuosade kõrvalekalletega. Arnold Chiari väärarengu 1. aste on kõige levinum vorm. See häire on väikeaju mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine seljaaju kanalisse. See võib ilmneda piklikaju liikumise tõttu allapoole, sageli kaasnevad patoloogiaga kraniovertebraalse piiri erinevad rikkumised.
Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosina elu jooksul. Tuleb märkida, et väikeaju mandlite ektoopia asümptomaatiline kulg ei vaja ravi ja sageli avaldub see MRT-s juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogiast ja ka patogeneesist halvasti aru saadud. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.
Arendusmehhanismis on kolm linki:
Esinemissageduse järgi eristatakse järgmisi sümptomeid:
Chiari teise astme väärareng (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese nihestuse. Oma olemus on meningomyelocele olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju kanali hernia koos seljaaju eendiga). Neuroloogilised sümptomid tekivad kuklaluu ja lülisamba kaelaosa ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb hüdrotsefaal, sageli aju akvedukti kitsenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist alates.
Operatsioon meningomyelocele tehakse esimestel päevadel pärast sündi. Tagumise lohu hilisem kirurgiline suurenemine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad ümbersõitu, eriti Sylvia akvedukti stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on kuklakübar kuklaluu põhjas või emakakaela piirkonnas kombineeritud ajutüve, kraniaalse aluse ja kaela ülaosa selgroolülide arenguhäiretega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - kuklaluu.
See patoloogia on väga haruldane, selle prognoos on halb ja see lühendab dramaatiliselt eeldatavat eluiga ka pärast operatsiooni. Kui palju inimene pärast õigeaegset sekkumist elab, on võimatu kindlalt öelda, kuid tõenäoliselt mitte kauaks, kuna seda patoloogiat peetakse eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on väikeaju eraldi hüpoplaasia ja tänapäeval ei kuulu Arnold-Chiari sümptomikomplekside hulka..
Esimest tüüpi kliinilised ilmingud edenevad aeglaselt, mitme aasta jooksul ja sellega kaasneb ülemise emakakaela seljaaju ja distaalse pikliku ülaosa kaasamine väikeaju ja kraniaalnärvide kaudaalse rühma häiretega. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga inimestel kolme neuroloogilist sündroomi:
Valu pea ja kaela taga võib suureneda köhimise, aevastamise korral. Temperatuur ja valu tundlikkus ning lihaste tugevus vähenevad kätes. Sageli tekib minestamine, pearinglus ja nägemine halveneb patsientidel. Arenenud vormis ilmnevad apnoe (lühiajaline hingamise seiskumine), kiire kontrollimatu silmaliigutus, neelu refleksi halvenemine.
Selliste inimeste jaoks on huvitav kliiniline märk sümptomite (minestus, paresteesia, valu jne) provotseerimine pingutades, naerdes, köhides, Valsalva lagunemisel (suurenenud väljahingamine suletud nina ja suuga). Fokaalsete sümptomite (varre, väikeaju, seljaaju) ja hüdrotsefaalide suurenemisega tekib küsimus tagumise kraniaalse lohu kirurgilisest laienemisest (suboksipitaalne dekompressioon)..
1. tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju vigastus ja see tehakse peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Surmajärgse uuringu kohaselt tuvastatakse selgrookanali herniga lastel enamikul juhtudel (96–100%) teist tüüpi Chiari haigus. Ultraheli abil on võimalik kindlaks teha tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb subaraknoidses ruumis kergesti.
Kolju külgmine röntgen- ja MRI-pilt näitab selgroo kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Karotiidarterite angiograafial täheldatakse amigdala painutamist väikeaju arteri poolt. Röntgen näitab selliseid kaasuvaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas nagu atlase alaareng, epistropheuse odontoidne protsess, atlantooksipitaalse kauguse lühenemine.
Syringomyeliaga näitab külgmine röntgenipilt atlase tagumise kaare alaarengut, teise kaelalüli alaarengut, foramen magnumi deformatsiooni, atlase külgmiste osade hüpoplaasiat ja seljaaju kanali laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleks teha MRI ja invasiivne röntgenuuring.
Haiguse sümptomite avaldumine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli tagumise kraniaalse lohu või kraniospinaalse piirkonna kasvajate avastamise põhjuseks. Mõnel juhul aitab õiget diagnoosi panna patsientide välised ilmingud: madal juuksepiir, lühenenud kael jne, samuti röntgenpildil, CT ja MRI juures esinevate luumuutuste kraniospinaalsete tunnuste olemasolu..
Praegu on häire diagnoosimise "kuldstandardiks" aju ja emakakaela-rindkere piirkonna MRT. Võib-olla emakasisene ultraheli diagnostika. Tõenäolised ECHO kahjustuse tunnused hõlmavad sisemist tilka, sidrunitaolist pead ja banaanikujulist väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseteks..
Diagnoosi selgitamiseks kasutatakse erinevaid skaneerimistasandeid, tänu millele on lootel võimalik tuvastada mitmeid haiguse sümptomeid. Raseduse ajal pildi saamine on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades on ultraheli endiselt üks peamisi skaneerimisvõimalusi loote patoloogia välistamiseks teisel ja kolmandal trimestril..
Asümptomaatilise kulgu korral on näidustatud pidev jälgimine regulaarse ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui anomaalia ainus märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab mitmesuguseid võimalusi, kasutades mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kõige tavalisemad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad ibuprofeeni ja diklofenaki.
Te ei saa iseseisvalt anesteetikume välja kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks peptiline haavand). Kui on vastunäidustusi, valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt määratakse dehüdratsioonravi. Kui kahe kuni kolme kuu jooksul pole sellisest ravist mingit mõju, tehakse operatsioon (kuklaluu laiendamine, selgroolüli eemaldamine jne). Sellisel juhul on vaja rangelt individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka viivitusi operatsioonis..
Mõnel patsiendil on lõplik diagnoos kirurgiline revisjon. Sekkumise eesmärk on kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine ja normaliseerida CSF dünaamika. Selle ravi tulemuseks on märkimisväärne paranemine kahel kuni kolmel patsiendil. Kraniaalse lohu laienemine aitab kaasa peavalude kadumisele, puudutuste ja liikuvuse taastumisele.
Soodne prognostiline märk on väikeaju asukoht C1 selgroolüli kohal ja ainult väikeaju sümptomite esinemine. Ägenemised võivad ilmneda kolme aasta jooksul pärast sekkumist. Meditsiini- ja sotsiaalkomisjoni otsuse kohaselt määratakse sellistele patsientidele puue.
1. tüüpi Arnold-Chiari anomaalia tuvastatakse kolju tagumises lohus paiknevate struktuuride prolapsi kujul selgrookanali õõnsusse, mis on veidi alla BZO taseme. Haiguse patogeneesis saab eristada 3 sõltumatut seost: pärilikkus, eelnev trauma, hüdrodünaamilise tüüpi tserebrospinaalvedeliku löök seljaaju kanali seintele. Sageli eksisteerib see patoloogia koos seljaaju patoloogiaga (sagedamini tsüstid).
Arnold-Chiari 1. tüübi anomaalial on üsna spetsiifiline kliiniline sümptomatoloogia, millel on oluline roll erinevate süsteemide haiguste diferentsiaaldiagnostikas. Niisiis peetakse patoloogilise protsessi peamisteks kliiniliselt olulisteks märkideks järgmist:
Ravi tüüp valitakse sõltuvalt kliinilistest sümptomitest: selle heledusest ja progresseerumise astmest. Kui kliinikut esindavad väikesed valusündroomid, siis määratakse juhtiv roll konservatiivsele ravile, mis põhineb lihasrelaksantide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamisel. Kui patsiendil on progresseeruvad neuroloogilised sümptomid, tuleb pöörduda kirurgilise ravi poole..
Kui konservatiivne ravi ei anna efekti 60–90 päeva jooksul, tuleb mõelda kirurgilisele ravile.
Kirurgilise ravi põhiolemus on kolju tagumise lohu mahu suurendamine ja kuklaluu laiendamine, mille tulemuseks on kokkusurutud aju struktuuride dekompressioon..
See anomaalia kuulub kaasasündinud kategooriasse ja kujutab endast erinevust ajukonstruktsioonide suuruse ja kolju tagumise lohu vahel, mis viib väikeaju nihkumiseni, mis tuleb välja aju aluse suurtest esiosadest ja on kahjustatud. See patoloogia on nime saanud kahe teadlase nime järgi, kes kirjeldasid selle sümptomeid erinevatel aegadel.
Tegelikult on see anomaalia medulla pikliku ja väikeaju heterotoopiline leid liiga laienenud selgrookanalis. See kaasasündinud haigus viib erinevate neuroloogiliste sümptomite tekkimiseni, mida neuroloogiarstid tajuvad hulgiskleroosi, syringomyelia või tuumori kasvu sümptomina, mis paiknevad tagumises lohus. See kõrvalekalle enamikul juhtudel (umbes 80%) külgneb syringomyeliaga, mida iseloomustab selgroo tsüstide ilmnemine.
Sellel patoloogial on neli tüüpi, kuid kaks esimest tüüpi on tavalisemad, kuna 3. ja 4. tüübiga on elu võimatu.
1. tüüpi Arnold Chiari väärareng hõlmab tagumise kraniaalse lohu ajukonstruktsioonide nihutamist foramen magnumi all: üks või kaks väikeaju mandlit laskuvad seljaaju kanalisse, sageli pikliku medulla nihke tõttu..
Patogenees meditsiini praeguses arenguetapis pole teada. Eeldatakse, et siin mängivad rolli pärilikud tegurid, traumaatilised tegurid sünnituse ajal (pea sünnitrauma) ja suurenenud koljusisene rõhk, mille tõttu tserebrospinaalvedelik lööb seljaaju keskkanali seinu..
Selle haiguse korral võivad tekkida kolm sündroomi:
Aktiivsed sümptomid hakkavad ilmnema 30-40-aastaselt. Emakakaela lülisambal on valulikkus ja valu, mis suureneb aevastamise ja köhimisega. Aja jooksul lihasjõud väheneb, käte naha tundlikkus, nii valu kui ka temperatuur, on häiritud. Suureneb jalgade ja käte spastilisus, minestamine, pearinglus, nägemisteravus väheneb ja tähelepanuta jäetud juhtudel ilmnevad perioodiliselt apnoe rünnakud.
1. tüübi Arnold Chiari väärarengu korral on kõrge kindlusastmega diagnoosi standard aju MRI.
Haiguse varjatud vormi ravimisel mängib peamist rolli dünaamika jälgimine ja patsiendi uurimine igal aastal. Väiksemate sümptomitega - valu lülisamba kaelaosas, pearinglus - on ette nähtud konservatiivne ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega ja perioodiliselt tehakse dehüdratsioonravi diureetikumide abil. Kui selline teraapia on ebaefektiivne, määratakse operatsioon, mille eesmärk on aju struktuuride dekompressioon. Pärast ravi sümptomid peaaegu alati kaovad ning motoorseid funktsioone ja tundlikkust saab osaliselt taastada..
Hinnang: 0 Hääli: 0
Arnold-Chiari anomaalia on patoloogiline seisund, mille korral väikeaju mandlid nihutatakse selgroo ülemisse kanalisse. Selle põhjuseks on kolju piirkonna liiga väike suurus, milles väikeaju asub..
Meditsiiniliste andmete kohaselt esineb Arnold-Chiari anomaalia 3-7 inimesel iga 100 tuhande inimese kohta planeedil. 75-80% juhtudest kombineeritakse seda haigust syringomyeliaga..
Tavaliselt esineb 1. tüüpi Arnold-Chiari väärareng kerge vormis. Kõige tavalisem sümptom on peavalu, mida tuntakse rõhuna pea tagaosas. Köhides tugevneb see valu. Mõnikord kulgeb see patoloogia ilma sümptomiteta. Selle patoloogiaga patsiendid kurdavad jäsemete nõrkust, pearinglust, minestamist ja nägemise hägustumist. Rasketel juhtudel võib tekkida jäsemete halvatus. Reeglina on haiguse ilmingud kahepoolsed. Arnold-Chiari väärarenguga lastel tekib sageli vesipea. Veelgi enam, sellistel lastel on mitmesuguseid neuroloogilisi häireid, mis võivad põhjustada surma..
Patoloogiat on 4 tüüpi:
väikeaju nihutatakse piklikaju välja nihutamata. Seda tüüpi haigustel võib olla ka omandatud iseloom..
väikeaju märgatav nihe ja pikliku medulla nihestus.
haiguse kõige raskem vorm, mille korral piklikaju ja väikeaju kiiluvad seljaaju kanalisse. Seda tüüpi patoloogiaga kaasnevad väga tõsised neuroloogilised sümptomid..
väikeaju kaasasündinud väärareng.
Rutiinsed neuroloogilised uuringud (ja rutiinsed neuroloogilised uuringud) ei võimalda arstil täpset diagnoosi panna, sest ainult patsiendi sümptomitele ei saa tugineda. Täpse diagnoosi saamiseks on vaja rida konkreetseid uuringuid, kasutades kaasaegseid seadmeid. Meie kliinikus läbivad selle patoloogia kahtlusega patsiendid täieliku neuroloogilise uuringu. Lisaks tuleb patsientidele määrata instrumentaalne diagnostika, nimelt röntgen, kompuutertomograafia (CT, CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI, MRT / MRI). Täpne diagnoos tehakse aju ja / või emakakaela seljaaju MRI abil. MRI andmeid (MRT / MRI) kasutavad arstid kuklaluu forameni kokkusurumisastme hindamiseks. Laste patoloogiakahtluse korral kasutatakse sageli kompuutertomograafiat (CT, CT). See diagnostiline meetod võimaldab teil tuvastada hüdrotsefaalia astet.
Iisraeli meditsiiniasutustes määratakse Arnold-Chiari anomaalia ravi individuaalselt. Tel Avivi esimese meditsiinikeskuse neurokirurgia osakonnas töötavad Iisraeli parimad neuroloogid ja neurokirurgid, kellel on tohutu kogemus neuroloogiliste häirete edukaks raviks. Sõltuvalt patoloogia sümptomitest pakub meie kliinik patsiendile konservatiivseid ja kirurgilisi ravimeetodeid. Kui haiguse sümptomid puuduvad või on need kerged, tuleb patsiendil regulaarselt läbi viia ennetavad uuringud, et olukorda pidevalt kontrollida. Juhul, kui haiguse ainus ilming on mõõdukas valu, kasutatakse raviks mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante, mis määratakse patsiendile erinevates skeemides. Nende ravimite toime on suunatud valu leevendamisele ja kaela lihaspingete leevendamisele. Lisaks määratakse patsiendile lõõgastavad massaažid ja neuromuskulaarsed blokid. Pange tähele, et selline ravi toimib ainult sümptomaatiliselt ja ei taga patsiendile stabiilset positiivset tulemust haiguse ravimisel. Kui 2–3 kuu pärast ei anna Arnold-Chiari anomaalia ravimravi soovitud tulemusi või patsiendil on neuroloogilisi häireid (jäsemete nõrkus, tuimus), siis tehakse operatsioon. Selle patoloogia operatsiooni eesmärk on Iisraelis kõrvaldada aju kokkusurumiseni viivad defektid, kõrvaldada vesipea ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku liikumist. Arnold-Chiari väärareng kõrvaldatakse järgmiste kirurgiliste protseduuridega:
Kui Arnold-Chiari anomaaliaga kaasneb vesipea, siis Iisraeli kliinikutes määratakse patsiendile möödaviik. Uuenduslikud ravimeetodid Tel Avivi esimeses meditsiinikeskuses ravitakse Arnold-Chiari anomaaliat põdevaid patsiente säästva raviga, misjärel patsiendid naasevad lühikese aja jooksul täisväärtuslikku ellu. Kirurgilisi operatsioone teostame uusima põlvkonna endoskoopilise tehnoloogia abil, mis võimaldab minimeerida kirurgilise sekkumise traumaatilist mõju. Sellised minimaalselt invasiivsed kirurgilised sekkumised on väga tõhusad, võimaldades patsiendil ilma ravimiteta hakkama saada..
Neuroloog dr Ha-Levi - konsultatsioon
Allikad: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. HTML, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/
Kommentaare pole veel!
Teatud tingimustel sünnivad lapsed kaasasündinud haigustega. Arnold-Chiari anomaalia - ajuhaigus, mis on seotud väikeaju düsfunktsioonidega, piklikaju, on mitmeid variante, sellel on spetsiifilised sümptomid, mis kaasnevad inimesega kogu elu või arenevad aja jooksul. Arnold-Chiari sündroom lootel või täiskasvanul mõjutab vasomotoorse, hingamiskeskuse tööd.
Väikeaju mandlite madal asukoht on kaasasündinud seisund, pea aju struktuurid laskuvad foramen magnumi. Protsess hõlmab tavaliselt piklikaju ja väikeaju. Arnold Chiari tõbi avastatakse mõnel inimesel üsna juhuslikult, näiteks teise patoloogia tõttu läbivaatuse käigus. Esimeses etapis on haiguse kulg kerge ja sageli nähtamatu. Selles olukorras ei kujuta Arnold-Chiari väärareng ohtu keha tervisele..
Patoloogia võib olla praktiliselt asümptomaatiline, kuid sageli on see haigus ühendatud syringomyeliaga (seljaaju halli aine haiguse nimega). Ravi puudumine võib esile kutsuda vesipea (vedeliku kogunemine koljusse), ajuinfarkti ja muid ohtlikke patoloogiaid, on täheldatud puude juhtumeid. Defekti tuvastamise võime võib olla kohe pärast sündi või 20-30 aasta pärast. Chiari väärareng võib olla üks neljast tüübist.
Arnold Chiari anomaalia 1 aste - tagumise osa struktuure rikutakse sageli kuklaluu kaudu väljapääsu tõttu. See olukord viib tserebrospinaalvedeliku kogunemiseni. Esimese astme chiari väärareng on väikeaju mandlite nihkumine, need asuvad foramen magnumi all. Arnold-Chiari väärareng on noorukieas tavaline.
Arnold-Chiari sündroom 2 kraadi
Teise astme anomaalial on rohkem väljendunud struktuurimuutused. Protsessis osaleb väikeaju, mis asub foramen magnumis. Loote ultraheli sõeluuring võib näidata selgroo, seljaaju struktuuri mõningaid defekte. Enamikul juhtudel on beebi elu prognoos soodne, kuid ilmnevad patoloogia kliinilised tunnused. See näitab vajadust patsiendi dünaamilise jälgimise järele..
Sellisel juhul asuvad peaaegu kõik koljulõhe moodustised foramen magnumi (sild, 4. vatsake, piklikaju, väikeaju) all. Sageli asuvad need emakakaela-kuklaluu ajukoores (kui seljaaju kanalil on defekt, milles selgroolülid ei ole suletud, duraalkoti sisu, mis hõlmab kõiki membraane ja seljaaju). Seda tüüpi anomaaliate korral on foramen magnumi läbimõõt suurenenud.
See on haiguse kõige raskem variant. Selle Arnold Chiari sündroomi variandi korral täheldatakse väikeaju hüpoplaasiat ja alaarengut. Sageli koos tagumise kraniaalse lohu, kaasasündinud tsüstide ja hüdrotsefaalia kaasasündinud tsüstidega. 4. tüübi diagnoosimisel on prognoos halb, enamikul juhtudel lõpeb haigus patsiendi surmaga.
Chiari Arnoldi sündroom tuleb mõne teise patoloogia diagnoosimisel mõnele üllatusena. Kohe tekib küsimus selle patoloogiaga eeldatava eluea kohta. Vastus sõltub patoloogia kulgu tõsidusest, anomaalia tüübist, õige ravi õigeaegsusest ja kirurgilisest sekkumisest. Näiteks Arnold-Chiari sündroomi esimene tüüp on sageli asümptomaatiline, inimestel on keskmine eluiga. Teiste liikide prognoosid on järgmised:
Arnold-Chiari anomaalia täpseid põhjuseid pole praegu kindlaks tehtud. Arstid tuvastavad järgmised tegurid, mis võivad suurendada patoloogia tekkimise riski:
Arnold-Kari anomaalia võib olla ebaõige planeerimise, raseduse juhtimise tagajärg. Alkoholimürgitus, uimastite liig, viirushaigused, suitsetamine on kõige ohtlikumad riskitegurid, mis võivad lootel põhjustada mitmesuguseid defekte. Teise versiooni kohaselt saab anomaalia kolju arengu rikkumise tagajärg. Patoloogia progresseerumine võib põhjustada kraniotserebraalset traumat, vesipea.
Kõige tavalisem Arnold-Chiari sündroomi tüüp on 1. tüüp. Sümptomid ilmnevad tavaliselt puberteedieas või täiskasvanul 30 aasta pärast. Võib täheldada järgmisi sümptomeid:
2. ja 3. tüübi diagnoos näitab sama iseloomuga kaasasündinud sümptomeid. Mõnel juhul on tõsine patoloogia kulg, patsient tunneb sellistes tingimustes järgmisi sümptomeid:
Tserebellaarsete mandlite düstoopial on kaks ravimeetodit - kirurgiline ja mittekirurgiline (konservatiivne). Kui anomaalia on asümptomaatiline, pole ravi vajalik. Kui sündroom avaldub ainult valu kaelas, kuklas, tuleb läbi viia konservatiivne ravi. Patsiendile määratakse põletikuvastased, analgeetilised ravimid.
Kui konservatiivne ravi ei aita sümptomitest vabaneda, on ette nähtud operatsioon. Operatsiooni eesmärk on kõrvaldada survet avaldavad ja aju struktuure kitsendavad tegurid. Pärast protseduuri peaks kuklaluuosa laienema, mis parandab ja normaliseerib tserebrospinaalvedeliku liikumist kehas. Möödaviikoperatsioonide jaoks on võimalusi.
15. detsember 2015
Pole saladus, et embrüo moodustumisel emaüsas võib esineda mitmesuguseid patoloogiaid, sealhulgas 1. tüüpi Arnold Chiari väärareng. Mis see haigus on? Arstid nimetavad seda nähtust kõrvalekaldeks, mis areneb lootel koljuosa ja selles asuva aju suuruse lahknevuse tõttu. Räägime piirkonnast, kus asub väikeaju. Selle tulemusena nihutatakse osa mandlitest koos nende edasise rikkumisega ülemisele selgroole.
Kas inimene saab normaalselt eksisteerida, kui tal on Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia? Keskmine eluiga sõltub arstide sõnul mitmest tegurist: haiguse tõsidusest ja vormist. Enne lõpliku diagnoosi seadmist määravad nad põhjused, mis viisid kõrvalekalde tekkeni:
Kui aus olla, siis teadlased ei oska veel täpseid põhjusi nimetada. Ainus asi, milles nad on kindlad: sündroom ei ole seotud kromosoomide arenguhäiretega..
Kõik teavad, et raseduse esimesel trimestril on praktiliselt kõik elundid lootel. Seetõttu on ema õige eluviis lapse normaalse arengu jaoks väga oluline. Kui naine ei järgi põhireegleid, põhjustab see tulevikus palju komplikatsioone. Mis puutub Chiari sündroomi, siis selle esinemise riski suurendavad järgmised tegurid:
Eriti kergete haigusvormide korral tunneb sündinud laps erilisi sümptomeid alles oma elu lõpuni, eriti kui tal diagnoositakse Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Kui palju lapsi elab haiguse kolmanda või isegi neljanda staadiumiga? Arstid annavad pettumust valmistavaid prognoose. Kahjuks on sellised beebid enamasti surmale määratud. Isegi kui imikul leitakse esimest või teist tüüpi vaevusi, vajab ta ravi: kirurgilise sekkumise efektiivsus on 85%.
Vaatamata raskusastmele on nad kõik seotud väikeaju väga madala asukohaga. Mida sügavamale ja rohkem mandlid lülisambakanalisse laskuvad, seda ohtlikum ja ettearvamatum on haigus: koos sellega diagnoositakse ka muid kõrvalekaldeid. Selle põhjal eristatakse 4 patoloogia vormi:
Arstid ütlevad, et 2., 3. ja 4. tüübi kõrvalekaldeid diagnoositakse sageli koos teiste tõsiste kõrvalekalletega beebi arengus: ajukoores heterotoopia, kortikaalsete struktuuride hüpoplaasia, ajukoore kõrvalekalded jne..
Nagu juba mainitud, kui haiguse staadium on väga kerge ja aju on ebaoluliselt mõjutatud, siis võib haigus kulgeda praktiliselt kogu elu inimest häirimata. Kuid see on üsna haruldane juhtum. Tavaliselt on püsiv ja regulaarne peavalu sellise haiguse peamine sümptom nagu Arnold Chiari 1. vormi väärareng. Selle vormi sümptomiteks on lisaks migreenile: valu lülisamba kaelaosas, tinnitus, iiveldus ja oksendamine, nõrgad käed, jäsemete tundlikkuse kaotus, kärbsed ja topeltnägemine, ebakindel kõnnak, hägune kõne ja õhupuudus.
Mis puutub teist tüüpi sündroomi, mis on ohtlikum ja keerulisem, ilmnevad selle iseloomulikud tunnused kohe pärast sündi või väga noores eas (sageli eelkoolis). Tavaliselt on see vilistav hingamine, imikute lärmakas hingamine, nõrk nutmine, hingamis- ja neelamisprobleemid. Sellised vastsündinud elustatakse kiiresti ja nad üritavad neid operatsiooni abil päästa. Nendel juhtudel pole peamine jätta kasutamata hetke, mil on veel võimalik lapse elu päästa..
Neid täheldatakse sündroomi raskema astmega. Peaaju või seljaaju infarkti peamised allikad on sageli need Arnold Chiari väärarengu tunnused: 1. tüüp pole nii hirmutav kui selle teised alamliigid. Neid ei iseloomusta mitte ainult topeltnägemine, vaid ka täielik pimedus, teadvusekaotus, koordinatsioonihäired, jäsemete treemor, urineerimisprobleemid, lihasnõrkus, suure kehaosa (mõnikord kogu kehaosa) tundlikkuse kaotus..
Erinevate tervisekahjustuste teke võib esile kutsuda Arnold Chiari 1. tüübi anomaalia. Keskmine eluiga ja selle tavapärane kulg sõltuvad kiirest ja täpsest diagnoosist. Ainus viis patoloogia avastamiseks on aju MRI (magnetresonantstomograafia). See nõuab patsiendilt täielikku liikumatust, nii et aktiivsed beebid surmatakse spetsiaalsete ravimitega. Selle aparaadi abil uuritakse ka luustiku selgroogu, seljaaju, emakakaela ja rindkere osi. MRI võimaldab tuvastada mitte ainult sündroomi, vaid kõiki haigusega kaasnevaid patoloogiaid.
Erinevate patoloogiate areng provotseerib Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Tagajärjed võivad olla väga erinevad: alates kroonilisest arahnoidiidist ja lõpetades aksoni parenhümaalse kahjustusega. Need tüsistused on eriti väljendunud vereringehäirete taustal närvikudedes. Sellisel juhul ilmnevad neuropsühhiaatrilised häired hilja ja mööduvad arengu hilinemise, parapleegia kujul. Kui anomaalia areneb väga järk-järgult, põhjustab see hüdrotsefaalia - vedeliku liigset kogunemist aju vatsakeste süsteemis.
Lisaks võib Arnold Chiari sündroom põhjustada seljaaju nii tugevat kokkusurumist, et inimene on täielikult halvatud. Selle negatiivse mõju all hakkavad selgroos sageli moodustuma tsüstid ja õõnsused: neisse satub vedelik, mis häirib seljaaju tööd. Hingamise tüsistused on samuti võimalikud, kuni see täielikult peatub. Mõnikord registreerivad arstid patsientidel kongestiivse kopsupõletiku - see on tagajärg asjaolule, et inimene kaotab võime vabalt liikuda.
Sündroomi ravitakse kahe meetodiga. Arstid valivad konservatiivse või kirurgilise tee sõltuvalt patsiendil avalduvatest sümptomitest ja tunnustest, inimese seisundi tõsidusest, tüsistustest ja haiguse tagajärgedest. Mõnikord võite ainult ravimite abil võidelda sellise haigusega nagu 1. tüüpi Arnold Chiari väärareng. Mis teraapia see on? Esiteks viib arst pidevalt läbi patsiendi ennetavaid uuringuid, saadab ta konsultatsioonidele erinevate spetsialistidega, kes pärast asjakohast konsultatsiooni võtavad vajalikud meetmed.
Kui patsient kaebab valu kuklaluu piirkonnas või emakakaela piirkonnas, määratakse talle valuvaigistid ja põletikuvastased ravimid, samuti ravimid, mis aitavad lihaseid lõdvestada. Väga kasulikud on ka spetsiaalsed füsioteraapia harjutused - harjutuste komplekt, mille eesmärk on jäsemete värisemise kõrvaldamine ja koordinatsiooni normaliseerimine. Selleks on ette nähtud ka aktiivne tööteraapia. Samuti on kasulikud tunnid logopeediga, kes suudab kõneprobleeme kõrvaldada. Kõik need meetodid võivad agressiivsemat ravi - operatsiooni - edasi lükata või täielikult ära hoida.
Juhtub, et ülaltoodud meetmed ei aita - Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia areneb jätkuvalt aktiivselt ja tekitab palju probleeme. Seejärel muutub ravi dramaatiliselt: arst hakkab inimest operatsiooniks ette valmistama. Neurokirurgilisel kirurgial on kolm eesmärki. Esiteks, et kõrvaldada sellised tõsised haigusnähud nagu teadvusekaotus, nägemiskahjustus ja lihasnõrkus. Teiseks aitab sekkumine eemaldada esmase sümptomite allika - kõrvaldada aju kokkusurumine. Kolmandaks, operatsiooni abil normaliseeritakse tserebrospinaalvedeliku liikumine.
Sekkumine peatab selgroo struktuuri ja halli aine muutuste protsessi: selle tagajärjel sümptomid taanduvad, patsient hakkab tundma end palju paremini. Tavaliselt eemaldavad kirurgid koljuluu tagaküljelt luu fragmendi: aju ruum suureneb, halli aine lakkab nihkumast ja pigistamast. Samuti langeb koljusisene rõhk. Lisaks kasutavad arstid aktiivselt selliseid meetodeid nagu möödaviikoperatsioon ja seljaaju kanali sulgemine..
Nii et lapsel pole ülaltoodud probleeme, peaks tulevane ema oma seisukohta tõsiselt võtma. Esiteks on ta kohustatud tutvuma kõigi võimalike lootel esinevate patoloogiatega: närvitoru arenguhäired, Downi sündroom, Arnold Chiari 1. vormi väärareng. Mis on need haigused, miks need esinevad ja milliseid meetmeid saab võtta nende ja muude kõrvalekallete tekke riski vähendamiseks, peaks iga tulevane ema teadma. Pädev ja teadlik rase naine väldib nii palju kui võimalik kõiki neid tegureid, mis mõjutavad negatiivselt embrüo moodustumist..
Teiseks on naine kohustatud sööma hästi, sööma erinevaid tervislikke roogasid: kala, liha, puuvilju, köögivilju, teravilja ja piimatooteid. Alkohol on rangelt keelatud. Lisaks peate suitsetamisest loobuma, rääkimata uimastitest ja kangetest ravimitest. Kõiki ravimeid, isegi homöopaatilisi ravimeid, võtab tulevane ema alles pärast arsti väljakirjutamist. Kolmandaks peaks naine ka palju kõndima, värsket õhku hingama ja palju liikuma. Te peaksite unustama närvid, kogemused ja negatiivsed emotsioonid, oma positsiooni nautimise ja elust maksimaalse rõõmu saamise..
Arnold-Chiari sündroom on väikeaju väärareng, aju osa, mis vastutab koordinatsiooni, lihastoonuse ja tasakaalu eest. Patoloogiale on määratud kood vastavalt ICD-10 Q07.0 ja see tähistab väikeaju mandlite laskumist esimese ja mõnikord teise kaelalüli tasemele (Chamberlaini joone all) ja blokeerib tserebrospinaalvedeliku normaalse voolu.
Seda haigust kombineeritakse kõige sagedamini mikrogüriaga, aju tagumise osa kokkusurumisega, aju akvedukti stenoosiga, basilaarse muljega, intussusceptioniga, neljakordse alaarenguga ja muude närvisüsteemi väärarengutega. Sündroom esineb kõige sagedamini inimestel vanuses 12-71 aastat ja see ei ületa 000,9%.
Väikeaju lokaliseerimine ja struktuur
Patofüsioloogia põhineb tavaliselt kolju tagumise lohu suuruste ja selles sisalduvate närvisüsteemi struktuuride erinevusel, samuti:
Sõltuvalt kliinilisest pildist ja anatoomiliste anomaaliate arenguastmest on Arnold-Chiari sündroom nelja tüüpi.
1. tüüpi Arnold-Chiari sündroom avaldub väikeaju mandlite tungimise vormis seljaaju kanali õõnsusse, põhjustades hüdromüeliat ja langetades tagumise lohu struktuure foramen magnumi all 3-5 mm või rohkem ning muid närvisüsteemi väärarenguid pole. Keskmine eeldatav eluiga ei ületa tavaliselt 25–40 aastat.
See on väikeaju ja pagasiruumi kudede mitmesuguste struktuuride prolaps lülisambakanali õõnsusse, samas kui see neurovertebraalne väärareng on ühendatud müelomeningotseeliga (kaasasündinud seljaaju hernia) ja vesipeaga. Manifestatsioon toimub peaaegu kohe pärast sündi.
Väärarenguid iseloomustab kuklaluu entsefalotseeli olemasolu ja erinevad teist tüüpi anomaalia tunnused. Tavaliselt ei ühildu eluga.
Sisuliselt on see väikeaju kõigi või üksikute struktuuride aplaasia või hüpoplaasia, see tähendab, et see võib olla totaalne ja vahesumma. Esimene võimalus on üsna haruldane ja on kombineeritud teiste tõsiste anomaaliate ja närvisüsteemi haigustega, sealhulgas anentsefaalia, ameeliaga. Subtotaalse ageneesi korral täheldatakse aju teiste osade väärarenguid, näiteks ponide ageneesi, neljanda vatsakese puudumist jne..
Tserebellaarne hüpoplaasia esineb kogu väikeaju vähenemise kujul või katab üksikuid osi, säilitades normaalsed struktuurid funktsiooni kaotamata. On ühe- ja kahepoolne, lobar, lobular ja kortikaalne hüpoplaasia. Tserebellaarsete lamellide konfiguratsiooni muutused esitatakse tavaliselt allogyria, polügyria või agiria kujul.
Lisaks eristavad mõned autorid kahte täiendavat tüüpi:
Lisaks pärilike ja geneetiliste tegurite rollile on väikeaju defektide esinemise kohta mitu teooriat. Traditsiooniline teooria ütleb, et mandlite laskumine on põhjustatud seljaaju nööri pingest, mis on tingitud filum terminale pingest konkreetse väärarengu tekkimisel. Chiari 1 haigus muutub erandiks, kuna ainus rikkumine on sel juhul mandlite prolaps ja selle võib käivitada:
Lisaks tuvastavad teadlased mitmeid tegureid, mis võivad suurendada esimest tüüpi Arnold-Chiari väärarengu tekkimise riski:
Erinevat tüüpi Arnold Chiari sündroomi sümptomid võivad oluliselt erineda - kõik sõltub kuklaluu piirkonna närvistruktuuride pingest ja kokkusurumisest, kuid enamasti on patsientidel:
Arnold-Chiari sündroomi ilmingud on kroonilised, kipuvad intensiivsusega suurenema, mis iga kord halvendab oluliselt patsiendi seisundit ja piirab tema tavapärast eluviisi.
Kõige ohtlikum on see, et Arnold-Chiari anomaalia võib põhjustada äkksurma, sest seljaaju keskused vastutavad südame-hingamisteede funktsioonide eest ja väikeaju mandlite surve neile võib provotseerida hingamise seiskumise - apnoe, mis põhjustab surma.
1. astme patoloogia tuvastatakse MRI ajal tavaliselt juhuslikult, sest lisaks apnoe ja minestamise episoodidele saavad patsiendid kogeda ainult järgmist:
Esimeste sümptomite ilmnemisel on vaja läbida neuroloogiline uuring ja hinnata kliiniliste ja funktsionaalsete häirete raskust. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse kõige sagedamini järgmist:
Magnetresonantstomograafia tulemused Arnold Chiari väärarengu kohta koos syringomyelic tsüstiga ja normaalsed
Erinevat tüüpi Arnold-Chiari väikeaju väärarengute ravitaktika on tavaliselt konservatiivne või neurokirurgi läbimõeldud ning see on kuklaluu dekompressioon, šundi paigaldamine (raske hüdrotsefaaliga) või kraniotoomia..
Kuid tänu doktoritööle dr. Royo Salvador on välja töötanud uudse etioloogilise ravitehnika - Filum System, mille eesmärk on kõrvaldada haiguse põhjus ja patoloogiline pingemehhanism filum terminale minimaalselt invasiivse kirurgilise dissektsiooniga. Tehnika eeliseks on võime Arnold Chiari tõbi minimaalsete riskidega (suremus - 0%) peatada, peamine on väärarengu tuvastamine ja operatsiooni võimalikult varane läbiviimine. Tavaliselt võtab see aega mitte rohkem kui 45 minutit ja võimaldab teil saavutada seisundi sümptomaatilist paranemist ning mõnel juhul isegi väikeaju mandleid tõsta. Vaatamata lühikesele taastumisperioodile on tehnikal mitmeid puudusi:
Kuid need on väikesed ebamugavused võrreldes kuklakraniotoomia puudustega, mis: