Võrkkesta angiomatoos

Entsefaliit

Angioomid on healoomulised moodustised, mis võivad mõjutada inimese epidermist ja siseorganeid. Võrkkesta angioma on ohtlik haigus, mida iseloomustab tsüstide ja angiomatoossete koosseisude areng orbiidil, võrkkestas ja silmakoores. Õigeaegne ravi ähvardab nägemise kaotust, seetõttu peaksite esimeste sümptomite korral pöörduma arsti poole.

Haiguse tunnused

Sellel haigusel on muid nimetusi - fakomatoos, Hippel-Lindau tõbi, retino-tserebro-võrkkesta angiomatoos. Angiomatoos levib autosoomselt domineerival viisil, osaliselt levides väljaspool elundit. Lapse sündimise sündroom on juba asetatud, kuid see hakkab inimestel arenema 30 aasta pärast. Haiguse ilming näitab siseorganite aktiivsuse ja krooniliste haiguste rikkumist. Sõltuvalt patoloogilistest kõrvalekalletest eristavad arstid 5 võrkkesta angioma tüüpi.

NimiIseloomulik
DiabeetikDiabeedi areng kahjustab veresoonte tööd. Võrkkesta kapillaarides väheneb verevool, veresooned ummistuvad, nägemine väheneb
TraumaatilineSeda tüüpi esineb intrakraniaalse rõhu suurenemise või aju ja selgroo, eriti selle emakakaela selgroo vigastustega veresoonte pigistamise tõttu..
HüpertensiivnePõhjus - verejooks silmades, mis tuleneb kõrgest vererõhust.
HüpotoonilineSilmade vähenenud verevool halvendab nägemist väikeste anumate madala toonuse tõttu.
NooruslikLiiki ei mõisteta täielikult, see avaldub laste päriliku osaga alates sünnist.
Tagasi sisukorra juurde

Hippel-Lindau haiguse põhjused

Haiguse areng on kaasasündinud anomaalia, mis avaldub teiste haiguste ägenemise tagajärjel. Nende hulgas:

  • koljusisese ja arteriaalse rõhu kõrvalekalded;
  • kaela, selgroo, pea vigastus;
  • osteokondroos;
  • vähenenud veresoonte toon närvisüsteemi häirete korral;
  • eakas vanus;
  • üksikud verehaigused;
  • alkoholi, sigarettide kuritarvitamine;
  • keha mürgistus kahjulikus tootmises.

Peamised sümptomid

Mõlemad silmad on sageli mõjutatud. Esimestel etappidel on nägemise halvenemine, silmade sähvatuste ilmnemine, silmapõhja depigmentatsioon. Silmapõhjas moodustuvad kapillaarsed glomerulid, mida iseloomustab aeglane kasv. Silmapesades või silmamunas paiknevad angioomid ulatuvad suurte mõõtmeteni, sageli nägemisnärvi läbimõõdust 3-4 korda. Kasvaja kasvades võib silm liikuda.

Järgmisel etapil liiguvad glomerulid keskmesse, nad võivad asuda nägemisnärvi pea peale. Vaskulaarsete moodustiste kuju, värv ja suurus on erinevad: Burgundia, sinine, roheline. Laevade all on haiguse kollased valged kolded. Viimasel etapil täheldatakse võrkkesta irdumist, katarakti, uveiidi ja sekundaarse glaukoomi arengut. Patsient põeb ninaverejooksu, vererõhu järske muutusi, peavalu. Angioma provotseerib silmamunades verejooksu ja lühinägelikkuse progresseerumist.

Haiguse diagnoosimine

Oftalmoloog diagnoosib nägemisorganid pärast patsiendi üldist uurimist. Silmamunale vajutades muutub kasvaja kahvatuks. Verevoolu kiiruse ja veresoonte toonuse kohta teabe saamiseks teeb arst ultraheliuuringu. Röntgenuuringu abil uurib silmaarst anumate läbilaskvust. Tänu MRI-le suudab optometrist näha pehmete kudede struktuuri, et võrkkesta angioma arengustaadium täpselt kindlaks teha. Kompuutertomograafia aitab haigust varases staadiumis tuvastada ja ennetada haiguse süvenemist.

Antiograafia on uus meetod, mis võimaldab teil haiguse kustutatud vormidega luua objektiivset teavet silmapõhja kohta varases staadiumis. Näitab kasvaja kasvu allikat ja kasvaja suurust.

Võrkkesta angiomatoosi ravi

Ravi on efektiivne ainult haiguse varases staadiumis. Patsiendile määratakse ravimeid, mis aitavad tugevdada veresoonte seinu, parandada vereringet. "Trental", "Vasonit". "Kaltsiumdobetsilaat" on ette nähtud habras anumaga patsientidele. Ravim vedeldab verd, normaliseerib veresoonte läbilaskvust. Arst viib läbi diatermokoagulatsiooni, röntgen- ja laserravi. Need protseduurid aitavad nägemist täielikult taastada, hävitades antioomse sõlme ja varustades anumaid, kui moodustised on väikesed.

Võrkkesta angioomist vabanemine on võimalik ainult laserravi või operatsiooni abil.

Angiomatoosi raviks kasutatakse laialdaselt laserfotokoagulatsiooni. Seda kasutatakse juhul, kui kasvaja ei ületa nägemisnärvi pea ühte läbimõõtu. Kui see ületab, kasutatakse täiendavat krüoteraapiat. Hüpotoonilise ja hüpertensiivse angiomatoosi korral on oluline vererõhu normaliseerimine ja patsiendi kolesteroolitaseme langetamine. Suhkruhaiguse põhjustatud angioma korral on vaja spetsiaalset dieeti. Dieedist on vaja eemaldada süsivesikuid sisaldavad toidud.

Kui angioma on juba kaugelearenenud staadiumis, on isegi operatsiooni abil raske nägemist tagasi anda. Arstide ennustused on halvad: on võimalus mitte ainult silmist kaotada, vaid ka elu kaotada. Seetõttu peaks silmaarst alates 5. eluaastast igal aastal süstemaatiliselt uurima mitte ainult angioma all kannatavat inimest, vaid ka tema lähedasi. Te ei tohiks unustada oma tervist ega ravida seda haigust.

Võrkkesta angiomatoos

Kui nägemisorganites tekib veresoontest koosnev neoplasm, tekib võrkkesta angioma. Haigusega kaasneb nägemise vähenemine ja moonutamine, naastude ilmumine. Visuaalse ebamugavuse esimeste sümptomite ilmnemisel peate pöörduma arsti poole, kes diagnoosib, määrab ravimeid, dieeti ja teeb operatsiooni.

Ravi on efektiivne ainult haiguse varases staadiumis, kaugelearenenud juhtudel on oht silma kadu või surma.

  • 1 Miks patoloogia tekib?
  • 2 Võrkkesta angioma sümptomid
  • 3 Diagnostilised meetmed
  • 4 Kuidas ravi toimub?
    • 4.1 Narkoteraapia
    • 4.2 Kirurgiline sekkumine
    • 4.3 Terapeutiline dieet

Miks patoloogia tekib?

Haigus kuulub kaasasündinud haiguste hulka ja seda iseloomustab kasvaja ilmnemine, mis koosneb veresoonte kimpudest. Kõige sagedamini avaldub haigus teiste süsteemsete vaevuste taustal. Võrkkesta angioma peamised põhjused on järgmised:

  • koljusisese rõhu tõus või langus;
  • hüpertensioon või hüpotensioon;
  • halvad harjumused;
  • verevoolu rikkumine osteokondroosi tõttu;
  • sagedane stress;
  • selgroo või kolju traumaatiline vigastus.
Tagasi sisukorra juurde

Võrkkesta angioma sümptomid

Patoloogial on järgmised omadused:

  • udu või valkjas loori ilmumine silmade ette;
  • välk või välk objekti vaadates;
  • nägemise märkimisväärne langus;
  • silmamuna punnitamine;
  • silmasisese rõhu püsiv tõus;
  • silmapõhja värvi muutus;
  • angioma suuruse suurenemine nägemisnärvi suhtes.
Tagasi sisukorra juurde

Diagnostilised meetmed

Oftalmoloog suudab tuvastada võrkkesta angioma. Arst kuulab kaebusi, uurib provotseerivate tegurite ajalugu ja määrab diagnostilised protseduurid, näiteks:

  • kontrastaine angiograafia;
  • arvuti või magnetresonantstomograafia;
  • ultraheliuuring.
Tagasi sisukorra juurde

Kuidas toimub ravi?

Narkoteraapia

Arst määrab ravirežiimi, enesega ravimine on keelatud. Võrkkesta angiomatoosi raviks kasutatakse tabelis näidatud ravimeid:

RavimigruppNimi
Angioprotektorid"Actovegin"
"AngioNorm"
"Askorutin"
Detralex
"Phlebodia"
"Tanakan"
"Vasonite"
Rõhu normaliseerimiseks"Atenolool"
"Lozap"
"Losartaan"
"Hüpotiasiid"
"Vasar"
"Veroshpiron"
"Indapamiid"
Tagasi sisukorra juurde

Kirurgiline sekkumine

Võrkkesta angioma raviks kasutatakse järgmisi meetodeid:

  • Laserfotokoagulatsioon. Seda iseloomustab neoplasmale avalduv mõju vaskulaarset kasvajat hävitavate laserkiirtega.
  • Krüoteraapia. Selle protseduuri ajal kantakse moodustisele külm.
  • Kiiritusravi. Selles protseduuris kiiritatakse angioomi ioniseeriva kiirgusega, mis viib selle hävitamiseni..
  • Röntgenravi. Seda iseloomustab röntgenkiirte kasutamine, mis põhjustab neoplasmi hävitamist ja surma.
  • Diatermokoagulatsioon. Selle protseduuri läbiviimisel kaetakse angioma ebanormaalsed rakud kõrgsagedusliku voolu abil..
Tagasi sisukorra juurde

Terapeutiline dieet

Silmade taastamiseks on soovitatav kasutada vitamiine A, B, C, E, P sisaldavaid tooteid.

Angiomatoosiga seisundi parandamiseks peaksite loobuma alkoholist, vürtsikast, soolasest, rasvast ja praetud toidust. Soovitatav on kasutada maksa, munakollast, aprikoose, tatart, kibuvitsa, musti sõstraid, pähkleid, piimatooteid, ürte, värskeid kurke, porgandeid, kala, sibulat, küüslauku.

Võrkkesta angiopaatia

Üldine informatsioon

Angiopaatia on makro / mikrotsirkulatsiooni veresoonte patoloogiline protsess, mis on mitmesuguste haiguste ilming, millega kaasnevad veresoonte kahjustused ja halvenenud toon ning närvilise regulatsiooni häired. Võrkkesta angiopaatia on silmapõhja mikrotsirkulatoorsete anumate muutus, mis avaldub võrkkesta kudede vereringe häirega, mis areneb primaarse patoloogilise protsessi mõjul. Selle tagajärjel tekivad nende kitsenemine, keerdumine või laienemine, verevalumid klaaskeha / subretinaalses ruumis, mikroaneurüsmide moodustumine, aterosklerootiliste naastude moodustumine, võrkkesta arteri tromboos, mis viib verevoolu kiiruse muutumiseni ja häirib närvisüsteemi regulatsiooni.

Seega on angiopaatia sekundaarne seisund, mida võivad põhjustada nii oftalmoloogilised kui ka üldised tegurid. Ravimata viib see ebapiisava verevarustuse tõttu võrkkestas pöördumatute muutusteni, mis võib põhjustada silmakudede hüpoksiat ja võrkkesta düstroofseid muutusi, nägemisnärvi atroofiat, nägemise kvaliteedi langust või selle täielikku / osalist kadu. See esineb peamiselt täiskasvanutel, kuid see võib ilmneda ka lastel vastusena kroonilise rinosinusiidi või hingamisteede infektsiooni ägenemisele, mis on tingitud orbiidi (tavaline innervatsioon, lümfi- / vereringesüsteem) ja ninakõrvalkoobaste tihedast anatoomilisest seosest. Võimalik on ka lapse kaasasündinud vaskulaarne väändumine. Kuna võrkkesta angiopaatia ei ole iseseisev nosoloogiline vorm, puudub võrkkesta angiopaatia eraldi kood vastavalt μb-10.

Patogenees

Angiopaatia patogeneesi määrab konkreetne etioloogiline tegur.

  • Hüpertensiivne angiopaatia - stabiilselt kõrgenenud vererõhk mõjutab negatiivselt nii võrkkesta võrkkesta anumate üldist hemodünaamikat kui ka endoteeli. Kõrge rõhk anumatele viib nende võrkkesta arterioolide patoloogilise kitsenemiseni (hüpertoonilisuseni) ja võrkkesta veenide laienemiseni, võrkkesta veresoonte ebaühtlase kaliibriga ja torupikkusega, sisekihi hävimiseni (tihendamine ja purunemised), põhjustades lokaalset vaskulaarset düsfunktsiooni ja võrkkesta venoosse (arteriaalse ) ja verehüüvete moodustumine.
  • Hüpotooniline angiopaatia - veresoonte toon väheneb, mis kutsub esile nende hargnemise ja trombide tekkimise, muudab mikroveresoonte seinad läbilaskvaks ja mõjutab negatiivselt verevoolu kiirust.
  • Diabeetiline võrkkesta angiopaatia - krooniline hüperglükeemia, reniini-angiotensiini aldosterooni süsteemi aktiveerimine, glükosaminoglükaanide sünteesi vähenemine on diabeetilise angiopaatia peamised patogeneetilised seosed. Mikrovaskulaarse anuma morfoloogiliste / hemodünaamiliste muutuste areng on tingitud endoteelirakkude düstroofsetest muutustest ja järgnevatest mikroveresoonte seina läbilaskvuse häiretest vereplasma valkude jaoks, peritsüütide aktiveerimisel, elastsuse kadumisel, verejooksudel ja ebapädevate anumate neoplasmas.
  • Traumaatiline angiopaatia - selle arengu keskmes on silmamunade, kolju, lülisamba kaelaosa vigastustest põhjustatud intrakraniaalse rõhu tugev tõus, pikaajaline rindkere kokkusurumine, mis kutsub esile võrkkesta mikroveresoonte seinte purunemisi ja verevalumeid..

Klassifikatsioon

Võrkkesta angiopaatia klassifitseerimise peamine tegur on erinevad haigused, mis on selle esinemise põhjused, mille kohaselt nad eristavad:

  • Diabeetiline angiopaatia - esineb suhkurtõvega.
  • Hüpertensiivne (hüpertensiivne tüüp) - pikaajalise ja püsiva hüpertensiooni tõttu. Mõlema silma võrkkesta hüpertensiivne angiopaatia on sagedasem.
  • Hüpotooniline (hüpotooniline tüüp) - põhjustatud hüpotensioonist.
  • Traumaatiline - esineb kranotserebraalse trauma, lülisamba kaelaosa kahjustuse, rindkere pikaajalise kokkusurumisega.
  • Alaealine (noor).
  • Segatüüpi angiopaatia - tekib siis, kui mitu angiopaatia vormi on kihiline.

Võrkkesta angiopaatia põhjused

Võrkkesta vaskulaarse angiopaatia peamine etioloogiline tegur on erinevad haigused:

  • Hüpertooniline haigus.
  • Ateroskleroos.
  • Diabeet.
  • Neerude düsfunktsioon.
  • Reuma.
  • Hematoloogilised defektid.
  • Kilpnäärme häired.
  • Vaskulaarsed sündroomid (Burger, Raynaud, periflebiit, periarteriit).

Angiopaatia arengut soodustavate füsioloogiliste seisundite hulka kuuluvad: rasedus (varajane / hiline toksikoos) ja vanadus.

Angiopaatia eranditult "okulaarsed" põhjused on võrkkesta vereringe erinevad ägedad häired (emboolia, tromboos), võrkkesta keskarteri pikenenud hüpotoonilised seisundid. Võrkkesta vaskulaarne angiopaatia võib areneda alkohoolsete jookide sagedase kuritarvitamise, suitsetamise, keha radioaktiivse kokkupuute, ohtlikes tööstustes töötamise korral.

Sümptomid

Reetina angiopaatia arengujärgus ei esine reeglina sümptomeid ja patsiendid pöörduvad arsti poole ainult nägemisprobleemide ilmnemisel. Võrkkesta angiopaatia peamised sümptomid:

  • ähmane (udune) nägemine;
  • nägemisteravuse vähenemine ja nägemisväljade kitsenemine;
  • häiritud värvitundlikkus / vähenenud pimedas kohanemine;
  • ujuvate "kärbeste" välimus silmades;
  • valu, pulseerimine ja rõhk silmas;
  • mustade pimeala välimus;
  • silma veresoonte sagedane lõhkemine.

Analüüsid ja diagnostika

Angiopaatia diagnoos põhineb oftalmoskoopia andmetel. Vajadusel viiakse läbi täiendavad diagnostilised meetodid (MRI, CT, võrkkesta veresoonte Doppleri ultraheli, radiograafia kontrastaine abil).

Võrkkesta angiopaatia ravi

Kui kaaluda angiopaatia ravi tervikuna, siis peaks see olema suunatud veresoonte mikrotsirkulatsiooni parandamisele ja ainestruktuuri parandamisele silma struktuurides..

Võrkkesta verevarustust mõjutavaid ravimeid kasutatakse järgmiselt:

  • Vasodilataator.
  • Trombotsüütide antikoagulandid ja antikoagulandid (Magnikor, Trombonet, Aspirin cardio, Dipyridamole, Ticlopidine).
  • Need, mis parandavad ainevahetust silma kudedes, on antioksüdandid, vitamiinid, antihüpoksandid, aminohapete preparaadid. Ravimitest võib nimetada kokarboksülaasi, ATP, riboksiini (ATP eelkäija), antotsüaniin Forte, luteiinikompleksi, Neuroubin, Mildronat, Perfek Vision, Milgamma, Nutrof Total, Perfect Eyes, Ocuwaite complete, Super Vision, vitamiine B, C, E, A nikotiinhape. Silmade komplekssed vitamiinid sisaldavad karotenoidide luteiini ja zeaksantiini rühma antioksüdante, resveratrooli, vitamiine, mikroelemente ja asendamatuid rasvhappeid. Tiotriazoliin parandab lisaks antioksüdantsele toimele ka verevoolu.
  • Mikrotsirkulatsiooni parandamine (Actovegin, Solcoseryl, Cavinton).
  • Vaskulaarseina läbilaskvuse vähendamine (Doxy-Hem, Ginkgo biloba, Parmidin, Prodectin, Dicinon, Doxium).
  • Vajadusel venotooniline (Phlebodia, Normoven, Venolek, Vasoket).

Vasodilataatoritest võib eristada ksantinoolnikotinaati ja pentoksifülliini (ravimid Trental, Agapurin, Pentoxifylline-Teva, Pentilin, Arbiflex, Pentokifyllin-Acri, Vazonit). Pentoksifülliini võib nimetada kompleksse toimega ravimiks, mis ühendab vasodilataatori, angioprotektori ja trombotsüütidevastase aine toimet. Neid ravimeid kasutatakse laialdaselt erineva päritoluga angiopaatiate korral. Nad alustavad pentoksifülliini võtmist 100-200 mg-ga kolm korda päevas esimese kahe kuni kolme nädala jooksul ja seejärel lülituvad kuu jooksul kahekordsele 100 mg-le annusele.

Ainevahetust parandavatest lokaalselt toimivatest ravimitest (silmatilkad) määratakse Taufon, Emoxy-optic (toimeaine emoksipiin, millel on koos antioksüdandi toimega angioprotektiivne ja antikoagulantne toime)..

Silmapõhjal võib tuvastada veresoonte spasmi ja isheemilisi protsesse, venoosseid ummikuid või aterosklerootilisi muutusi. Sõltuvalt sellest kohandatakse ravi. Võrkkesta anumates olevate isheemiliste protsesside ülekaaluga määratakse Sermion (sellel on veresooni laiendav toime peamiselt aju laevadele), tilgad emoksüoptikat. Hooldus hõlmab ka vitamiinide ja mineraalide kompleksi igakuiselt. Venoosse väljavoolu ja venoosse staasi halvenemise korral on ette nähtud venotoonilised ravimid (Phlebodia, Venolek, Vasoket). Lisaks venotoonilisele toimele on neil ka angioprotektiivne toime ja nad parandavad lümfidrenaaži. On väga oluline ravida põhihaigust, mille vastu on välja arenenud angiopaatia..

Diabeetilise angio- ja retinopaatia ravi hõlmab:

  • Esiteks on oluline pidevalt jälgida veresuhkru taset - patsiendid peaksid võtma arsti soovitusel hüpoglükeemilisi ravimeid ja järgima madala süsivesikusisaldusega dieeti. Patsientidele näidatakse mõõdukat füüsilist aktiivsust, mis aitab kaasa lihaste ratsionaalsemale glükoositarbimisele..
  • Diabeetilise võrkkesta angiopaatia kontrollimise põhiaspektid on vererõhu ja lipiidide (statiinid ja fibraadid) kontrollimine.
  • Hüpotensiivse eesmärgiga suhkurtõve korral on kõige parem kasutada angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorite rühma ravimeid (Enalapril, Lisinopril, Perindopril Teva, Prineva, Ramipril), mis võimaldavad mitte ainult survet reguleerida, vaid ka aeglustada neerupuudulikkuse teket ja progresseerumist - samuti suhkurtõve olulist tüsistust koos angiopaatiad. Need ravimid takistavad suhkurdibetiga proteinuuria ilmnemist ja kui see ilmub, takistavad nad kroonilise neerupuudulikkuse arengut..
  • Antioksüdantide kasutamine - tokoferooli suured annused (1200 mg päevas), vitamiinid C, probukool, α-lipohape (Alfa Lipon, Berlition, Espalipon), emoksipiin, meksidool, luteiin-zeaksantiinikompleks ja polüküllastumata rasvhappeid sisaldav toidulisand Eikonol... Alfa-lipoehappe preparaadid on suhkurtõve korral olulised, kuna neil on kompleksne toime - anti-sklerootiline, antioksüdant ja reguleerivad veresuhkrut. Soovitatav on ka Ocuwaite-Reti-Nat forte, mis sisaldab kalaõli, E-vitamiini.
  • Diabeedi korral suureneb veresoonte haprus ja silmapõhja sagedane komplikatsioon on verejooksude ilmnemine. Doxiumi (kaltsiumdobesülaadi) pikaajalisel kasutamisel 4-8 kuud verevalumid taanduvad ja uusi ei ilmne.

Kõigil patsientidel, hoolimata diabeedi kompenseerimise astmest, soovitatakse selliseid ravikuure läbi viia kaks korda aastas..

Võrkkesta veresoonte hüpertensiivse angiopaatia ravi põhineb hüpertensiooni ravil. Kasutatakse erinevaid ravimite rühmi, mida kardioloog võib soovitada. Oluline on jälgida lipiidide taset veres. Statiinirühma ravimitest on Rosuvastatin Teva raske kahjustuse korral vastunäidustatud ja neerufunktsiooni mõõduka languse korral ei tohiks Rosuvastatin Teva annus ületada 40 mg. Atorvastatiinil selliseid piiranguid ei ole, seetõttu on selle kasutamine neerupatoloogiaga patsientidel ohutu. See on eriti oluline suhkurtõvega patsientide jaoks, kellel on põhihaiguse tõttu sageli neerukahjustus..

Reumaatiliste võrkkesta kahjustuste korral pööratakse tähelepanu põhihaiguse ravile. Silma väljendunud muutuste korral tehakse lisaks reumatoloogi määratud ravile glükokortikoidide para- või retrobulbaarsete süstide kuur. Eksudaatide ja verejooksude resorptsiooniks on ette nähtud koeteraapia (aaloeekstrakt, Biosed, FIBS, Torfot, Bumisol, klaaskeha), Lidaasi või kümotrüpsiini süstid, lidaasi elektroforees.

Traumaatiline angiopaatia areneb pärast raskeid üldisi vigastusi, millega kaasneb šokk: kokkusurumine, paljunemine, jäsemete ja kolju aluse murrud, ajukahjustus. Šoki õigeaegne leevendamine ja ravi vähendab raskete angiopaatiate riski.

Teine traumaatilise angiopaatia mehhanism on seotud rinna-, kaela- ja peakoe kokkusurumisega, millega kaasneb koljusisese rõhu tõus ja võrkkesta vaskulaarse tooni tõsised muutused. Ravi viiakse läbi intrakraniaalse rõhu vähendamiseks ja vereringe parandamiseks aju ja võrkkesta anumates.

Hippel-Lindau angiomatoos (VHL sündroom)

Hippel-Lindau tõbi on haruldane autosoomne domineeriv multisüsteemne haigus, mida iseloomustab mitmesuguse lokaliseerimisega veresoonte moodustiste (angioomide) esinemine. Esinemissagedus on 1: 36000. Iseloomustab mutatsioon VHL-i geenis, 60-aastaseks saamine 90%.

49-85% juhtudest algab haigus silmade ilmingutega. Võrkkesta angioomid, mis eksisteerivad alates sünnist, suurenevad ja nende varustusanumad paksenevad. Angioma piirkonnas ilmub transudaat, mis põhjustab võrkkesta neuroepiteeli irdumist. Õigeaegse ravi puudumisel areneb vitreoretinaalne proliferatsioon, moodustuvad traktorid, õlaliigesed ja võrkkesta rebendid. Haigus siseneb terminaalsesse faasi, mis ähvardab neovaskulaarse glaukoomi või silmamuna subatroofia arengut.

Selle haiguse uurimise prioriteet on Rootsi patoloog A. Lindau, kes avastas 1926. aastal, et väikeaju angiomatoossed sõlmed on üldprotsessi ilming, mida iseloomustab võrkkestas mitmete kasvajalike moodustumiste olemasolu (neid kirjeldas Saksa silmaarst E. von Hippel 1904. aastal). ) ja muud elundid. Isoleeritud võrkkesta kahjustus on tuntud kui Hippeli angiomatoos; ekstraokulaarsete ilmingute korral räägime Hippel-Lindau haigusest.

On teada rohkem kui 25 Hippel-Lindau haiguse ilmingut, millest kõige tavalisem on võrkkesta angiomatoos (45–78% juhtudest). Tserebellaarset hemangioblastoomi täheldatakse 1/3 patsientidest ja vastavalt A.M. Spence - 70% patsientidest, 25% patsientidest on täheldatud neerukahjustusi, 24% -l - kõhunäärme osalust. Võrkkesta angiomatoos võib esineda igas vanuses (varases lapsepõlves kuni 60 aastani), kuid sagedamini 25-aastaselt.

Kuni viimase ajani oli teaduslik arusaam Hippel-Lindau haiguse etiopatogeneesist väga piiratud. Enamik autoreid omistab juhtivat tähtsust geneetilistele teguritele. 1993. aastal klooniti Hippel-Lindau tõve geen (VHL geen), mis paiknes kolmanda kromosoomi lühikesel õlavarrel 3p25-3p26 juures. VHL geen kodeerib 284 aminohappelist valku. VHL-geenid võivad muuta protoonkogeenide ekspressiooni ja supressioonigeenide kasvu embrüogeneesi ajal. Arvatakse, et 3. kromosoomi mutatsioon, sealhulgas VHL kasvaja supressori geen, vastutab perekondlike ja sporaadiliste väikeaju hemangiooblastoomide, selgete rakkude neerukartsinoomide, patogeneesi eest. VHL-geeni mutatsioonanalüüs võimaldab haiguse spetsiifilist diagnoosimist ja seda kasutatakse edukalt asümptomaatiliste juhtumite tuvastamiseks..

Hippel-Lindau tõves tekkiv mutatsioon on oma olemuselt polügeenne ja morfoloogilisi muutusi iseloomustab märkimisväärne polümorfism. Saadud andmed metaboolsete muutuste spetsiifilise rolli kohta phakomatooside patogeneesis, sealhulgas Hippel-Lindau tõbi, Sturge-Weber-Krabbe sündroom, ataksia-telangiektaasia ja muud haruldasemad vormid..

Tserebroretinaalset angiomatoosi peetakse kirjanduses autosoomse domineeriva pärilikkuse tüübi seisukohast (üle 20% juhtudest), mida iseloomustab suhteliselt kerge kulg võrreldes sarnaste retsessiivsete vormidega. Haiguse mittetäielikud vormid on sagedasemad.

  • 1. tüüp: võrkkesta angioomid (vaskulaarsed kasvajad), kesknärvisüsteemi hemangioblastoomid ja neerude neoplasmid (RCC). Feokromotsütoomi tõenäosus on väike, kuid tekivad muud sümptomid.
  • Tüüp 2A: võrkkesta angioomid, kesknärvisüsteemi hemangioblastoomid, feokromotsütoom.
  • Tüüp 2B: kesknärvisüsteemi hemangioblastoomid, võrkkesta angioomid, feokromotsütoom, RCC, healoomulised ja pahaloomulised pankrease kasvajad ning tsüstid.
  • Tüüp 2C: ainult feokromotsütoom.

Silmapõhja patogenees

Võrkkesta hemangioomid (need on ka hemangiooblastoomid) on fenastreeritud endoteeliga kapillaaride aglomeratsioonid, anastoomitud üksteisega, gliiarakud ja tugielemendid. Mõlemad silmad mõjutavad 30-50% juhtudest.

Võrkkesta angiomaate on traditsiooniliselt peetud oma olemuselt hamartoomiks, kuid autorid täheldasid võrkkesta de novo ilmset angioma ilmset allikat. Enamik teadlasi usub, et võrkkesta angioomid eksisteerivad sünnist alates angioblastiliste ja astrogliaalsete rakkude pesastatud klastrite kujul. Kuigi angioomide kasv on tähtsusetu, ei pruugi need kliiniliselt avalduda..

Morfoloogiline uurimine näitas, et angioma algab võrkkesta kapillaarvõrgustikus endoteelirakkude vähese proliferatsiooniga arterioolide ja venulite vahel. Angioma suurenemisega arenevad arteriovenoossed sidemed, mis on veenuleid äravoolavate spetsiifiliste toitekapillaaride kasvu põhjuseks. Angioma manöövermehhanism ja selle tagajärjel vereringe kahjustus põhjustavad suurte varustusanumate laienemist, väändumist ja kõvenemist. Suurte manöövrite korral tekib kapillaarvõrgus ümmargune staas, tekib isheemia, millele reageerides moodustuvad mikroanurüsmid, intraretinaalne turse, tsüstiline degeneratsioon, verejooksud ja võrkkesta seroosne irdumine.

Võrkkesta angiomatoos kipub arenema ja moodustama kaugelearenenud staadiumis selliseid tüsistusi nagu võrkkesta sekundaarne irdumine, glaukoom, uveiit, hemoftalm, katarakt.

Haiguse algstaadiume iseloomustab silmapõhja depigmentatsioon, võrkkesta anumate laienemine ja väändumine, veenide ja arterite kaliibri võrdsustamine. Silmarõhk põhjustab arteri ja veeni samaaegset pulseerimist.

Seejärel laienevad anumad märkimisväärselt (5–10 korda) ja väänlevad madralt, moodustades aneurüsmid ja glomerulid (angioomid), mis on Hippel-Lindau haiguse patognomoonilised.

Diagnoos muutub vaieldamatuks, kui angiomatoosne sõlm leitakse erineva suurusega punakasoranži kasvaja kujul, millel on hästi diferentseerunud, järsult laienenud ja keerdunud aferentsed ja efferentsed anumad, mida mööda oftalmoskoopitakse fibroosi ja verejooksu koldeid. Kettalt ulatuvate anumate asümmeetria on sageli esimene märk angioma olemasolust mõnes kvadrandis. Angioma lokaliseerub kõige sagedamini silmapõhja ülemises ajalises kvadrandis, kuid tuumori lokaliseerumist on kirjeldatud juxtapapillaarses võrkkestas, nägemisnärvi peas ja makulas. Angioomid võivad olla ühes silmas mitmekordsed (1/3 patsientidest) ja kahepoolsed (50% juhtudest).

Kirjandusandmed näitavad, et ketta angioma, mille diagnoosimine on keeruline, on sagedamini ühepoolne protsess. See võib esineda primaarne või sekundaarne, angioma perifeerse lokaliseerimisega. Esialgu avaldub ketta angioma ketta pinnal väikese laienenud kapillaaride rühmana, mis järk-järgult suureneb punase sõlme kujul kogu ketta piirkonnas, mõnikord võrkkesta peripapillaarsesse tsooni. Ketta lame angioma selle arengu alguses tuleks eristada pahaloomulisest kasvajast, eriti angioma pinda läbiva fibrogliaalkoe ja klaaskehasse ulatuvate keerdunud anumate olemasolul. Kettangioomidel puuduvad varustusanumad.

Kui makula piirkond on protsessi kaasatud, ilmub tsüstiline ödeem, eksudatsioon "tähekuju" kujul. Juxtapapillaarse angioma korral arenevad makulaarsed muutused varem kui perifeerse lokaliseerimise korral.

J. Siegelman eristab võrkkesta angiomatoosi järgmisi etappe:

  • I etapp: punane laik, aktiivsete anumate puudumine, ekstravasaalse fluorestseiini vabanemine ja varustusanumad puuduvad.
  • II etapp: kergelt silmatorkav punane sõlm, aktiivsed anumad, fluorestseiini vabanemine, minimaalsed toitumisnõud.
  • III etapp: prominentne sfääriline sõlm, eksudaat angiomas ja makulas, verejooksud, rikkalik fluorestsents, väljendunud toitumisnõud, ümbritseva võrkkesta mikroanurüsmid.
  • IV etapp: angioma koos võrkkesta eksudatiivse irdumisega.
  • V etapp: (terminal): kogu eksudatiivne irdumine, katarakt, silmamuna phtiis.

Neuroloogilised sümptomid

Neuroloogiliste häirete teket täheldatakse sagedamini vanuses 20 kuni 40 aastat ja see sõltub protsessi lokaliseerimisest. Tserebellaarsed tsüstid on haiguse esmaste sümptomite kõige levinum allikas, põhjustades koljusisese rõhu suurenemist, pearinglust, peavalu.

Kui patoloogiline fookus paikneb subtentoriaalselt, on varajasteks sümptomiteks aju (perioodiline difuusse iseloomuga peavalu, millega kaasneb iiveldus, oksendamine; pearinglus; müra peas), seejärel ilmnevad fokaalsed. Esmased sümptomid hõlmavad ka epilepsiahooge, fokaalseid ja üldiseid.

Kui protsess lokaliseerub supratentoriaalselt, täheldatakse lokaalseid, pikaajalisi peavalusid, nägemis- ja kuulmishallutsinatsioone, fokaalseid krampe. Selle Hippel-Lindau haiguse vormi kulgu iseloomustavad ägenemised (vereringehäired kasvajakoes, mis avalduvad aju- ja fokaalsümptomite suurenemises) koos järgnevate remissioonidega. Protsessi edenedes süvenevad väikeaju kahjustuse sümptomid (staatiline ja liikumis ataksia; düsmetria kahjustatud poolel; tahtlik treemor, adiadokokinees, asünergia, müodüstoonia), tüveloomuse dislokatsioonihäired.

Lülisamba angioretikuloomid võivad põhjustada radikulaarset valu, kõõluse reflekside kadu ja sügavaid tundlikkuse häireid (seljaaju kanali kasvaja tagumise lokaliseerimise tulemus). Mõnikord on selgroo põiki kahjustuse pilt. Syringomyelia sündroom esineb 80% -l patsientidest. Tserebrospinaalvedelikus leitakse valkude-rakkude dissotsiatsioon; rõhu tõus kuni 220-330 mm veeni. st.

Lastel esinevad tsüstid ja vaskulaarsed kasvajad sageli piki keskjoont ja kolju tagumist lohku, peamiselt väikeajus. Hippel-Lindau haiguse kulg lapseeas on närvisüsteemi kahjustuse sümptomite ilmnemine olemasolevate oftalmoloogiliste muutuste taustal. Subaraknoidne verejooks võib olla ainus protsessi ilming ja haiguse ilmnemine lastel haiguse perekondlikus vormis.

Nägemisnärvi hemangioblastoom - harvaesinev, kuid potentsiaalselt võimalik pimeduse põhjus tserebroretinaalses angiomatoosis.

Diagnostika

Täpsemat teavet haiguse kohta saab patsiendi igakülgse uurimise abil, kasutades kompuutertomograafiat (CT), tuumamagnetresonantsi (NMR), ultraheliuuringut (UST), pneumoentsefalograafiat, angiograafiat.

CT kasutamine viimastel aastatel on võimaldanud suurendada vipp diagnoositud Hippel-Lindau haiguse juhtumeid ja tuvastada haigust haiguse varases kliiniliselt asümptomaatilises ja potentsiaalselt paranevas staadiumis..

Vaskulaarsete ja tsüstiliste kahjustuste diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi CT-skaneerimise võrdleva hindamise abil, kasutades standardset tehnikat ja intravenoosset kontrastsuse suurendamist. Võrkkesta angiomatoosiga patsiendid peavad tingimata läbima aju, pankrease, neerude, seljaaju kompuutertomograafia, eriti kui somaatilises seisundis ja vastavas perekonna ajaloos on probleeme..

Angiograafia annab objektiivset teavet kasvaja kasvu allika, moodustumise suuruse, selle seose kohta suurte anumate ja parenhüümi elunditega. Patsiente ja nende lähedasi tuleks igal aastal uurida.

Vistseraalse patoloogia varajane intravitaalne diagnoosimine on keeruline, isegi kui võetakse arvesse perekonna eelsoodumust. 25% kahjustustest leitakse lahkamisel.

Histoloogiliselt koosneb võrkkesta angioma kapillaaritaolistest või veidi suurenenud anumatest, mida piiravad endoteel ja õhuke retikulaarne kude. Kasvajarakkude protoplasmas leitakse kapillaarijuhtmete vahel lipiidipiiskadega ümbritsetud kolesterool (nn pseudoksantoomirakud). Elektronmikroskoopiaga leiti, et neil rakkudel on oma olemuselt kiuliste astrotsüütide tunnused, mida imenduvad plasma lipiidid läbi vaskulaarse endoteeli ultrastruktuurse fenestratsiooni. Tserebellaarsed hemangioblastoomid on väikeste kapillaaride konglomeraadid, mis on vooderdatud endoteelirakkudega, eraldatud interstitsiaalsete või stroomarakkudega, kus on palju vakuoliseeritud lipiidirikkaid tsütoplasmasid.

Haigus avastatakse tavaliselt teisel elukümnendil kas tavalise uuringu käigus juhuslikult või seoses komplikatsioonide tekkimisega. Silma manifestatsioonid ilmnevad varem kui süsteemsed.

Silmapõhjal on angioomid määratletud kui valkjasroosa või punase värvusega ümardatud moodustised, millel on erinevad läbimõõdud ja esiletõstmise astmed. Enamasti asuvad nad keskmisel perifeerias. Angioomide iseloomulik tunnus on tarnivate arteriaalsete ja venoossete anumate olemasolu, mille läbimõõt kasvaja kasvades suureneb. Märkimisväärse suurusega angioomidel on eriti kõrge eksudatiivne aktiivsus, mis viib võrkkesta seroosse irdumise ilmnemiseni.

Kliiniline triaad on angioma, laienenud söödanõud ja subretinaalne eksudaat. Mõnel juhul võivad silmapõhja muutused sarnaneda Coatesi haiguse pildiga.

Sagedamini on silmamuna sees angioomide endofüütiline kasv, mõnikord võrkkesta sügavate kihtide suunas eksofüütiline kasv. Eksofüütilise kasvuga moodustisi iseloomustab kollase võrkkesta eksudatiivse irdumise varane algus.

Eksofüütilise kasvuga juxtapapillaarse lokaliseerimise angioomid eristatakse eraldi rühmas. Kliiniliselt ilmnevad need nägemisnärvi pea turse pildil. Seda tüüpi angioomi tuleb mõnikord eristada kavernoosse ketta hemangioomist ja pahaloomulistest kasvajatest..

Väärtuslik meetod varases ja diferentsiaaldiagnostikas silmapõhja muutustes oftalmoskoopiliselt kustutatud haigusvormides on fluorestsentsangiograafia (FAG). Meetod võimaldab jälgida võrkkesta kapillaaride kõige algsemaid muutusi telangiektaasia moodustumise näol perimakulaarses tsoonis ja äsja moodustunud anumate õrna võrgu kujul, kui pilt pole oftalmoskoopiliselt endiselt informatiivne.

PAH arterio-venoosses faasis määratakse fluorestseiini kiire perfusioon, ekstravasaalne väljund ja selle lekkimise piirid ületavad oluliselt tegelike angiomatoossete kasvude piire. Angioma suurenemisega on angiogrammil nähtavad mikroaneurüsmid ja laienenud kapillaarid. PAH võimaldab eristada erksalt fluorestseeruvaid mikroanurümeesid väikestest tumedavärvilistest hemorraagiatest, mis kustutavad fluorestsentsi. Haiguse progresseerumisega saab PAH-meetodil söötmislaeva määrata varem kui oftalmoskoopiliselt: isegi enne anuma nähtavat laienemist ilmub toitumisarterites ja veenides vereringe aja lühenemine. Meetod võimaldab teil hinnata anuma kuuluvust arteriaalsesse või venoossesse süsteemi.

Fluorestseiiniga angiogrammid näitavad varases arteriaalses faasis angioomide kontrastsust. Angiograafia võimaldab eristada varustavaid arteriaalseid ja venoosseid anumaid. Uuringu ajal suureneb värvide difusioon väljaspool angiome. On vaja uurida kogu silmapõhja perifeeriat, et teha kindlaks väikesed kasvajad, mida ei saa eristada oftalmoskoopilistest.

Uuring võimaldab kinnitada kõrvapapillaarse angioma esinemist.

Haiguse prognoos

Hippel-Lindau haiguse visuaalsete funktsioonide prognoos sõltub haiguse varajast õigeaegsest diagnoosimisest.

Patsiendi elu prognoos määratakse kindlaks haiguse süsteemsete ilmingute (väikeaju ja piklikaju hemangiooblastoom, feokromotsütoom, neeru selge rakukartsinoom, neerude ja pankrease tsüstid) esinemise tõttu..

Selle patoloogia kindlakstegemiseks tuleb patsiendi uuringuid läbi viia regulaarselt kogu tema elu jooksul:

  • üldine kliiniline uuring, uriini katehhoolamiinide määramine (igal aastal)
  • Aju CT või MRI (iga 3 aasta tagant)
  • kõhuõõne organite ehhograafia (igal aastal)
  • Kõhuõõne organite kompuutertomograafia (iga 3 aasta tagant)

Patsiendi lähimat perekonda ja lapsi tuleks uurida sarnase skeemi järgi:

  • oftalmoloogiline uuring alates 5. eluaastast aastas
  • angiograafiline kontroll alates 10. eluaastast aastas
  • üldine kliiniline uuring, uriini katehhoolamiinide määramine, kõhuõõne organite ehograafia (igal aastal)
  • Aju CT või MRI ja kõhu CT (iga 3 aasta tagant).

Hippel-Lindau haiguse prognoos on halb. Angioomide rebenemine, aneurüsmid koos järgneva hemorraagiaga ajus, muudes elutähtsates elundites võivad olla surmavad. Tserebroretinaalse antiomatoosiga söögikoha keskmine eluiga on 40 ± 9 aastat. Tserebellaarne hemangioblastoom on Hippel-Lindau haiguse kõige levinum surmapõhjus (47 ± 7% juhtudest).

Ravi

Vitreoretinaalse väljendunud proliferatsiooni puudumisel jäävad laser- ja krüoteraapia tõhusateks meetoditeks. Samal ajal on laserravi jaoks kõige eelistatavam kasutada punase ja infrapuna-laserite pika kokkupuute korral väikest võimsust, kuna nende kiirgus tungib sügavalt ja ühtlaselt vaskulaarsetesse struktuuridesse, mis on puistekogumitega töötamisel väga oluline. Lisaks on seda tüüpi kiirgus kõige tõhusam siis, kui optilise andmekandja läbipaistvus on ebapiisav.

Fotokoagulatsioon viiakse läbi rohelise monokromaatilise argoonlaseriga, millel on järgmised parameetrid: täppide läbimõõt - 200-5 mikronit, säriaeg - 0,5 sekundit, võimsus - kõrge. Alustada tuleks angioma enda fotokoagulatsioonist, mille järel on võimalik seda toitvale arteriaalsele anumale rakendada mitu koagulaati. Protseduuri lõpuks peaks angioma olema ühtlaselt valge. Pärast ravi on soovitav angiograafiline kontroll..

Juhul kui angioma suurus ületab nägemisnärvi pea ühe läbimõõdu, ei pruugi ainult fotokoagulatsioon olla piisav ja seda tuleb täiendada välise krüoteraapiaga.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis on võrkkesta eksudatiivse ja võib-olla ka rhegmatogeense irdumise korral vaja kirurgilist sekkumist. Hippel-Lindau haiguse ravimise põhipunkt on selle õigeaegsus. Uute angioomide avastamisega peab kaasnema nende fotokoagulatsioon..

Mida väiksem on kasvaja, seda lihtsam on seda täielikult hävitada. Eksofüütilise kasvuga juxtapapillaarsed angioomid ei allu fotokoagulatsioonile ega krüoteraapiale. Sellistele patsientidele võib pakkuda välist kiiritusravi..

Kaasaegne kiiritusravi fokuseeritud prootonkiire kiiritamise näol on efektiivne võrkkesta angiomatoosi varases staadiumis, kuid aasta pärast ravi on suur risk kiiritusretinopaatia tekkeks..

Kirurgiline ravi hõlmab

  • sklera diatermokoagulatsioon (protsessi I ja II etapis angioma projektsiooni kohas),
  • krüpoksü,
  • laserkoagulatsioon,
  • fotokoagulatsioon.

III ja IV etapis on soovitatav transskleraalne koagulatsioon, mis tungib kasvajasse, 1,5 mm nõelaga läbib subretinaalset eksudaati.

IV etapis kombineeritakse diatermia drenaažiga - subretinaalvedeliku eritumine ja naatriumkloriidi, õhu või gaasi isotoonilise lahuse sisestamine silmaõõnde, et irdumist lamestada..

Perifeersete angioomide algstaadiumis ajalises kvadrandis on transkonjunktivaalne krüokeksia mugav, suurte angioomide korral - transskleraalne. Esmane t külmumine - -50-60 ° С.

Laseriga kokkupuude tungib olulisemalt angioma massi, annab täpse kontrolli võimsuse, ekspositsiooni, fokuseerimise üle, optimaalselt angioomide hävitamiseks (väiksem või võrdne nägemisnärvi pea 3 suurusega). Rohelise ja sinise argooni laserkoagulatsioon on efektiivsem kui krüptoon, kuna argoonikiired imenduvad verega täidetud koes.

Angioma hävitamise määr:

  • pigmentatsioon hüübimistsoonis (I astme angioomiga);
  • pigmentatsioon ja angioma püsivuse vähenemine ekstravasaalse fluorestseiini vabanemise ja makulaarse ödeemi resorptsiooni puudumisel. II astme angioma korral näitab ülejäänud ekstravasaalne fluorestsents angiomatoossete kudede olemasolu, mis nõuab täiendavat laserkoagulatsiooni.

Kui verejooksu angioma pole III astmel, on valitud meetod argoonlaseri koagulatsioon; hemorraagiate olemasolul - krüptooni laserkoagulatsioon. Eksudaadiga IV astme angioma korral on selle välise osa hävitamiseks soovitatav kasutada angioma sisemist osa mõjutavat laserkoagulatsiooni kombinatsioonis diatermo- või krüokoagulatsiooniga..

Laserkoagulatsioon aeglustab oluliselt haiguse progresseerumist ja võimaldab teil nägemist pikemaks ajaks säilitada.

Kirjanduses on aruanne asümptomaatilise nägemisnärvi hemangioblastoomi edukast kirurgilisest eemaldamisest Hippel-Lindau tõve korral ilma püsivate neuroloogiliste häirete või nägemiskaotuseta. Tüsistuste (võrkkesta irdumine, sekundaarne glaukoom) arenguga on näidatud asjakohased operatsioonid.

Aju ja seljaaju angioretikulomatoosi ravi on kirurgiline. Teatatakse aju röntgenteraapia kasutamise kohta (koguannus 9600R), mille tagajärjel paranes nii üldine seisund - peavalud kadusid, mälu taastati kui ka oftalmoloogiline seisund: mitu angioomi silmapõhjas olid tühjad, kaetud tumeda pigmendiga.

Vastavalt näidustustele viiakse läbi krambivastane, dehüdratsiooni-, taastav ja taastav ravi. Neerurakk-kartsinoomi korral on eelistatav kasvaja lokaalne ekstsisioon või lihtne eraldamine ümbritsevast koest.

Hippel-Lindau haigust iseloomustab aeglaselt progresseeruv kulg. Lapsepõlves alguse saanud haigus kulgeb suhteliselt soodsalt, see võib muutuda pahaloomuliseks 35–40-aastaselt ja hiljem. Angioreticulum'i poolt lokaliseeritud aju ajupoolkoolides ja väikeajus on haiguse progresseerumine vanusest sõltumata äärmiselt kiire.

Võrkkesta angiomatoos

Kirjeldus

Sündroom edastatakse autosomaalselt domineerival viisil mittetäieliku läbitungimisega.

Võrkkesta angioomid eksisteerivad alates sünnist, kuid kliiniliselt hakkavad enamikul juhtudel ilmnema alates 2. või 3. elukümnendist. Võrkkesta angiomatoossed sõlmed on sageli üldprotsessi ilming, kui koos närvisüsteemi kaasamisega mõjutavad neerud, pankreas, maks, munasarjad.

Angioma moodustub võrkkesta sisemises osas, kasvades võtab see kogu paksuse. Ampouloidsed laienenud ja keerdunud anumad glomerulide kujul asuvad sagedamini silmapõhja perifeerias. Angioomi märkimisväärse kasvu korral suurenevad toitvad arterid ja veenid ning asuvad angiomast nägemisnärvi peani.

Haigus esineb lastel ja noortel, peamiselt meestel. Sagedamini mõjutab üks silm. Võrkkesta põhjas on veresooned laienenud, ektaasitud (makro- ja mikroanurüsmid). Mõjutatud anumate piirkonnas ja silmapõhja keskmises tsoonis on ulatuslik intra- ja subbretinaalse tahke eksudaadi sadestumine..

Sageli on keskmises tsoonis ja muutunud anumate piirkonnas verejooksud ja kolesterooli hoiused, võrkkesta tursed. Silmapõhja perifeerias toimub kahjustatud võrkkesta veresoontest subretinaalsesse ruumi intensiivse eksudatsiooni tagajärjel eksudatiivne vesikulaarne võrkkesta irdumine.

Protsess võib haarata kogu võrkkesta, see mõjutab nägemisnärvi. Sõltuvalt võrkkesta muutuse astmest on nägemisfunktsioonid häiritud kuni pimeduseni. Diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia retinoblastoomiga. Hippeli tõbi - Lindau. Ravi on ebaefektiivne.

Kõige raskemad komplikatsioonid on hemoftalm, sekundaarne glaukoom ja võrkkesta irdumine. Näitab mõjutatud anumate laserkoagulatsiooni. Võrkkesta irdumiseks tehakse seda subretinaalse vedeliku vabanemisega.

Võrkkesta düstroofia kliinilised tunnused võivad sõltuvalt etioloogiast ilmneda alates esimestest elukuudest.

Patsiendid kurdavad hägust nägemist hämaras või valgusfoobiat eredas valguses, fotopsiat (valgusvihke), metamorfopsiat (esemete kuju moonutamine), kesknärvi vähenemist ja desorientatsiooni ruumis. Võrkkesta düstroofiatega kaasnevad sageli murdumisvead, straibismus, nüstagmus.

Võrkkesta anumaid mööda silmapiiril, alates perifeeriast, moodustuvad tumepruunid pigmendi hoiused, mis sarnanevad erineva suuruse ja kujuga luukehadega. Haiguse progresseerumisel suureneb pigmendi ladestuste arv ja suurus, nende levitamise tsoon laieneb aeglaselt ja haarab võrkkesta keskosa.

Võrkkesta anumad muutuvad kitsaks Optiline ketas muutub kahvatuks, vahase varjundiga ja hiljem tekib tüüpiline nägemisnärvi atroofia pilt. Protsess on kahepoolne, haigusega võib kaasneda katarakti areng, koriokapillaarse kihi atroofia ja makula tsüstiline ödeem. Vaateväli kitseneb järk-järgult kontsentriliselt, keskne nägemine väheneb.

Nägemisvälja muutused ilmnevad rõngakujuliste skotoomide järgi vastavalt düstroofia saitide asukohale.
Pimedus esineb tavaliselt vahemikus 40-50 aastat, harva üle 60 aasta.

On olemas haigusvorm ilma pigmendi sadestumiseta, mis on päritud autosomaalselt domineerival või retsessiivsel viisil, nägemisvälja kitsenemisega ja B-laine vähenemisega või puudumisega elektroretinogrammil

Ravi seisneb neurotroofsete ravimite määramises, kusjuures retrobulbaarses ruumis kasutatakse niisutussüsteemi valdavalt võrkkesta ja nägemisnärvi maksimaalseks ja pikaajaliseks lokaalseks raviks. Määrake ravimid, mis parandavad nägemisnärvi ja koroidi mikrokristalliseerumist: trental, cavinton - ENKAD (ribonukleotiidide kompleks), 4% lahuse kasutamine - tserebrolüsiin ja antioksüdandid.

Viimasel ajal on revaskularisatsioonimeetodeid kasutatud silmamootorlihaste ribade osalise siirdamise vormis perikoroidaalsesse ruumi, et parandada koroidi vereringet. Ravikursused on soovitav läbi viia vähemalt 2 korda aastas..

Patsiendid kurdavad hämarust ja öist pimedust. Oftalmoskoopiaga täheldatakse silmapõhja perifeerias ja mõnikord makula piirkonnas arvukalt väikseid valkjaid, täpselt määratletud koldeid..

Võrkkesta anumate ahenemine ja nägemisnärvi atroofia arenevad järk-järgult. Diagnoos põhineb nägemisvälja ja rõngakujulise skotoomi ning elektroretinogrammi andmete kitsendamisel (B-laine vähenemine või puudumine). Ravi viiakse läbi samade vahenditega nagu võrkkesta pigmentaarse düstroofia korral.

Haiguse algstaadiumis hakkavad 4-5-aastased lapsed kurtma fotofoobia üle, nägemine on hämaras parem ja valguses halvem. 7-8 aasta vanuselt on kesknägemise langus juba väljendunud, skotoom ilmub vaatevälja.

Keskne nägemine langeb kiiresti sajandikeni. Kui oftalmoskoopia makula piirkonnas puudub foveaalne refleks, ilmnevad muutused pigmendi epiteelis hallide, kollakate või pruunikate laikude kujul. Mõjutatud piirkonnas tekib pronksrefleks. Nägemisnärvi pea ajalise poole värvumine (blanšeerimine) toimub.

Elektrofüsioloogilised uuringud näitavad elektrokulogrammi ja makulaarse elektroretinogrammi näitajate vähenemist.

Koos ülaltoodud võrkkesta düstroofiate ravimeetoditega on võimalik stimuleerimine madala energiaga infrapunalaseriga..

Makula piirkonnas moodustub tsüstitaoline kollase värvusega fookus, mis on õige ümar kuju, mis sarnaneb toore muna munakollasega. Transudaadi kogunemine pigmendi epiteeli alla võib ulatuda nägemisnärvi pea 1-2 läbimõõduni. Ümbritsevat võrkkesta see tavaliselt ei mõjuta

Nägemine väheneb tsüsti moodustumise faasis veidi ja purunemisel järsult langeb. Tsüsti purunemise ajal ilmnevad võrkkestas ja koroidis verejooksud ja tursed. Tulevikus algab armide ja võrkkesta atroofia staadium. Elektrofüsioloogilised uuringud näitavad elektrokulogrammi näitajate vähenemist, elektroretinogrammi näitajad ei muutu.

Ravi seisneb angioprotektorite, antioksüdantide ja prostaglandiinide inhibiitori määramises, mida makula piirkonnas leidub palju tsüsti sisus..

Haigus ilmneb elu esimesel kahel kümnendil. Naistest on sagedamini haige. Sümmeetriline elastne kollakas ja teraline pseudoksantoom kaenlaalustes, ulnar- ja popliteal fossa koos järgneva naha atroofiaga lõtvuse kujul, haiguse korral on voltimine tüüpiline..

Haigus põhineb veresoonte kahjustusel elastse koe üldise hävimise tõttu, millega kaasnevad põletikulised muutused ja kaltsiumi sadestumine anuma seinas. Patsientidel on vereringehäired alajäsemete anumates, stenokardia, ajuinsult, seedetrakti verejooks.

50% -l patsientidest tuvastatakse võrkkesta kahjustused punakaspruunide, hallide, looklevate triipude kujul, mis ulatuvad nägemisnärvi peast radiaalselt võrkkesta anumatest sügavamale. Triipude välimus on seotud koroidi klaaskeha plaadi purunemisega selle elastse kihi hävitamise tõttu.

Varasematel etappidel ilmuvad võrkkesta perifeerias üksikud või rühmitatud oranžikasroosad laigud. Mõnel on läikiv valge keskus, teistel aga pigmendilaigu serva ümber. Tsentraalse nägemise vähenemise põhjustavad makulaarse piirkonna muutused, mis on tingitud pigmendiepiteeli eksudatiivsest-hemorraagilisest irdumisest ning subretinaalse neovaskularisatsiooni, koroidide armistumise ja atroofia tekkest..

Haigusel on perekondlik iseloom, pärilikkus autosomaalselt domineerival viisil. Seniilne keskdüstroofia on levinud ja muutub arenenud riikide elanike elu teisel poolel nägemise kaotuse peamiseks põhjuseks. Haigusel on mitu etappi.

Esialgsel, mitteeksudatiivsel etapil ilmneb väike fokaalne düspigmentatsioon, mille taustal ilmnevad ovaalsed helekollased fookused - druusid, mis kujutavad endast kolloidse aine kogunemist pigmendi epiteeli alla.

Kõva drusen põhjustab pigmendi epiteeli ja koriokapillaarse kihi atroofiat. Pehme drusen viib pigmentepiteeli ja neuroepiteeli eksudatiivse irdumiseni. Isegi neutraalses fossa asetsevad drussid ei põhjusta nägemishäireid. Metamorfoosid on võimalikud.

Eksudatiivset-hemorraagilist staadiumi iseloomustab võrkkesta turse makulaarses või paramakulaarses piirkonnas. Klaaskeha plaadil oleva transudaadiga pigmendiepiteeli eraldumise tulemusena moodustub kupli kujul ovaalne või ovaalne fookus, millel on selged piirid, kollakas värvus kuni nägemisnärvi pea mitme läbimõõduni.

Need muutused on eriti hästi nähtavad peegeldunud valguse oftalmoskoopia korral. Visuaalsed funktsioonid on veidi vähenenud. Märgitakse suhtelisi skotoome, metamorfopsiaid, mikropsiaid, fotopsiaid. Fluorestseeruval angiogrammil värvitakse pigmendiepiteeli irdumispiirkonna seroosne vedelik varakult kontrastaine abil, moodustades selgete piiridega hüperfluorestsentsi fookuse.

Eraldumine ei pruugi pikka aega läbida mingit dünaamikat, see võib spontaanselt kaduda või suureneda. Lünkadega langeb nägemine järsult. Nägemise järsk langus, udusus, skotoom, kõverus ja esemete kuju muutused esinevad neuroepiteeli eksudatiivse irdumisega barjäärfunktsiooni rikkumise ja pigmendi epiteelirakkude tugeva ühenduse tõttu.

Nägemine paraneb, kui silmale asetatakse positiivsed läätsed. Silmapõhjal, tavaliselt keskel, võib näha kõrgendatud ketta moodustumist ilma selgete piirideta. Tulevikus osalevad vastsündinud koroidse päritoluga anumad neovaskulaarse membraani moodustumisel, mis veresoonte seinte poorsuse tõttu viib verejooksude ilmnemiseni..

Harvadel juhtudel on võimalik verejooksu läbimurre klaaskeha kehasse koos hemoftalmi arenguga. Fluorestseiini angiograafial on suur tähtsus neovaskulaarse membraani diagnoosimisel, kus varases faasis olev membraan on nähtav pitsi või jalgratta ratta kujul.
Cicatriciali staadiumi iseloomustab võrkkesta armkoe areng, nägemise järsk langus.

Esmane ravi seisneb võrkkesta ja koroidi mikrotsirkulatsiooni parandavate ainete (trombotsüütidevastased ained, antioksüdandid ja angioprotektorid) väljakirjutamises. Näidatud on võrkkesta stimuleerimine madala energiaga laserkiirgusega. Eksudatiivses vormis kasutatakse dehüdratsioonravi ja võrkkesta laserkoagulatsiooni kesktsoonis. Subretinaalne neovaskulaarne membraan nõuab otsest laserkoagulatsiooni. Silma tagumise pooluse verevarustuse parandamine on võimalik erinevate revaskulariseerivate ja vasorekonstruktiivsete operatsioonide abil..

Haigus tekib pärast emotsionaalset stressi, jahutamist, viirusnakkusi.

Hemotsirkulatsiooni rikkumise tagajärjel koriokapillaarkihi makula- ja peripapillaartsoonides ilmneb pigmendiepiteeli eksudatiivne irdumine klaaskeha ja epiteeli vahel seroosse eksudaadi kuhjumise tõttu. Nägemisteravus on kergelt langenud, ilmnevad metamorfopsiad, mikropsiad ja positiivne tsentraalne skotoom.

Keskmistes piirkondades paikneval silmapõhjal määratakse piiratud ümar või ovaalne fookus, millel on selged kontuurid, tumedamat värvi kui ümbritsev võrkkest, mis ulatub mõnevõrra klaaskeha sisse. Mitu nädalat kestva haiguse korral ilmub võrkkesta tagumisele pinnale kollakas või hall sade.

Prognoos on soodne. Subretinaalne vedelik imendub ja nägemine taastub. Pooltel patsientidel taastub pigment epiteeli defekti tõttu uute filtreerimispunktide ilmnemise tõttu, mis võib olla võrkkesta sekundaarse düstroofia tekkega keeruline..

Diagnoosimiseks ja ravi valimiseks kasutatakse fluorestsentsangiograafiat, kui angiogrammi varases faasis tuvastatakse pigmendi epiteeli defekti tõttu filtratsioonipunkt.
Ravi seisneb deksasooni, angioprotektorite, antioksüdantide, prostaglandiini inhibiitorite (indometatsiin) ja laserkoagulatsiooni (otsene ja kaudne) parabulbaarsete süstide määramises..

Teistes kohtades on võrkkesta koroidiga lõdvalt ühendatud. Võrkkest on pidevalt seotud patoloogilises protsessis koroidi (põletik, kasvaja, degeneratsioon) ja klaaskeha muutuste (verejooks, fibroos, hõrenemine, põletikuline infiltratsioon) mõjul..

Võrkkesta irdumise kõige levinumad põhjused on silmamuna trauma ja lühinägelikkus. Need muutused võivad põhjustada võrkkesta irdumise aluseks olevaid pisaraid. Klaaskeha kehast võrkkesta alla tungib vedelik, mis koorib võrkkesta erineva suuruse ja kujuga mulli kujul. Patsiendid kurdavad nägemisteravuse vähenemist, nägemisvälja kadu, liikuvate või fikseeritud laikude ilmnemist, defekte "kardina" kujul.

Visuaalse välja uurimisel märgitakse võrkkesta irdumise kohale vastavad defektid. Võrkkesta irdumise diagnoosimisel on ultrahelil suur väärtus. Võrkkesta äärmisel perifeerias toimuvate purunemiste tuvastamiseks viiakse läbi tsükloskoopia ja gonioskoopia..

Läbilaskvas valguses punase refleksi taustal on nähtav looritaoline kile, mis muudab silmamuna liikumisel asendit. Võrkkesta anumad on keerdunud, punakasvioletset värvi, painutatud läbi võrkkesta silmatorkavate osade
Haiguse kestuse pikenemisega ja hilinenud diagnoosimisega pakseneb irdunud võrkkesta järk-järgult, kaotab liikuvuse, paisub halvasti ning on valged või hallikad nöörid ja tähekujulised voldid..

Võrkkesta irdumise raviks on välja töötatud mitmesugused kirurgilised meetodid. Operatsioon viiakse läbi kiiresti värskete salkadega. Oluline on võrkkesta rebenemise asukoht täpselt kindlaks määrata. Makulaarse ja paramakulaarse rebenemisega lamedate eraldumiste korral tehakse postkoagulandi armiga fikseerimiseks laser- või fotokoaguleeritavad servad ja võrkkesta rebenemise piirkonnad.

Rakendage diatermokoagulatsioon, krüokoksia, võrkkesta murdude blokeerimine, surudes sklera silikoon käsnaga, ümmargune depressioon kogu ümbermõõdu ulatuses jne. Prognoos sõltub võrkkesta irdumise kestusest, selle purunemiste suurusest ja puhtusest, eraldatud võrkkesta kinnitumise määrast, vastavalt voodirežiimile

Sageli on vaja teha operatsioone. Võrkkesta degeneratiivsete protsesside tõttu ei ole alati võimalik taastada kõrget nägemisteravust ja normaalset perifeerset nägemist. Kuid isegi siis, kui oodatakse ravi minimaalset tulemust, tuleb patsienti opereerida.

Arenenud riikides on enneaegse retinopaatia lapsepõlvest alates muutunud peamiseks pimeduse ja nägemispuude põhjuseks, selle sagedus ulatub 12,2–24,7 1 000 000 ellujäänud enneaegse kohta.
Haigust kirjeldas esmakordselt 1942. aastal T Terry nime all "retrolentne fibroplaasia".

Enneaegse retinopaatia korral võrkkestas esinevate patoloogiliste protsesside mõistmiseks on vaja teadmisi võrkkesta normaalse vaskulogeneesi kohta. Võrkkesta vaskularisatsioon algab 16. rasedusnädalal. Kuna nägemisnärvi ketas asub võrkkesta keskelt mediaalselt, jõuavad nägemisnärvi kaudu võrkkesta tungivad anumad esmalt ninaküljelt (32 rasedusnädalaks) silmapõhja perifeeriasse. ja siis - ajalisest (sündimise ajaks).

Enneaegselt sündinud lapsel on võrkkesta vaskularisatsioon puudulik. Mida sügavam on enneaegsus, seda ulatuslikumad on võrkkesta avaskulaarsed alad. Raske ebaküpsusega lastel on vaskularisatsiooni protsess häiritud ja võrkkesta avaskulaarsete tsoonide piiril algab veresoonte patoloogiline kasv, millega kaasneb fibroblastiline proliferatsioon..

Need muutused on enneaegse retinopaatia aluseks. Enneaegse retinopaatia oluline etioloogiline tegur on intensiivne hapnikravi, mis viib veresoonte vasokonstriktsioonini ja võrkkesta anumate tekke rikkumiseni. Haiguse kliiniliste ilmingute hindamiseks kasutatakse rahvusvahelist klassifikatsiooni (1984).

Vaskulaarsete muutuste tõsiduse järgi eristatakse enneaegse retinopaatia 5 etappi.
I etapp - piiritlusjoone moodustumine vaskulariseeritud ja avaskulaarse võrkkesta vahel. Joon on võrkkesta tasapinnal, valkjas värvus. Võrkkesta anumad lookleva joone ees.

II etapp - demarkatsioonijoone kohale ilmub kollakas vars, mis ulatub üle võrkkesta tasapinna. Võlli ees olevad võrkkesta anumad on järsult laienenud, keerdunud, juhuslikult jaotatud, moodustades otstes "harjad". Selles haiguse staadiumis täheldatakse sageli perifokaalset klaaskeha turset. Enneaegse retinopaatia I-II staadiumis toimub enamikul juhtudel spontaanne taandareng minimaalsete jääkmuutustega silmapõhjas.

III etapp (ekstraretinaalne proliferatsioon) - laevade ekstraretinaalne proliferatsioon toimub võlli kohas, suureneb vaskulaarne aktiivsus ja klaaskeha kehasse eritumine. Ekstraretinaalse leviku tsoonid võivad paikneda 1-2 meridiaanis või silmapõhja ühes sektoris.

Sellistel juhtudel on võimalik ka haiguse spontaanne taandareng. Arstivälise proliferatsiooni levikut 5 järjestikusele ja 8 meridiaanile III etapis kirjeldatakse kui künnise staadiumi. Haiguse spontaanne taandareng on võimalik kuni läve staadiumini. Pärast III etapi arengut muutub protsess pöördumatuks..

IV etapp - osaline veojõu-eksudatiivne võrkkesta irdumine.
IVa etapp - ilma makulaarse tsooni osalemiseta protsessis, IV b etapp - võrkkesta irdumisega makula piirkonnas.
V etapp - kogu lehtrikujuline võrkkesta irdumine. Määrake avatud, poolkinnised ja suletud vormid.

Võrkkesta patoloogilise protsessi lokaliseerimise järgi eristatakse 3 tsooni.

  • 1. tsoon - ring, mille keskel on nägemisnärvi pea ja mille raadius on võrdne kahekordse kaugusega nägemisnärvi peast kuni keskse lohuni (silma tagumine poolus).
  • 2. tsoon - rõngas, mille keskel on nägemisnärvi pea ja väljapoole jäävad piirid 1. tsoonist kuni nina hambajooneni.
  • 3. tsoon - ülejäänud poolkuu 2. tsooni ja ajalise dentatejoone vahel.

Eraldi eristatakse enneaegse retinopaatia erivormi - fulminantset retinopaatiat ("pluss" haigus), mis areneb sügavalt enneaegsetel ja somaatiliselt koormatud lastel. Haigus areneb kiiremini, patoloogiline protsess lokaliseerub silma tagumises pooluses (1. tsoon).

Selle vormi korral on silma tagumises pooluses olevad veresooned järsult keerdunud, laienenud ja moodustavad avaskulaarsete tsoonide piiril arkaadid. Reeglina täheldatakse õpilase jäikust, iirise neovaskularisatsiooni, väljendunud eksudatsiooni klaaskeha.

Enneaegse retinopaatia aktiivne kulg on erineva kestusega ja lõpeb spontaanse taandarenguga I ja II etapis, jättes peaaegu nägemistoiminguid mõjutamata tagajärjed. Alates III etapist täheldatakse väljendunud morfoloogilisi ja funktsionaalseid silmahaigusi.

Haiguse cicatricial staadiumis määratakse vaskularisatsiooni puudulikkus, veresoonte ebanormaalne hargnemine, telangiektaasia, vaskulaarse puu ajaliste arkaadide väändumine või sirgendamine jne. Võrkkestas pigmentatsioon, intra- ja epiretinaalsed membraanid, hõrenemine, voldid, hävitamisalad, sildumine klaaskeha ja veojõu makula ja nägemisnärvi pea deformatsioon, sirpikujuliste võrkkesta voldikute moodustumine ja võrkkesta veojõu eraldumine.

Hilisemad cicatricial retinopaatia komplikatsioonid põhjustavad sarvkesta hägusust, katarakti, sekundaarset glaukoomi, silmamuna subatroofiat, vanemas eas - võrkkesta irdumisteni Pea 70% -l juhtudest tekib müoopia 12 kuu vanuseks, mis nõuab prillide korrigeerimist

Enneaegse retinopaatia avastamiseks ja selle tüsistuste ennetamiseks peaks silmaarst uurima lapsi, kelle sünnikaal on alla 2000 g, rasedusaeg kuni 35 nädalat, samuti vanemaid lapsi, kes saavad pikka aega hapnikuravi ja kellel on riskifaktorid (bronhopulmonaalne düsplaasia, periventrikulaarne leukomalatsia, intraventrikulaarne hemorraagia, raske infektsioon - sepsis)

Suure hapnikusisalduse (kopsude kunstlik ventilatsioon, kasutades 80–100% hapnikku kauem kui 3 päeva) ja pikaajalise ohtliku pikaajalise kasutamise korral ja veregaaside taseme olulistes kõikumistes, varases aneemias (esimestel elupäevadel), hüpokapnia perioodidel

Vaja on pöörata tähelepanu ema sünnitus- ja günekoloogilisele anamneesile, et teha kindlaks sünnituseelsed tegurid, mis soodustavad emakasisest hüpoksiat ja loote vaskulaarsüsteemi kahjustust, millel on oluline roll enneaegsete retinopaatiate tekkimisel.

Esimene uuring viiakse läbi 31-32 rasedusnädalal (enneaegse I staadiumi retinopaatia alguse ajavahemik 31-46 rasedusnädalani on 5-7 nädalat pärast sündi). Mida lühem on rasedusaeg, seda hiljem võib tekkida retinopaatia. Raske somaatilise seisundiga sügavalt enneaegsetel imikutel, kellel on kahtlus fulminantne retinopaatia, tehakse esimene uuring 3 nädalat pärast sündi

Retinopaatia progresseerumine alates haiguse esimeste nähtude ilmnemisest kuni lävepakuni võtab aega 3–14 nädalat ja fulminantse retinopaatia korral - ainult 3-4 nädalat

Kui võrkkesta avaskulaarsed tsoonid avastatakse lapse esimese uuringu ajal, täheldatakse neid üks kord iga kahe nädala tagant kuni võrkkesta vaskulogeneesi lõpuni või kuni ilmnevad esimesed retinopaatia tunnused. Retinopaatia avastamise korral viiakse uuringud läbi kord nädalas kuni künnise staadiumi tekkimiseni või kuni haiguse täieliku taandumiseni. päeva

Enneaegse retinopaatia ravi seisneb avaskulaarse võrkkesta tsooni piiramises, neovaskularisatsiooni edasise arengu ja leviku tõkestamises transskleraalse krüpoksü, laseri ja fotokoagulatsiooni abil. IV-V staadiumide klaaskeha tõmbe korral kasutatakse vitrektoomiat, võrkkesta irdumistega kasutatakse skleraalset täidist.

Profülaktiline ravi - võrkkesta avaskulaarsete piirkondade krüo- või laserkoagulatsioon tuleb läbi viia hiljemalt 72 tundi pärast haiguse künnise staadiumi avastamist. Pärast ravi viiakse uuringud läbi üks kord nädalas 1 kuu jooksul ja seejärel üks kord kuus, kuni protsess stabiliseerub.

Koos väljendunud eksudatiivse komponendi ja verejooksude väljatöötamisega tehakse koos neonatoloogiga 10–14 päeva jooksul dehüdratsiooni (lasix, diakarb jne), membraani kaitsva (ditsinoon, emoksipiin jt), lokaalse steroidravi (deksametasoon 0,1%)

Enneaegse retinopaatiaga lapsed vajavad isegi pärast haiguse varajast staadiumi pidevat ambulatoorset jälgimist hiliste komplikatsioonide, okulomotoorsete ja refraktiivsete häirete tekkimise kõrge riski tõttu.